Kas yra Guillain-Barré sindromas, kokie jo simptomai ir priežastys?

Guillain-Barré sindromas yra senesnis neurologinės ligos, pasireiškiančios ūminiu vangiu kūno paralyžiumi, pavadinimas.

Pirmą kartą šį sutrikimą paminėjo Landry 1859 m. Vėliau, 1916 m., Guillain, Barré ir Strohl patikslino klinikinį simptomų aprašymą, taip pat pirmieji atrado būdingus likvoro duomenis.

Šiandien vartojamas šiuolaikinis pavadinimas - ūminė uždegiminė demielinizuojanti poliradikulopatija (AIDP).

Ši liga yra imunologiškai medijuota. Ji susijusi su imuninės sistemos reguliacijos sutrikimais su polinkiu į autoimunines reakcijas, nukreiptas prieš paties organizmo nervų sistemos audinius.

Poliradikuloneuropatijos pagal klinikinę eigą gali būti klasifikuojamos kaip ūminės arba lėtinės.

Pagal simptomų konsteliaciją ir elektrofiziologinius duomenis (atliekant EMG tyrimą) jos priskiriamos vienam iš kelių GBS variantų.

Toliau išvardyti potipiai priklauso GBS vaizdą turinčių ligų grupei:

• ūminė uždegiminė demielinizuojanti poliradikulopatija (AIDP)
• ūminė motorinė aksoninė neuropatija (AMAN)
• ūminė motorinė ir sensorinė aksoninė neuropatija (AMSAN)
• Milerio-Fišerio sindromas (MFS)
• ūminė sensorinė neuropatija ir ūminė pandysautonomija

Dažniausiai pasitaikantis GBS tipas yra ūminė uždegiminė demielinizuojanti poliradikulopatija (AIDP). Šio tipo atveju maksimalūs simptomai pasireiškia per kelias dienas (daugiausiai per 4 savaites).

Po to seka simptomų stabilizavimasis, vadinamoji plato fazė, po kurios klinikinė būklė palaipsniui gerėja.

Diferencinėje diagnozėje būtina išskirti lėtinę uždegiminę demielinizuojančią poliradikuloneuropatiją (CIDP). Ši liga yra lėtesnė, progresuojanti arba recidyvuojanti.

Aksoniniai GBS variantai gali būti grynai motorinė arba kombinuota sensorinė ir motorinė neuropatija. Abu variantai gali pasireikšti labai sunkia liga, kai pasveikstama tik iš dalies.

Sumažėjus ūminio poliomielito (infekcinės virusinės ligos, sukeliančios galūnių paralyžių) paplitimui, GBS tapo labiausiai paplitusia ūmine paralyžine liga Vakarų pasaulyje.

Sergamumas GBS per metus yra maždaug 1-2 atvejai 100 000 gyventojų. Šia liga dažniau serga vyrai nei moterys, santykis yra 3:2. Ji dažniau pasireiškia pagyvenusiems žmonėms, tačiau gali pasireikšti ir jauniems asmenims.

GBS dažnai siejama su skiepijimu. Iki šiol padidėjęs sergamumas šia liga patvirtintas tik dėl skiepijimo nuo pasiutligės. Pasiutligės vakcinos sudėtyje yra smegenų medžiagos.

Pranešama, kad GBS tikimybė yra viena iš 1000 paskiepytų asmenų.

Iki 80 % pacientų, sergančių GBS, prieš kelias savaites iki simptomų pasireiškimo sirgo kvėpavimo takų (58 %) arba virškinamojo trakto (22 %) infekcine liga. Todėl daugiausia dėmesio buvo skiriama poinfekcinei GBS teorijai.

Dažniausiai pasitaikantys infekcijos sukėlėjai yra šie:

• Simptomai pasireiškia aukšta temperatūra, galvos skausmu, kolikiniu pilvo skausmu, ypač dešinėje pilvo apačioje, kuris gali imituoti apendicitą. Pacientus pykina, bet jie nevemia.
• Mikoplazma yra bakterija be ląstelės sienelės, sukelianti atipinę pneumoniją.
• Citomegalovirusas - virusas, nesukeliantis simptomų sveikiems žmonėms. Tačiau imunosupresiniams žmonėms, pvz., po organų transplantacijos, infekcija būna sunki. Ji pasireiškia karščiavimu, padidėjusiais limfmazgiais, silpnumu, nuovargiu, raumenų ir sąnarių skausmais, nevalingumu. Sunkiausi simptomai yra hepatitas, pneumonija, encefalitas, stemplės, storosios žarnos ir akių infekcijos.
• Epšteino-Baro virusas - infekcinės mononukleozės sukėlėjas. Dėl panašių simptomų liga dažnai painiojama su sloga. Virusas pažeidžia endokrinines liaukas, blužnį, kepenis, limfmazgius ir gerklas.
• Haemophilus - Sunkiausia infekcinė liga yra infekcinis epiglotitas. Jis taip pat sukelia sinusitą, vidurinės ausies uždegimą, plaučių uždegimą ir sunkų pūlingą meningitą.

