Amiloidozės gydymas: vaistai, chemoterapija ir transplantacija

Kol kas nėra nė vieno konkretaus vaisto amiloidozei gydyti.

Kadangi yra kelios amiloidozės rūšys, kurias sukelia skirtingos priežastys, net ir šios būklės gydymas bus įvairus.

Pačios ligos gydymas - tai ligos simptomų mažinimas ir ligos simptomų lengvinimas, užkertant kelią tolesnei amiloidinio baltymo gamybai ir tuo pačiu organų pažeidimui.

Chemoterapija

AL amiloidozė gydoma tais pačiais arba panašiais vaistais kaip ir kai kurie vėžiniai susirgimai. Gydymo tikslas - sustabdyti pakitusių ląstelių augimą ir pašalinti plazminių ląstelių kloną, gaminantį baltymą, lemiantį amiloido susidarymą.

Todėl gydymas lemia visišką ligos remisiją. Jei sustabdoma amiloido gamyba ir kaupimas, organizmas gali net visiškai atsikratyti organuose susikaupusio amiloido pertekliaus.

Tokiu būdu galima išgelbėti dar negrįžtamai nepažeistus organus.

Transplantacija

Chemoterapija dažnai derinama su autologine kraujodaros ląstelių transplantacija, siekiant sustiprinti gydymo poveikį.

Šios procedūros metu iš paciento kraujo per veną paimamos jo paties kamieninės ląstelės ir trumpą laiką saugomos. Šiuo laikotarpiu pacientas vartoja dideles chemoterapijos dozes.

Po to kamieninės ląstelės per veną grąžinamos į paciento organizmą.

Transplantacija tinka tik tiems pacientams, kurie dar neturi sunkių organų, ypač širdies, pažeidimų.

Palaikomasis gydymas

Palaikomoji terapija yra svarbi tinkamo gydymo dalis. Ji palengvina simptomus, atsirandančius dėl organų pažeidimo.

Kai pažeidžiami inkstai ir išsivysto nefrozinis sindromas (didelio kiekio baltymų šlapinimasis), rekomenduojama riboti druskos ir skysčių kiekį, vartoti diuretikus (šlapimą varančius vaistus), pakaitinį albumino kiekį, o amiloidozės remisijos atveju - inkstų transplantaciją.

Pacientams, kurie nėra tinkami kandidatai inkstų transplantacijai, galima rinktis dializę.

Dializės metu naudojamas aparatas, kuris periodiškai filtruoja iš kraujo visas medžiagų apykaitos atliekas, druskas ir skysčius.

Tokiu būdu ji pakeičia inkstų funkciją.

Esant širdies pažeidimui ir vėlesniam širdies nepakankamumui, pradedamas gydymas diuretikais ir aldosterono antagonistais.

Sunkūs širdies ritmo sutrikimai (aritmijos) gydomi skiriant, pavyzdžiui, amiodaroną. Digoksinas šiuo atveju netinka. Jei širdies ritmas nekoreguojamas, indikuotina chirurginė širdies stimuliatoriaus transplantacija.

Pacientams, kuriems yra sunkus, bet pavienis širdies pažeidimas, tikslinga apsvarstyti galimybę persodinti širdį.

Kai kurios amiloido rūšys formuojasi kepenyse, todėl kepenų transplantacija gali sustabdyti šią gamybą.