Hidrocefalija: kas tai yra ir kodėl ji atsiranda? Kokie yra simptomai ir pasekmės?

Hidrocefalija - tai liga, kuriai būdingas didelio kiekio smegenų skysčio susikaupimas smegenų skilveliuose arba subarachnoidinėje erdvėje.

Kadangi visas skystis yra nesuspaudžiamas, jam susikaupus šiame kietame apvalkale, sparčiai didėja slėgis, kuris neigiamai veikia minkštą ir suskaidytą smegenų audinį.

Didėjantis slėgis kaukolėje ir spaudimas smegenų struktūroms yra hidrocefalijos simptomų, galinčių turėti mirtinų pasekmių, priežastis.

Smegenų skystis (likvoras) susidaro vadinamajame plexus chorioideus (chorioidiniame rezginyje). Tai tankiai kraujagyslių prisotintas audinys, susidaręs iš intersticinės pia mater, minkštosios smegenų membranos, dengiančios smegenų paviršių.

Chorioidinis rezginys yra visų keturių smegenų skilvelių lubose. Jis yra šoniniuose skilveliuose (I ir II), esančiuose pusrutuliuose, taip pat trečiajame skilvelyje, esančiame vidurinių smegenų srityje, ir ketvirtajame bei paskutiniame skilvelyje, kuris yra už smegenų kamieno ir pailgųjų smegenų ir kurį supa smegenėlės.

Skystis iš šoninių pusrutulio skilvelių į trečiąjį skilvelį teka pro angą, vadinamą Monroe anga. Iš trečiojo skilvelio jis Sylvius akveduku teka į ketvirtąjį skilvelį.

Iš ten per tris kitas angas jis patenka į subarachnoidinius tarpus. Po to jis sugeriamas į veninius sinusus, o iš ten kartu su veniniu krauju išleidžiamas iš kaukolės link širdies.

Tekančio skysčio cirkuliaciją užtikrina ritmingas širdies ciklas. Širdies sistolės, skilvelių suspaudimo, metu skystis išstumiamas į stuburo kanalą.

Diastolės, arba širdies atsipalaidavimo, metu skystis teka aukštyn į galvos smegenis.

Kiekvienas žmogus per parą paprastai išskiria apie 500 ml smegenų skysčio.

Bendras skysčio kiekis galvos smegenų skilveliuose ir aplink nugaros smegenis yra nuo 80 iki 150 ml. Tai reiškia, kad per 24 valandas visas skystis visiškai pasipildo tris kartus.

Padidėjęs skysčio kiekis smegenų ertmėse atsiranda dėl skysčio susidarymo ir absorbcijos dinamikos sutrikimo.

Yra trys pagrindiniai hidrocefalijos tipai, priklausomai nuo kraujotakos sistemos sutrikimo lygio.

Komunikacinė hidrocefalija

Šiam hidrocefalijos tipui būdinga tai, kad skilvelių sistemoje nėra jokių kliūčių. Iš čia ir pavadinimas - komunikacinė. Ją sukelia arba padidėjusi skysčio gamyba, arba, atvirkščiai, sumažėjusi jo absorbcija.

1. Hipersekrecinė hidrocefalija yra palyginti retas hidrocefalijos tipas. Padidėjusią skysčių gamybą gali sukelti, pavyzdžiui, auglys, išplitęs plexus chorioideus, kuris yra pagrindinis skysčių gamybos organas. Dažniausiai plexus pažeidžiantys augliai yra papiloma arba karcinoma. Hipersekrecinė hidrocefalija taip pat gali pasireikšti sergant nepiktybine plexus liga, pavyzdžiui, plexus hipertrofija, t. y. gerybiniu plexus chorioideus audinio padidėjimu.
2. Hiporezorbuojanti hidrocefalija yra dažniausia hidrocefalijos rūšis. Ją sukelia skysčio absorbcijos defektas, kuris gali atsirasti dėl daugelio priežasčių.

Dažniausios priežastys yra smegenų pusrutulių paviršiuje esančių arachnoidinių granuliacijų sklerotizacija (sukietėjimas ir gedimas).

Šis procesas vyksta įveikus meningitą, nukraujavus į subarachnoidinę erdvę, dėl traumos, kai pažeidžiama kietoji smegenų plėvė (dura mater), arba po neurochirurginės intervencijos, pavyzdžiui, po dekompresinės kraniektomijos.