Ši infekcija skatina antikūnų gamybą. Remiantis šių patogenų apvalkalo molekulių struktūriniu ir cheminiu panašumu į organizmo audinių molekules, gaminami antikūnai, kurie nukreipti prieš organizmo struktūras.

Tai yra priešo "supainiojimas" pagal jo panašumą į savąjį. Šis reiškinys imunologijoje vadinamas molekuline mimikrija.

GBS priežastis pagrįsta autoimuniniais periferinio nervo pažeidimo mechanizmais.

Demielinizacinių formų atveju autoantikūnai atakuoja nervų mielino apvalkalų gangliozidus. Aksoninių formų atveju autoantikūnai nukreipti prieš glikoproteinines struktūras, esančias nervinių procesų, vadinamų aksonais, ląstelių membranoje.

GBS kartojasi gana dažnai.

Pasikartoja iki 5 % atvejų. Tai yra kelis kartus daugiau nei atsitiktiniais ir sporadiniais atvejais. Todėl specialistai įtaria, kad ligą lemia tam tikri genetiniai veiksniai.

Tai genai, atsakingi už imuniteto suaktyvėjimą ir vėlesnę autoimuninių reakcijų kaskadą.

Be infekcinių ligų ir genetinio polinkio, yra ir kitų GBS išsivystymo rizikos veiksnių:

• anksčiau sirgtas hepatitas (kepenų uždegimas)
• narkotikų, tokių kaip heroinas, suraminas ir streptokinazė, vartojimas
• lėtinės ligos, tokios kaip sisteminė raudonoji vilkligė ir ŽIV arba AIDS infekcija
• aktyvi imunizacija, t. y. skiepijimas nuo, pvz., gripo, pasiutligės ir kt.

Dar 1916 m. Guillain, Barré ir Stohl aprašyti šie simptomai:

• raumenų silpnumas
• arefleksija - sausgyslių ir raumenų refleksų nebuvimas
• jutiminiai simptomai, tokie kaip dilgčiojimas ir deginimas su nedideliu jutimo praradimu
• albuminocitologinė smegenų skysčio (CSF) disociacija

Šiandien jau nebeskiriame skirtingų simptomų pagal tai, kokiu GBS variantu serga pacientas. Egzistuoja keli klinikiniai variantai, įskaitant ūminę motorinę aksoninę neuropatiją, ūminę motorinę ir sensorinę aksoninę neuropatiją.

Bendras visų GBS variantų simptomas yra nuo kelių valandų iki kelių dienų progresuojantis simetriškas paralyžius ir arefleksija. Paralyžius progresuoja didėjančia tvarka, t. y. iš apačios į viršų, o tai labai būdinga GBS. Jį lydi raumenų skausmas.

Pirmiausia pažeidžiamos kojos, vėliau - visos apatinės galūnės. Vėliau atsiranda negalėjimas atsistoti ir vaikščioti ant kulnų. Toliau progresuoja negalėjimas vaikščioti dėl ypač šlaunų raumenų silpnumo. Palaipsniui paralyžius plinta į viršutines galūnes.

Jei liga negydoma šioje stadijoje, ji progresuoja ir pacientas negali atsisėsti, jo veidas dėl veido nervų ir raumenų paralyžiaus tampa suglebęs, jis negali pakelti galvos, negali judinti akių dėl akomotorinių nervų pažeidimo.

Sunkesnėje ligos stadijoje sutrinka rijimas, susilpnėja diafragma, svarbiausias kvėpavimo raumuo. Pacientui sunku kvėpuoti, jis kvėpuoja tik greitais, dusliais, trumpais įkvėpimais - tachipnėja.

Atsiranda hipoksija, t. y. maža deguonies koncentracija kraujyje ir audiniuose. Kūno ląstelės pradeda dūsti.

Kvėpavimo nepakankamumas dėl nervų ir raumenų nepakankamumo nėra retas reiškinys. Dėl jo reikia guldyti į intensyviosios terapijos skyrių ir taikyti dirbtinę plaučių ventiliaciją.

Tuo pat metu gali atsirasti arba ne galūnių jutimo sutrikimų.

Autonominiai simptomai pasireiškia kartu su motoriniais ir jutiminiais simptomais. Jie pasireiškia iki 65 % į ligoninę paguldytų pacientų. Jie gali būti labai sunkūs ir pabloginti bendrą paciento prognozę.

Ypač pasireiškia šie simptomai:

• ortostatinė hipotenzija (kraujospūdžio sumažėjimas stovint)
• anhidrozė (prakaitavimo nebuvimas)
• šlapimo susilaikymas
• virškinamojo trakto atonija (žarnyno praeinamumo sutrikimai)
• iridoplegija (mokinių nejudrumas)

GBS variantui, Miller-Fisherio sindromui, kuris sudaro 5 % GBS atvejų, būdingi šie simptomai:

• oftalmoplegija
• ataksija
• arefleksija

Liga prasideda dvigubu matymu (diplopija), vėliau sutrinka galūnių koordinacija ir eisena.

