Kas yra hipofizės adenoma, kokios jos priežastys, simptomai, diagnozė?

Hipofizė yra maža pupelės formos liauka, esanti smegenų pagrinde už nosies ertmės. Anatomiškai ji yra iškart už regos nervo jungties (vadinamosios chiasma opticum), gomurio kaulo įduboje, vadinamoje sella turcica.

Ši būdinga hipofizės padėtis lemia kai kurių klinikinių simptomų atsiradimą jai padidėjus.

Liauką sudaro dvi dalys: priekinis segmentas (adenohipofizė) ir užpakalinis segmentas (neurohipofizė).

Adenohipofizėje yra ląstelių, gaminančių hormonus: somatotropiną, prolaktiną, tirotropinį hormoną, folikulus stimuliuojantį hormoną, liuteinizuojantį hormoną ir adrenokortikotropinį hormoną.

Neurohipofizė hormonų negamina, tačiau joje yra granulių. Jose saugomi kai kurie pagumburio gaminami hormonai: oksitocinas ir antidiurezinis hormonas.

Nors tai maža liauka, ji yra pagrindinis organas visiems kitiems kūno endokrininiams organams.

Jos gaminami hormonai padeda reguliuoti svarbias funkcijas. Jie yra šie:

• somatotropinas - augimo hormonas, didina baltymų sintezę, mobilizuoja energiją iš riebalinio audinio ir didina glikogeno gamybą iš kepenų kaip dar vieną efektyvų energijos šaltinį
• prolaktinas - skatina pieno liaukų augimą ir pieno gamybą
• tireotropinis hormonas - stimuliuoja skydliaukės hormonų, t. y. trijodtironino ir tiroksino, sekreciją folikulus stimuliuojantis hormonas - hormonas skatina folikulų augimą moterų kiaušidėse ir spermos gamybą vyrų organizme
• liuteinizuojantis hormonas - stimuliuoja estrogenų ir progesterono gamybą, skatina moterų ovuliaciją, o vyrų - testosterono gamybą
• adrenokortikotropinis hormonas - veikia hormonų, ypač gliukokortikoidų, t. y. kortizolio, sekreciją iš antinksčių žievės

Hipofizės adenoma - tai navikas, atsirandantis hipofizės priekinėje dalyje, t. y. adenohipofizėje. Tai gerybinis auglys, t. y. nepiktybinis navikas. Jis neišplinta metastazėmis ir neperauga kitų struktūrų.

Tačiau jis gali plėstis ir spausti aplinką, todėl gali atsirasti simptomų.

Hipofizės adenomos sudaro apie 80 % Turkijos balne pasitaikančių navikų. Likusią dalį sudaro kraniofaringomos, meningiomos, germinaciniai navikai ir cistos.

Pagal dydį jos skirstomos į mikroadenomas, kurios yra mažesnės nei 10 mm, ir makroadenomas, kurios yra didesnės nei 1 cm.

Pagal tai, ar adenoma gamina hormonus, jos skirstomos į:

• funkcines adenomas, kurioms būdingas hipofizės hormonų aktyvumas
• afunkcines adenomas, kurios yra hormoniškai nebylios, todėl neišskiria jokio hormono

Sergamumas hipofizės adenomomis yra palyginti dažnas - apskaičiuota, kad 100 000 gyventojų tenka 20-40 naujų atvejų.

Dauguma pacientų yra moterys, o didžiausias sergamumas - 30-40 metų amžiaus.

Moterims dažniau pasitaiko funkcinė mikroadenoma, gaminanti prolaktiną arba kortikotropinį hormoną. Vyrams dažniau pasitaiko didesnės adenomos, makroadenomos, gaminančios daug hormonų, pavyzdžiui, taip pat ir prolaktino.

Jaunesniems, jaunesniems nei 30 metų pacientams kyla didesnė agresyvesnių navikų, kurie gali vėl augti net ir po gydymo, rizika.

Hipofizės adenoma gali atsirasti sporadiškai, taigi atsitiktiniam žmogui pradeda nekontroliuojamai augti adenohipofizės ląstelės. Kodėl šios ląstelės pradeda nekontroliuojamai augti, kol kas nežinoma.

Tačiau ilgalaikis stebėjimas ir tyrimai atskleidė padidėjusį sergamumą šeimose, o tai gali numatyti tam tikrą genetinį polinkį sirgti hipofizės adenoma.

Yra keletas šeiminių paveldimų sindromų, kuriems būdinga padidėjusi hipofizės adenomos rizika.