Kitos galimos priežastys yra veninio rezginio trombozė arba foramen jugulare (angos kaukolėje, pro kurią eina jungo vena ir trys kaukolės nervai) stenozė (susiaurėjimas), dėl kurios atsiranda veninė hipertenzija.

Obstrukcinė hidrocefalija

Šio tipo hidrocefalija atsiranda dėl skysčių cirkuliacijos kliūties. Ši kliūtis gali būti bet kurioje skysčių takų vietoje, bet dažniausiai - Silvijaus akveduko srityje.

Kliūties priežastis gali būti, pavyzdžiui, įgimtas šios vietos susiaurėjimas (stenozė), použdegiminiai pokyčiai (pvz., gliozė, t. y. funkcinio audinio pakeitimas glialinėmis ląstelėmis - panašiai kaip randas), kraujavimas arba navikas.

Iš navikų dažniausiai pasitaiko germinoma, pinealocitoma arba pinealoblastoma.

Antroji vieta, kurioje dažnai užkertamas kelias skysčių tekėjimui, yra Monroe ostija. Ji yra trečiajame ir ketvirtajame smegenų skilveliuose. Šioje vietoje kliūtį gali sudaryti cistos, pavyzdžiui, koloidinė arba arachnoidinė cista.

Neretai tai būna ir navikas, pavyzdžiui, smegenų kamieno glioma, meduloblastoma arba ependimoma.

Obstrukcinė hidrocefalija taip pat atsiranda po subarachnoidinio kraujavimo ir yra rimta šios gyvybei pavojingos būklės komplikacija.

Specifiniai hidrocefalijos tipai

1. Normotenzinės hidrocefalijos atveju padidėja skysčio kiekis likvoro latakuose, tačiau intrakranijinis spaudimas nepadidėja. Šia liga dažniausiai serga vyresnio amžiaus žmonės. Jai būdinga simptomų triada: demencija arba sulėtėjęs psichomotorinis tempas su atminties sutrikimais, vaikščiojimo sunkumai (stagnuojanti eisena, vadinamoji ataksinė eisena), sfinkterio sutrikimai, dažniausiai šlapimo nelaikymas.
2. Pseudotumor cerebri yra liga, kuria paprastai serga nutukusios vidutinio amžiaus moterys. Ji susijusi su padidėjusiu intrakranijiniu smegenų skysčio slėgiu. Simptomai yra galvos skausmas ir regos sutrikimai. Tačiau atminties sutrikimų, dezorientacijos ir sutrikusios protinės funkcijos, kaip sergant kitų tipų hidrocefalija, nebūna. Gydymas yra chirurginis ir susideda iš skysčio drenažo sukūrimo už kaukolės ertmės ribų.

Hidrocefalija dažniausiai pasireiškia kūdikystėje dėl daugelio įgimtų defektų, taip pat dėl neišnešiotų kūdikių kraujavimo į smegenis.

Bendras hidrocefalijos paplitimas yra maždaug 85 atvejai 100 000 gyventojų, tačiau dažniau serga vaikai - iki 88 atvejų 100 000. Suaugusieji serga daug rečiau - 11 atvejų 100 000 gyventojų.

Antrasis hidrocefalijos paplitimo pikas pasiekia vyresnio amžiaus žmones, kurių sergamumas yra maždaug 175 atvejai 100 000 gyventojų, o sulaukus 80 metų - daugiau kaip 400 atvejų 100 000 gyventojų.

Kalbant apie geografinius skirtumus, hidrocefalija labiausiai serga Afrikos ir Pietų Amerikos gyventojai.

Didelio skirtumo tarp lyčių nėra ir abiejų lyčių atstovai gali sirgti vienodai.

Hidrocefalijos simptomai priklauso nuo paciento amžiaus, jos atsiradimo priežasties, obstrukcijos lokalizacijos, trukmės ir dažnumo.

Ūminė hidrocefalija

Ūmus likvoro latakų užsidarymas lemia greitą šoninių skilvelių išsiplėtimą ir intrakranijinio spaudimo padidėjimą. Per didelis spaudimas spaudžia minkštuosius smegenų audinius, kurie vėliau bus išstumti pro smegenų angas.

Tokia situacija vadinama smegenų išvarža ir yra pavojinga gyvybei.

