Kas yra demencija? Demencijos priežastys ir simptomai

Demencija - tai sindromas, kuriuo serga maždaug 25 mln. žmonių visame pasaulyje, o iki 2030 m. šis skaičius padidės iki 76 mln., o iki 2050 m. - iki 135 mln.

Tai įgytas intelekto sutrikimas, kuriam būdingas progresuojantis pažintinių funkcijų silpnėjimas.

Jai būdingi sunkūs simptomai, dėl kurių neįgalus ir pacientas, ir jo artimiausi šeimos nariai.

Terminas demencija yra kilęs iš lotynų kalbos ir pažodžiui verčiamas kaip "nemąstantis, neprotingas, beprotiškas, išprotėjęs, pamišęs"; šį terminą pirmasis pavartojo daktaras Filipas Pinelis, apibūdindamas ligų, kuriomis sergant mažėja intelektiniai gebėjimai, grupę.

Demencija yra įgytas intelekto sutrikimas, tuo ji skiriasi nuo įgimto intelekto sutrikimo, vadinamo idiotizmu arba atsilikimu.

Kalbant apie demenciją, svarbu žinoti jos klinikinę išraišką - demencijos sindromą.

Demencijos sindromui būdingas laipsniškas pažintinių funkcijų blogėjimas. Jis nėra susijęs su kiekybiniu (sąmonės netekimas, koma) ar kokybiniu (haliucinacijos) sąmonės sutrikimu.

Terminas "pažinimo funkcija" vėlgi yra kilęs iš lotyniško žodžio "congnosco, congnoscere", kuris verčiamas kaip "pažinti, susipažinti".

Pažinimo funkcijos apima:

• atmintis
• mąstymas
• intelektas
• suvokimas
• dėmesys

Šių pažinimo funkcijų tikslas yra:

• orientuotis laike ir erdvėje
• gebėjimą bendrauti ir suprasti kalbą
• skaityti, rašyti, skaičiuoti
• regos, erdvės ir konstravimo įgūdžiams
• supratimui
• loginis ir abstraktus mąstymas
• gebėjimas spręsti
• vykdomosios funkcijos (gebėjimas planuoti kai kurias sudėtingesnes ir kompleksines užduotis)

Demencijos atveju palaipsniui blogėja visos šios pažinimo funkcijos. Tačiau labiausiai žinomas sutrikimas, susijęs su demencija, yra atminties sutrikimas.

Atminties sutrikimą pastebi pacientas arba artimieji. Tai dažniausia priežastis, dėl kurios pacientas kreipiasi į gydytoją. Tačiau specialisto apžiūros metu gydytojas nustato daugiau nei vienos pažinimo funkcijos sutrikimą.

Demencija paprastai nustatoma vyresnio amžiaus žmonėms, tačiau retai ji gali būti diagnozuojama ir jaunesniame amžiuje, net vaikams.

Visuotinai pripažįstamas amžius, kai demencija gali būti diagnozuojama, yra 3 m. Tai amžius, kai žmogaus ankstyvoji psichomotorinė raida yra baigta.

Demencija serga maždaug 5 % 65 metų ir vyresnių žmonių. Bėgant dešimtmečiams, sergamumas padvigubėja iki 90 metų amžiaus, kai demencija serga beveik pusė žmonių.

Demencijos tipus galima suskirstyti į kelias grupes pagal keletą kriterijų.

Amžius, kuriame pasireiškia pirmieji demencijos simptomai:

• Presenilinė demencija (prasideda iki 65 metų amžiaus)
• senatvinė demencija (po 65 metų amžiaus)

Pagal smegenų pažeidimo vietą:

• Kortikalinė (žievės) demencija (pvz., Alzhaimerio demencija) - dažniausiai pasireiškia sutrikusiu prisiminimu ir įsiminimu, mokymusi, sutrikusiu vertinimu, loginiu ir abstrakčiu mąstymu. Pasireiškia apraksija (sutrikę išmoktieji judesiai, pvz., apsirengiant), akalkuliacija (sutrikęs skaičiavimas), agnozija (sutrikęs daiktų suvokimas, kai regėjimas išlikęs).
• subkortikalinė demencija(Huntingtono liga)- šio tipo demencijos atveju yra lengvas atminties sutrikimas, ypač senesnių prisiminimų atgaminimas. Vyrauja psichomotorinis sulėtėjimas, nėra akalkuliacijos, afazijos ar apraksijos. Nuo pat ligos pradžios pastebimas žymus vykdomųjų funkcijų, planavimo, motyvacijos, dėmesio ir raumenų tonuso sutrikimas.

