Hipertrofinė kardiomiopatija: kas tai yra ir kaip ji pasireiškia? + Rizika

Hipertrofinė kardiomiopatija - tai širdies raumens liga, kai neadekvačiai padidėja pagrindinė širdies pertvara ir sienelės. Tai įgimta liga, atsirandanti dėl genų mutacijos. Ši liga palyginti retai pasitaiko populiacijoje. Paprastai ji siejama su kitomis sunkiomis širdies ligomis, tokiomis kaip aritmijos ar širdies nepakankamumas. Tačiau ji taip pat yra dažniausia jaunesnių nei 30 metų žmonių staigios mirties priežastis dėl didelio fizinio krūvio.

Sergant šia liga, miokardo hipertrofija taip pat pasireiškia labai maža kairiojo skilvelio ertme, todėl padidėja ir šios širdies dalies funkcija. Labai pavojinga komplikacija, kuri pasireiškia maždaug 1/3 sergančiųjų, yra subvalvulinės obstrukcijos susidarymas. Tai yra plyšys tarp priekinio skilvelio galo ir padidėjusios pertvaros. Dėl šios ligos padidėja raumeninis audinys ir sumažėja pats širdies skilvelis. Sergant hipertrofine kardiomiopatija dažnai pasitaiko ir nereguliarus širdies plakimas.

Ligos priežastis yra genomo mutacija, o liga yra paveldima. Tiksliau, tai genų, koduojančių baltymą, defektas. Jei širdies raumuo yra sudarytas iš baltymų, kuriuos gamina šis defektinis genas, jis reaguoja sustorėdamas savo sienelėmis ir raumeniu. Liga gali prasidėti praktiškai bet kuriuo metu, tačiau dažniausiai ją sukelia nereguliarus širdies plakimas arba per didelis fizinis krūvis. Kai kuriais atvejais jie gali sukelti mirtį.

Sergant šia liga padidėja miokardas (širdies raumuo), todėl padidėja dalis širdies. Be to, būdingas simptomas yra nereguliarus širdies plakimas (širdies aritmija). Sergant šia liga taip pat padidėja spaudimas širdies prieširdžiuose ir venų sistemoje. Dėl to kraujas užsistovi ir plaučiuose, o plaučiuose yra per didelis kraujo srautas. Tai gali pasireikšti ir krūtinės skausmu, panašiu į krūtinės anginą.

Be to, žmogui sunku kvėpuoti, kuris yra apsunkintas. Kai kuriais kraštutiniais atvejais plaučiai gali net pabrinkti. Esant pernelyg dideliam fiziniam aktyvumui, hipertrofine kardiomiopatija sergantiems žmonėms taip pat gali atsirasti sąmonės sutrikimų, konkrečiai - trumpalaikis sąmonės netekimas. Vienas iš netipinių ligos simptomų yra vadinamasis pleuros išsiliejimas krūtinėje tarp pleuros ir plaučių. Tačiau ši būklė iš tiesų yra labai reta.

Diagnozė apima anamnezę ir klinikinį ištyrimą, orientuotą į kairiojo skilvelio nepakankamumą, ritmo sutrikimus ir išsiplėtimą. Ją atlieka eruditas kardiologas, atlikdamas echokardiografinį tyrimą, naudodamas provokacinius manevrus, kad nustatytų kairiojo skilvelio ištekėjimo trakto obstrukciją. Visi šie tyrimai kartu su simptomų įvertinimu gali padėti nustatyti aiškią diagnozę.

Ši liga yra viena iš antros pagal dažnumą jaunų žmonių ir sportininkų mirties priežasčių. Liga dažniausiai pasireiškia matomais išoriniais simptomais padidėjusio fizinio krūvio metu, kai žmogui sunku kvėpuoti ir esant reguliariam širdies plakimui. Kai kuriais atvejais gali pasireikšti širdies nepakankamumo simptomai. Širdies raumens augimas yra laipsniškas, todėl liga vyksta ilgą laiką. Tik retais atvejais pasireiškia intensyvi eiga. Bet kokiu atveju fizinis krūvis taip pat kelia didžiausią mirties riziką sergant širdies nepakankamumu.