Įspėjamieji požymiai yra galvos skausmas ir vėmimas, kai prieš tai nebuvo pykinimo ar vėmimo palengvėjimo. Po to atsiranda pakitusi sąmonė, išsiplėtę nereaguojantys mokiniai ir net koma, sulėtėjęs širdies ritmas.

Įgimta hidrocefalija

Įgimta hidrocefalija paprastai pasireiškia iškart po gimimo.

Įprasti simptomai yra šie:

• neįprastai didelė galva
• įtemptas, išsipūtęs ir minimaliai pulsuojantis momenėlis
• kaukolės siūlių suskilinėjimas
• plona ir blizganti galvos oda
• išryškėjęs galvos venų piešinys
• sustingusios rankos ir kojos
• akių vyzdžiai yra arti apatinio voko krašto, todėl susidaro "besileidžiančios saulės" įspūdis
• pasunkėjęs kvėpavimas
• apetito stoka ir maisto atsisakymas
• nenoras judinti kaklą ar pasukti galvą
• sulėtėjusi psichomotorinė raida

vėlyva hidrocefalija

Vėlyvesnei hidrocefalijai būdingi galvos skausmai ir tipiška simptomų triada:

1. Psichomotorinis sulėtėjimas su atminties sutrikimu ir besivystančia demencija.
2. eisenos sutrikimas, vadinamas ataksija. Eisena yra vangi, nekoordinuota, be pusiausvyros ir stabilumo.
3. Sfinkterio sutrikimas, pasireiškiantis šlapimo nelaikymu, t. y. įvairaus laipsnio šlapimo pratekėjimu.

Įtariant hidrocefaliją, neurovaizdiniai tyrimai atlieka svarbų diagnostinį vaidmenį. Jie gali patvirtinti diagnozę, atskleisti priežastį ir suplanuoti tinkamą gydymą.

Ūmios hidrocefalijos atveju smegenų kompiuterinė tomografija yra greičiausias ir prieinamiausias tyrimas. Atlikę šį tyrimą galime iš karto įvertinti smegenų skilvelių dydį.

Padidėjęs intrakranijinio skysčio kiekis pasirodys aplink skilvelius kaip "periventrikulinis padidėjimas", t. y. skilvelių aplinkos patamsėjimas, atsiradęs dėl didelio slėgio nutekėjusio skysčio.

Antrasis hidrocefalijos požymis yra šoninių pusrutulio skilvelių priekinių ragų ir trečiojo skilvelio išsipūtimas. Šis požymis dar vadinamas "Peliuko Mikio", nes vaizdas primena garsųjį animacinių filmų personažą.

Šio požymio buvimas rodo kliūtį Silvijaus akveduko srityje.

Geriausias ir išsamiausias tyrimas, be abejo, yra galvos smegenų magnetinio rezonanso tomografija (MRT).

Jis labai gerai parodo užpakalinės duobės struktūras ir jo pagalba galime atskirti smegenų auglius nuo degeneracinių ligų, taip pat atskirti normotenzinę hidrocefaliją nuo smegenų atrofijos.

MRT vaizduose padidėjęs smegenų skysčio tūris T2 sekose matomas kaip periventrikulinis hiperintensyvumas (liumeninės nuosėdos). Šios sekos specialiai naudojamos skysčio komponentams smegenyse nustatyti.

Lėtinę (ilgalaikę) hidrocefaliją diagnozuoti sunku. Šiuo atveju šoninių skilvelių priekiniai ragai gali būti ne taip ryškiai išsiplėtę.

Kai kurie svarbūs smegenų centrai gali būti net susitraukę (atrofavęsi), todėl reikia atmesti kai kurias neurodegeneracines ligas.

Normotenzinės hidrocefalijos diagnostinis testas yra vadinamasis TAP testas. Atliekant šį testą atliekama juosmeninė punkcija, kurios metu suleidžiamas didelis skysčio kiekis - 30-50 ml. Po kelių valandų pacientas apžiūrimas.

Jei jo simptomai labai pagerėja, labai tikėtina, kad pasireiškia normotenzinė hidrocefalija. Šis testas iš tikrųjų yra išorinis skysčio nuleidimas iš likvoro latakų.

Esant įgimtoms hidrocefalijos formoms, rekomenduojama atlikti genetinį tyrimą ir konsultuoti tolesnio nėštumo atveju.

Naujagimiams paprasčiausias smegenų tyrimo metodas yra ultragarsinis tyrimas (USG), kai aparato zondas dedamas ant smegenėlių paviršiaus - priekinės didžiosios momenėlio dalies.