Skirstymas pagal eigą:

• sklandžiai progresuojanti (Alzheimerio demencija)
• greitai progresuojanti (kraujagyslinė demencija)
• stacionarinė demencija (po traumų)

Pagal sunkumo laipsnį demencija skirstoma į:

• lengva demencija
• vidutinio sunkumo demencija
• sunkią demenciją

Demencija pagal ją sukėlusią priežastį skirstoma į:

• pirminę neurodegeneracinę demenciją
• antrinė demencija
• kraujagyslinė demencija

Pirminė neurodegeneracinė demencija

Viena iš labiausiai paplitusių demencijų, sudaranti iki 60 % visų demencijų.

Manoma, kad priežastis yra įgimtas polinkis į ląstelių ir tarpląstelinių jungčių degeneraciją. Laipsniškas nervinių ląstelių ir jų jungčių nykimas lemia smegenų žievės ar po žieve esančių centrų atrofiją.

Genetinis polinkis į ligą atlieka svarbų vaidmenį ligos patogenezėje, tačiau pati liga nėra paveldima. Paveldimas gali būti tik polinkis į ligą.

Pavyzdžiui, Alzheimerio liga yra genetiškai perduodama. Tai šeiminė demencija, kuri yra autosominė dominuojanti liga.

Praktiškai tai reiškia, kad liga paveldima iš tėvų vaikams ir ja gali sirgti abiejų lyčių asmenys. Jei vienas iš tėvų serga šia demencija, tikimybė, kad vaikas gims su šia mutacija, yra 50-75 %.

Šią ligą sukelia trijų genų mutacijos:

• amiloido pirmtako baltymo geno, esančio 21 chromosomoje.
• presenilino-1 geno, esančio 14 chromosomoje.
• presenilino-2 geno, esančio 1 chromosomoje.

Parkinsono liga taip pat turi paveldimą formą. Tai parkino (baltymo) arba ubikvitino-C-hidrolazės geno mutacija. Šie genai atlieka apsauginę funkciją smegenyse.

Kai genas sutrinka, baltymas pažeidžiamas ir negali atlikti savo apsauginės funkcijos ląstelėse. Todėl ląstelės lengviau ir greičiau žūsta.

Kad demencija pasireikštų kliniškai, genetiniam polinkiui pasireikšti reikia vadinamojo paleidžiamojo veiksnio.

Toks sukeliantis veiksnys gali būti kita fizinė liga, aplinkos pokytis, sunki socialinė situacija arba emociškai sudėtingas laikotarpis.

Dažniausiai pasitaikančios pirminės degeneracinės demencijos yra šios:

• Alzheimerio ligos demencija
• Demencija su Lewy kūneliais
• Frontotemporalinė demencija
• Parkinsono ligos demencija
• Huntingtono ligos demencija

Šios demencijos rūšys taip pat vadinamos proteinopatijomis, nes jų metu nusėda tam tikros rūšies patologinis baltymas. Šis baltymas yra neurotoksiškas, sukelia aseptinį uždegimą, kuris pažeidžia aplink esančias nervines ląsteles.

Smegenyse susikaupę patologiniai baltymai yra šie:

• beta amiloidas
• tau baltymas
• alfa-sinukleinas
• TDP-43 (transaktyvaus atsako DNR jungiantis baltymas 43 kDa)

Kiekvienas atskiras baltymas veikia skirtingą smegenų dalį, todėl nuo susikaupusio baltymo tipo priklauso klinikinis demencijos vaizdas. Baltymas gali būti nusėdęs ląstelės viduje (intraląstelinis) arba už ląstelės ribų (ekstraląstelinis).

Kai pažeidžiamos frontalinės ir frontalinės subkortikalinės lokalizacijos, tai susiję su tau baltymu. Tauopatijos pavyzdys yra frontotemporalinė demencija.

Kai pažeidžiami subkortikaliniai centrai, pavyzdžiui, smegenų kamienas, baziniai gangliukai ir limbinė sistema, pažeidžiamas alfa-sinukleinas. Viena iš geriausiai žinomų alfa-sinukleinopatijų yra Parkinsono liga.

Alfa-sinukleinas yra baltymas, dalyvaujantis nervinių jungčių - sinapsių - plastiškume.

Be to, alfa-sinukleinas linkęs plisti neuronais po visas smegenis. Šio plitimo mechanizmas tikriausiai yra nuolatinio ligos progresavimo pagrindas.

