Cistinės fibrozės gydymas: vaistai, inhaliacijos ir palaikomasis gydymas

Cistinė fibrozė yra liga, kuri pažeidžia daugelį žmogaus kūno organų. Tai yra kelių organų liga. Todėl svarbu į gydymą žiūrėti kompleksiškai ir atlikti gydymą, skirtą kiekvienai organų sistemai atskirai.

Plaučių pažeidimo gydymas

• Sergant CF, svarbiausias gydymas yra gleivių, esančių kvėpavimo takuose, skystinimas. Sumažinus gleivių tankį, pagerės gleivinės valomoji funkcija. Gydymui naudojami įvairūs inhaliuojamieji preparatai, skystinantys gleives.

Pavyzdžiui, vartojamas acetilcisteinas arba karbocisteinas. Vartojami per burną jie taip pat mažina gleivių klampumą virškinimo trakte.

• Inhaliuojamieji beta-mimetikai taip pat vartojami, pavyzdžiui, sergant astma. Jie mažina apatinių kvėpavimo takų - bronchų - obstrukciją.

Inhaliaciniai tirpalai, pavyzdžiui, 6 % NaCl tirpalas arba amilorido tirpalas, veiksmingai drėkina skreplius. Tai labai palengvina jų atsikosėjimą.

• Iš negyvų bakterijų, gleivinės ląstelių ir leukocitų branduolių išsiskiria DNR molekulės, kurios taip pat tirština skreplius. Fermentas, kuris tirpdo DNR skaidulas, vadinamas DNRaze arba alfa dornaze. Tai genų inžinerijos metodais mokslininkų sukurtas fermentas.

• Antimikrobinė terapija yra esminė gydymo dalis. CF sergančių pacientų kvėpavimo takai kolonizuoti atspariais bakterijų klonais, tokiais kaip Staphylococcus, Haemophilus, Pseudomonas, Burkholderia cepacia ar Stenotrophomonas.

Ilgalaikis profilaktinis geriamųjų antibiotikų vartojimas įmanomas tik tam tikrų padermių atžvilgiu. CF pacientams antibiotikai absorbuojami kitaip nei sveikiems pacientams. Todėl būtina ilgesnė vartojimo trukmė.

Į veną vartojami antibiotikai yra veiksmingiausi, ypač tokiems patogenams kaip Pseudomonas, Burkholderia cepacia ir Stenotrophomonas. Jei yra lėtinė kolonizacija šiomis padermėmis, rekomenduojama kas 3 mėnesius 14 dienų profilaktiškai kartoti gydymą į veną.

Kai kvėpavimo takų kolonizacija grybeliais ir mielėmis, į gydymą įtraukiami priešgrybeliniai preparatai.

Analgetikai, nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo ir kortikosteroidai, pvz. prednizonas, yra palaikomasis kvėpavimo takų infekcijų gydymas.

• Šiuolaikinis gydymas apima dviejų rūšių vaistus. Viename jų yra lumafaktoriaus ir ivafaktoriaus, o kitame - trijų veikliųjų medžiagų: ivafaktoriaus, terafaktoriaus ir eleksafaktoriaus.
  • Šie vaistai gerina plaučių funkciją didindami chloridų kanalų skaičių.
  • Veikliųjų medžiagų derinys taip pat pagerina jau esamų kanalų funkciją. Šie vadinamieji CFTR baltymo moduliatoriai sumažina hospitalizacijų skaičių ir gydymo antibiotikais poreikį CF sergantiems pacientams.
  • Yra net tyrimų, kad jie gerina kitų organų, pavyzdžiui, kepenų, funkciją.

Virškinimo problemų ir nepakankamos mitybos gydymas

• Kasos fermentų vartojimas skrandžio rūgščiai atspariose tabletėse (skrandžio rūgščiai atsparios tabletės) gerina virškinimą ir svarbių maistinių medžiagų, ypač riebalų ir baltymų, įsisavinimą.
• Kasos pažeidimas sukelia cukrinį diabetą, vadinamą cukriniu diabetu, susijusiu su CF. Diagnozavus cukrinį diabetą, diabeto specialistas pradės gydymą insulinu.
• Hepatoprotektoriai - tai vaistai, kurie apsaugo kepenų audinį ir padeda kepenims lengviau išskirti tulžies rūgštis. Pavyzdžiui, vartojama ursodeoksicholio rūgštis.
• Mukolitikai, pavyzdžiui, acetilcisteinas, yra gleives skystinantys vaistai. Skiriami per burną, jie gali pagerinti svarbių maistinių medžiagų įsisavinimą ir sumažinti žarnyno nepraeinamumo riziką.
• CF sergantiems pacientams reikia didelės kaloringumo dietos ir vitaminų pakeitimo. Gydant vitaminais daugiausia dėmesio skiriama maisto papildams, kurių sudėtyje yra riebaluose tirpių vitaminų (vitaminų A, D, E, K).

Didelį kalorijų kiekį užtikrina dieta, kurioje yra aukštos kokybės baltymų ir riebalų, ribojant greitai pasisavinamų cukrų kiekį. Nutridrinai yra tinkami maisto papildai, kurie padidina kalorijų kiekį ir yra praturtinti vertingais mikroelementais.

Kai konservatyvi farmakoterapija nepadeda, CF sergantiems pacientams būtina organų transplantacija. Kai kuriems asmenims transplantacija planuojama anksti, pavyzdžiui, paauglystėje.