Tyrimas neapkrauna mažo kūdikio kūnelio radiacija ir nebūtina, kad kūdikis būtų ramybės būsenoje, kaip yra magnetinio rezonanso tomografijos atveju. Todėl ultragarsinis tyrimas gali būti atliekamas dažniau ir yra naudingas stebint hidrocefalijos progresavimą ar gydymo veiksmingumą.

Doplerometrija yra ultragarso funkcija, kurios metu galime stebėti smegenų perfuzijos pokyčius. Taip galime įvertinti intrakranijinės hipertenzijos laipsnį ir drenažo (hidrocefalijos gydymo) funkcionalumą.

Padidėjusį intrakranijinį spaudimą taip pat gali diagnozuoti oftalmologas. Apžiūrėdamas akies foną, jis pastebės regos nervo papilvės edemą (patinimą). Regos nervo papilvė yra ta vieta, kur regos nervas išeina iš tinklainės ir toliau eina į smegenis.

Šis simptomas aiškiai rodo padidėjusį spaudimą kaukolėje, kurį gali sukelti auglys ar net hidrocefalija.

Ligos eiga priklauso nuo hidrocefalijos tipo.

Esant ūminei hidrocefalijai, skysčių sistemos nepraeinamumas atsiranda staiga ir būklė progresuoja labai greitai.

Pacientui pasireiškia sunkūs padidėjusio intraluminalinio slėgio simptomai, kurie daugiausia apima nesiliaujantį galvos skausmą ir vėmimą be ankstesnio pykinimo. Po vėmimo nebūna palengvėjimo, kaip, pavyzdžiui, skrandžio sutrikimo atveju.

Pacientas gali greitai prarasti sąmonę, atsirasti traukuliai, dezorientacija ir net koma.

Reikia nedelsiant atlikti ūminį galvos smegenų kompiuterinės tomografijos tyrimą ir neurochirurginę intervenciją, kad būtų sumažintas didėjantis spaudimas kaukolėje.

Didžiausias pavojus ūminės hidrocefalijos atveju yra smegenų išvarža, t. y. smegenų audinio išstūmimas pro vieną iš kaukolės angų. Ši būklė gali baigtis gyvybinių funkcijų nepakankamumu ir staigia mirtimi.

Lėtinės hidrocefalijos, kuri išsivysto per ilgesnį laiką, simptomai nėra tokie dramatiški. Jos progresavimas mažiau pastebimas. Vienas iš lėtinės hidrocefalijos tipų yra normotenzinė hidrocefalija. Ji dažniausiai pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms.

Pagrindinis simptomas yra psichomotorinio tempo sulėtėjimas, kuris primena prasidedančią demenciją. Susijęs šlapimo nelaikymas ir net visiškas šlapinimasis į lovą. Kadangi šie simptomai pasireiškia ir sergant kitomis su senatve susijusiomis ligomis, normotenzinė hidrocefalija dažnai lieka tinkamai nediagnozuota.

Pacientas dažnai ilgai tiriamas dėl neurodegeneracinių ligų. Esant eisenos sutrikimams, kai eisena yra ataksiška (netvirta), sutrinka pusiausvyra ir stabilumas, diagnozę galima supainioti su Parkinsono liga.

Specialus magnetinio rezonanso tomografijos tyrimas, kurio metu matuojamas srautas likvoro takuose, ir vadinamasis TAP testas atskleis tikrąją sunkumų priežastį, o gydymas labai palengvins paciento simptomus.

Įgimtos hidrocefalijos atveju diagnozė dažnai būna žinoma jau gimimo metu. Įgimtas smegenų vystymosi defektas, sukeliantis hidrocefaliją, gali būti diagnozuotas nėštumo metu.

Vaikas turi padidėjusią galvos apimtį, suskilusias tarpkranijines siūles, nepūlingą momenėlį ir ryškų venų raštą ant galvos. Jis neramus, atsisako čiulpti iš krūties, yra verksmingas, nejudina kaklo ir nesuka galvos.

Gydymas yra toks pat kaip ir suaugusiųjų, t. y. drenavimo sistemos įvedimas. Po operacijos vaikas gyvena įprastą gyvenimą, drenas jo niekaip neturi varžyti. Reikia atkreipti didesnį dėmesį į vožtuvo slėgio nustatymą ir infekcijos riziką.