Patologinis beta amiloidas dalyvauja pažeidžiant užpakalinio smegenų pusrutulio žievės sritis. Tipiška demencija, kuriai būdinga sutrikusi beta amiloido apykaita, yra Alzheimerio liga.

Antrinė demencija

Tai įvairi demencijos rūšių grupė. Jos yra antrinės dėl kitos ligos, kuri gali pažeisti ne tik smegenis, bet ir kitus organus ar visą kūną. Jos sudaro apie 5-10 % visų demencijos rūšių.

Čia pateikiama trumpa ligų, sukeliančių antrinę demenciją, apžvalga:

1. Medžiagų apykaitos ligos:

• Vilsono liga
• Ūminė intermitentinė porfirija
• Metachromatinė leukodistrofija
• ureminė encefalopatija
• Kepenų encefalopatija

2. Endokrininės ligos:

• Hipotirozė, tirotoksikozė
• Prieskydinių liaukų funkcijos sutrikimas
• antinksčių funkcijos sutrikimas, pavyzdžiui, Adisono liga, Kušingo sindromas
• Hipoglikemija

3. Infekcinės ligos:

• AIDS
• Neurosifilis
• Laimo liga
• Progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija (JCV virusas)
• Iveomeningitas
• Herpetinis encefalitas
• Prionozės

4. Plaučių ir hematologinės ligos:

• Lėtinė obstrukcinė plaučių liga
• Širdies nepakankamumas
• Anemija

5. Vitaminų trūkumas:

• D vitaminų trūkumas: D vitaminų trūkumas
• B grupės vitaminų, pavyzdžiui, B1, B2, B3, B6, B9 ir B12, hipovitaminozė

6. Kitos ligų būsenos:

• Apsinuodijimas alkoholiu
• Normotenzinė hidrocefalija
• Onkologinės ligos
• Kolagenozės

Kraujagyslinė demencija

Ji sudaro antrą pagal gausumą demencijų grupę.

Kraujagyslinę demenciją sukelia sutrikęs galvos smegenų aprūpinimas krauju. Blogai aprūpintas smegenų audinys nepakankamai aprūpinamas deguonimi, todėl degeneruoja nervinės ląstelės.

Tokia situacija susidaro, pavyzdžiui, po staigaus insulto arba daugybinės smegenų išemijos poodinėse srityse.

Prieš demenciją pasireiškia aukštas kraujospūdis, kraujagyslių aterosklerozė, nutukimas, hipercholesterolemija ir kitos kraujagyslių ligos, pavyzdžiui, apatinių galūnių išemija ar miokardo infarktas.

Demencijos simptomai gali būti dviejų tipų.

Pirmąjį simptomų tipą sudaro pažintinių funkcijų sutrikimas. Be šių simptomų, dar būna nepažintinių funkcijų sutrikimas (vadinamas neuropsichiatriniu), fiziniai simptomai ir funkcinio sutrikimo simptomai.

Kognityviniai simptomai:

• laipsniškas atminties praradimas
• sutrikęs mąstymas
• sutrikęs vertinimas
• bloga orientacija erdvėje, laike, dezorientacija pagal asmenį
• kalbos sutrikimai
• nesugebėjimas išmokti naujų dalykų
• kognityviniai sutrikimai
• nesugebėjimas atlikti sudėtingų motorinių užduočių
• nesugebėjimas įvardyti pažįstamų daiktų

Neuropsichiatriniai simptomai:

• Depresija
• neramumas
• apatija ir nesidomėjimas
• manija
• kliedesiai
• haliucinacijos
• išpuikimas
• agresija
• nemiga arba miego ritmo sutrikimas
• grubus socialinis elgesys
• neįprasti motoriniai požymiai

Fiziniai simptomai:

• šlapimo nutekėjimas
• svorio kritimas, maisto atsisakymas, išsekimas
• raumenų masės mažėjimas
• ekstrapiramidiniai simptomai, t. y. drebulys, rigidiškumas, eisenos sutrikimai ir kt.

Paciento funkcionalumas:

• sunkumai atliekant sudėtingas užduotis, pvz., vairavimą, darbo įpročius
• negalėjimas atlikti namų ruošos darbų
• asmens higienos, kuriai reikia atlikti tam tikrą veiksmų seką, sutrikimai
• kasdienės rutininės veiklos, tokios kaip valgymas, apsirengimas, šukavimasis..., apribojimai.
• bendravimo, savo poreikių ir minčių reiškimo sutrikimai
• savarankiškas judėjimas beveik visiškai neįmanomas

Motoriniai simptomai nėra neįprasti, ypač sergant demencija, kai pažeidžiami subkortikaliniai smegenų centrai. Ligos pradžioje simptomai būna netipiški, pavyzdžiui, sąnarių ir raumenų skausmai. Jie gali lemti klaidingą diagnozę.