1981 m. buvo nustatyti ilgai reikalauti GBS diagnostikos kriterijai: progresuojantis daugiau nei dviejų galūnių raumenų silpnumas, galūnių sausgyslių ir raumenų refleksų nebuvimas ir progresavimas, trunkantis ne ilgiau kaip 4 savaites.

Pagalbiniai kriterijai: lengvi sensoriniai simptomai, santykinė simptomų simetrija, veido paralyžius ir cerebrospinalinio skysčio albuminocitologinis profilis.

Tai vadinama disociacija. Tai reiškia, kad smegenų skystyje yra padidėjusi baltymų koncentracija, tačiau ląstelių duomenys yra normalūs.

Vienintelė šio kriterijaus išimtis - ŽIV infekcija sergantys pacientai, kuriems toks smegenų skysčio vaizdas yra norma.

Laboratorinė smegenų skysčio analizė

Atlikus juosmeninę punkciją, galima gauti smegenų skysčio, kuris suteikia vertingos informacijos apie CNS vykstančias reakcijas, pavyzdžiui, infekcines ar autoimunines.

Įtarus GBS, šis tyrimas atliekamas pirmiausia diferencinės diagnostikos tikslais.

Tipiškas GBS radinys yra vadinamosios proteinocitologinės disociacijos vaizdas. Tai padidėjęs baltymų kiekis limfoje, kai ląstelių skaičius mažas. Tačiau toks radinys pasitaiko tik 64 % pacientų.

Didelis baltymų kiekis per pirmąsias tris dienas būna tik pusei pacientų, o po pirmosios savaitės - 80 % pacientų.

Toks baltymų kiekio padidėjimas taip pat gali būti klaidingai teigiamas rezultatas. Jį gali sukelti, pavyzdžiui, didelių imunoglobulinų dozių skyrimas gydant GBS.

Pernelyg didelis limfos ląstelių skaičius yra kitos diagnozės požymis.

Diferencinėje diagnozėje ypač svarbios tokios ligos kaip minkštojo gomurio navikai, limfoma, citomegalovirusinis radikulitas, ŽIV polineuropatija arba poliomielitas - viruso sukelta infekcija.

Elektrofiziologinis tyrimas (EMG)

Tai išsamus periferinių nervų laidumo tyrimas. Neurologijoje tai vienas iš įprastų daugelio ligų diagnostikos metodų.

Jis suteikia vertingos informacijos diagnozuojant GBS, ypač atskiriant jo variantus.

Tačiau net ir šis tyrimas nesuteikia 100 proc. tikro rezultato. Sumaištis gali kilti, pavyzdžiui, labai ankstyvoje klinikinių simptomų stadijoje. Tuo metu išmatuotas nervų laidumas gali būti visiškai normalus.

Dažniausiai patologija aptinkama atliekant tyrimą iki dviejų savaičių nuo simptomų pradžios, ypač pažeistose galūnėse.

Laboratoriniai tyrimai gali rodyti padidėjusį eritrocitų nusėdimo greitį, pakitusius inkstų ir kepenų laboratorinių rodiklių rezultatus.

Taip pat būna kai kurių mineralinių elektrolitų sutrikimų, pvz., hiponatremija (mažas natrio kiekis).

Sergant Millerio-Fisherio sindromu, daugumai pacientų serume yra IgG antikūnų prieš gangliozidą GQ1b.

Pacientų, sergančių GBS variantu AMAN, kraujyje dažnai randama anti-GM1 ir anti-GD1 (IgG) antikūnų.

GBS yra gana ūmi liga, pasižyminti dramatiška eiga ir būtinybe guldyti į ligoninę, kurioje gali būti taikoma dirbtinė plaučių ventiliacija.

Simptomai pasireiškia per 4 savaites, o laipsniškas visų simptomų išnykimas gali užtrukti dvigubai ilgiau.

Apskritai pacientų, sergančių GBS, prognozė yra gera. Modernizavus gydymą ir priežiūrą, pagerėjo pacientų išgyvenamumas - mirtingumas sumažėjo nuo 33 % iki 5-10 %.

Didžiausia pažanga gydant GBS buvo teigiamo slėgio ventiliacijos įdiegimas.

Didžioji dauguma pacientų pasveiksta nuo šios ligos ir maždaug per vienerius metus patiria tik lengvus nuolatinius padarinius. Tačiau kai kurie pacientai patiria negrįžtamų pakitimų ir dėl to turi nuolatinę neurologinę negalią.

Maždaug 20 % pacientų patiria nuolatinį galūnių paralyžių ir raumenų atrofiją. Jutiminės neuropatijos, pasireiškiančios nemaloniais pojūčiais, tokiais kaip dilgčiojimas, dilgčiojimas ar tirpimas, yra dažna liekamoji negalia.

Daugelis pacientų taip pat praneša apie nuolatinį darbingumo sumažėjimą ir lėtinį nuovargį.