Motoriniai simptomai būdingi, pavyzdžiui, Parkinsono ligai, kai pasireiškia simptomų konsteliacija:

• hipokinezija (judesių apimties apribojimas) ir su ja susiję bradikinezijos (judesių sulėtėjimas) ir akinezijos (judesių pradžios sutrikimas) simptomai
• rigidiškumas (raumenų ir sąnarių sustingimas)
• ramybės drebulys
• laikysenos sutrikimai

Simptomai paprastai pasireiškia tik vienoje kūno pusėje, tiek viršutinėse, tiek apatinėse galūnėse. Palaipsniui, ligai progresuojant, jie persikelia į kitą kūno pusę.

Demencijos diagnozavimas yra gana sudėtingas procesas. Jis atliekamas keliais etapais, iš kurių vėliau nustatoma išsamesnė ligos diagnozė. Demencijos diagnozę nustato specialistas, t. y. neurologas arba psichiatras.

Būtina atlikti išsamią pirminę apžiūrą. Svarbus vaidmuo tenka pirmojo kontakto gydytojui, kuris gali pastebėti nedidelius požymius. Arba jam gali patikėti pacientą lydintis šeimos narys.

Pokalbio su pacientu ar jo šeimos nariais metu daugiausia dėmesio skiriama pažintinių funkcijų sulėtėjimui, neuropsichiatriniams simptomams ir tam, kiek jie trukdo normaliam paciento gyvenimui.

Svarbus požymis yra simptomų atsiradimo pobūdis, ar jis buvo staigus, ar pokyčiai vyko palaipsniui ir palaipsniui.

Šeima yra nepakeičiama grandis diagnozuojant demenciją. Ji suteikia daugiau objektyvios informacijos apie simptomus sukeliančius ar sunkinančius veiksnius ir įtariamų įvykių eigą.

Toliau seka pažinimo patikros testai. Dažniausiai naudojami šie testai: Mini protinės būklės tyrimas (MMSE), Monrealio kognityvinis vertinimas (MoCA), laikrodžio piešimo testas (CDT), verbalinio sklandumo testai ar kiti.

Iš vaizdinių tyrimų didžiausią prognozavimo vertę turi smegenų magnetinio rezonanso tyrimas, kuris parodo smegenų atrofiją tam tikro tipo demencijai būdingose vietose.

Jis taip pat leidžia įvertinti kraujagyslių būklę ir jų pokyčius, kurie taip pat gali būti susiję su kraujagyslių ar antrinių demencijų vystymusi.

Galvos smegenų kompiuterinę tomografiją dabar pakeitė išsamesnis magnetinio rezonanso tomografijos tyrimas, tačiau jis vis dar naudingas ūmiai diagnozei nustatyti ir naudojamas kitiems smegenų procesams, tokiems kaip kraujavimas, navikas, hidrocefalija ir kitiems, atmesti.

Genetiniai tyrimai svarbūs, jei demencija progresuoja neįprastai greitai arba jei pacientas yra jaunas. Pavyzdžiui, galima nustatyti amiloido pirmtako baltymo geno, presenilino-1 geno arba presenilino-2 geno genetines mutacijas.

Antrinę demenciją sukelia kita paciento lėtinė liga.

Labai svarbu diagnostiškai atskirti pirminę ir antrinę demenciją. Antrinė demencija gali būti grįžtamoji (išgydoma) taikant tinkamą gydymą.

Iš pradžių atliekamas nesudėtingas laboratorinis tyrimas, kuriuo galima nustatyti daugelį ligų, ne tik medžiagų apykaitos ligas.

Įprasti tyrimai: kraujo tyrimas, diferencinis kraujo tyrimas, kraujo biochemija (mineralai, glikemija, inkstų parametrai, kepenų funkcijos tyrimai, albuminas, uždegimo žymenys ir t. t.), nuosėdų ir šlapimo biochemija, hormonų profilis, ypač skydliaukės hormonų (TSH ir fT4), vitamino B12 ir folio rūgšties kiekis ir galiausiai serologiniai tyrimai dėl sifilio infekcijos.

Be šių parametrų, taip pat galime ištirti kitų B grupės vitaminų ir vitamino D kiekį kraujyje, atlikti toksikologinį tyrimą, kai kurių neurotoksinių vaistų kiekį, ŽIV infekcijos ir borelijų tyrimus, nustatyti sunkiųjų metalų kiekį ir kt.

Norint diagnozuoti kraujagyslinę demenciją, būtina ištirti širdies ir kraujagyslių sistemą, t. y. širdį ir kraujagysles. Pagalbiniai tyrimai: EKG, Holterio tyrimas, miego kraujagyslių ultragarsinis tyrimas arba krūtinės ląstos rentgenograma.

Demencijos eiga priklauso nuo smegenų pažeidimo ir atrofijos vietos, amžiaus, kada pacientui pirmą kartą pasireiškia simptomai, ir gretutinių ligų, kurios galėjo sukelti demenciją. Ne mažiau svarbu, kad ji priklauso nuo socialinių sąlygų, kuriomis pacientas gyveno, ir šeimos narių, kurie padės jam susidoroti su liga.

Jei pacientas serga žievine demencija, ligos pradžia pasireiškia atminties, kalbos ir intelekto sutrikimais. Ligos eigai būdingi tam tikri etapai, ją lydi ir kiti simptomai.

Pirmasis etapas gali būti nepastebimas pacientui ir aplinkiniams. Dažnai pasitaiko galvos skausmas, svaigulys, šiek tiek sumažėjęs intelektas, sulėtėjęs mąstymas ir lengvi atminties sutrikimai.

Prasideda nedidelės klaidos, pavyzdžiui, skaičiavimo ir pinigų klaidos.

Susiduriama su skaitymo ir kalbos sunkumais. Pacientai gali dažnai kartoti girdimus žodžius ir garsus. Tai vadinama echolalija.

Pirmoje stadijoje nėra motorinių apraiškų. Labiau pasireiškia depresija, neramumas ir nervingumas.

Antrojoje stadijoje ryškiau pasireiškia atminties sutrikimai, prisideda pažinimo sutrikimai.

Sutrinka atmintis, ypač kasdienių įvykių užmiršimo srityje. Pacientui sunku prisiminti, kur jis buvo, ką veikė, ką valgė pietums. Jis gali pamiršti, kur padėjo įvairius daiktus. Jam atrodo, kad juos praranda arba padeda neįprastose vietose.

Taip pat sutrinka orientacija erdvėje ir laike. Štai kodėl demencija sergantys žmonės pasiklysta pažįstamame mieste, pažįstamoje gatvėje, nežinodami, kokiu autobusu važiuoja ir kur eina. Po tokios patirties jie būna labai sutrikę ir pasimetę, o tai skatina gilėjantį nerimą ir depresiją.

Antrasis etapas trunka 1-3 metus, kai šeimos nariai, kolegos ar pats pacientas pastebi elgesio pokyčius. Štai kodėl demencija dažniausiai diagnozuojama šiuo etapu.

Kitame etape pažinimo funkcijų sutrikimas progresuoja labai sparčiai.

Be atminties ir mokymosi sutrikimų, sutrinka ir senoji atmintis. Pacientai negali prisiminti savo gimimo datos, adreso, gyvenamosios vietos, neatpažįsta pažįstamų vietų, žmonių, šeimos, partnerio, vaikų, kalba nerišliai, dažnai mintyse nuklysta į nelogiškus dalykus.

Taip pat pablogėja psichologinė būklė, atsiranda emocinis nestabilumas, elgesio ir mąstymo sutrikimų. Prastas miegas, sutrikęs miego ritmas, dažnas prabudimas naktį, vaikščiojimas po kambarį, net išėjimas iš kambario ar namų, užkrauna didelę psichologinę naštą šeimai ar globėjui.

Pacientai yra visiškai priklausomi nuo kito asmens priežiūros.

Galutinei demencijos stadijai būdinga neveiksnumas, nejudrumas, šlapimo nelaikymas, girdimi šauksmai, agresijos priepuoliai, nemalonus elgesys ir elgesys, dažnai kūno ar išskyrų, pavyzdžiui, šlapimo ar išmatų, gydymas.

Kadangi tai yra progresuojanti neurodegeneracinė liga, prognozė nėra palanki. Paciento, kuriam diagnozuota demencija, išgyvenamumas priklauso nuo daugelio veiksnių. Svarbus yra paciento amžius ir ligos progresavimo greitis.

Dažniausia pacientų, sergančių paskutinės stadijos demencija, mirties priežastis yra aspiracinė pneumonija (plaučių uždegimas), kuri yra labai sunkiai įveikiama jų būklės liga.