Dažniausiai pasitaikantys yra šie:

• Šeiminės izoliuotos hipofizės adenomos (FIPA) - tai AIP geno mutacija, kurios metu atsiranda paveldimos hipofizės adenomos.
• I tipo daugybinė endokrininė neoplazija (MEN1) - paveldimas sindromas, kurio metu MEN1 geno mutacija lemia endokrininių navikų atsiradimą.
• II tipo daugybinė endokrininė neoplazija (MEN2) - RAT geno mutacija lemia medulinės skydliaukės karcinomą, feochromocitomą, prieskydinių liaukų hiperfunkciją ir hipofizės adenomą.
• IV tipo daugybinė endokrininė neoplazija - dar vadinamas į MEN1 panašiu sindromu, tai panašus į MEN1 sindromas, tačiau be MEN1 geno mutacijos.
• Karnio kompleksas - sindromas, pasižymintis plačiu simptomų spektru, apimančiu ne tik hipofizės adenomą, bet ir būdingas odos dėmes, krūties ir sėklidžių navikus, skydliaukės navikus, širdies ar kaulų miksomą.
• Tuberozinė sklerozė - TSC1 ir TSC2 genų mutacijos apima sindromą, kuriam būdingas hamartomos formavimasis, epilepsija, protinis atsilikimas ir hipofizės adenoma.

Hipofizės adenomos ne visada pasireiškia matomais ar pastebimais simptomais. Kartais jos aptinkamos visiškai atsitiktinai atliekant vaizdinimo tyrimą, pavyzdžiui, magnetinio rezonanso tomografiją ar kompiuterinę tomografiją, kurie atliekami dėl visai kitų priežasčių.

Funkcinės hipofizės adenomos, kurios gamina hormonus, gali sukelti simptomus priklausomai nuo hormono, kurį gamina.

Afunkcinių (hormonų negaminančių) hipofizės navikų simptomai yra susiję su jų ekspansyviu augimu. Tai spaudžia aplinkines struktūras, esančias netoli hipofizės.

Simptomus dėl suspaudimo sukelia makroadenomos, t. y. navikai, didesni nei 10 mm. Tipiškas makroadenomos augimo simptomas yra vadinamoji bitemporalinė hemianopsija, t. y. abiejų akių periferinio regėjimo lauko praradimas.

Tai sukelia regos nervo optinio lauko suspaudimas, kai susikerta regos nervai, vedantys informaciją iš periferinių tinklainės pusių.

Jei makroadenoma pažeidžia kaverninius sinusus, dėl orbitinių nervų pažeidimo gali pasireikšti orbicularis oculi raumenų parezė.

Kartais gali pasireikšti hipofizės apopleksija, t. y. ūmus kraujavimas iš adenomos. Gali būti pažeidžiami visi akiduobiniai nervai. Ši būklė vadinama oftalmoplegija. Be to, atsiranda regos sutrikimų, galvos skausmas ir sąmonės sutrikimas.

Jei makroadenoma pasiekia didelį dydį, gali išsivystyti vadinamoji obstrukcinė hidrocefalija. Ją sukelia susikaupęs skystis, kuris negali laisvai cirkuliuoti skysčių keliais, nes makroadenoma juose sudarė kliūtį.

Dėl afunkcinės makroadenomos gali net atsirasti hipofizės hipofizės hipofunkcija, t. y. sumažėti jos aktyvumas. Spaudžiant pačią adenohipofizę, ji nustoja išskirti hormonus, ypač augimo hormoną.

Tai gali būti vieno ar kelių hormonų nebuvimas. Jei sumažėja visų hipofizės hormonų gamyba, tokia būklė vadinama panhipofiziofiziopatizmu.

Svarbių hormonų trūkumas pasireiškia:

• pykinimu ir vėmimu
• Silpnumas
• Šalčio pojūtis
• Mėnesinių ciklo sutrikimas arba visiškas menstruacijų nebuvimas
• Seksualinės funkcijos sutrikimas
• Padidėjęs šlapimo kiekis ir dažnas šlapinimasis
• Svorio mažėjimas arba didėjimas
• Pernelyg didelis aktyvumas ir susijaudinimas

Funkciniai hipofizės navikai sukelia adenohipofizės hiperfunkciją ir dėl to perteklinę jos hormonų gamybą.

Priklausomai nuo to, iš kokių ląstelių sudaryta adenoma, ji taip pat išskiria hormonus. Tai gali būti vienas hormonas ir jo perprodukcijos sukeliami simptomai arba kelių hormonų derinys.

Prolaktinoma

Dažniausiai pasitaikantis navikas, gaminantis prolaktiną, vadinamas prolaktinoma.

Dėl hipofizės adenomos prolaktino hormono perprodukcijos sumažėja normalus lytinių hormonų kiekis. Moterims sumažėja estrogenų, o vyrams - testosterono sekrecija.

Todėl vyrams ir moterims prolaktinoma pasireiškia skirtingais simptomais.

Moterims būdingi šie simptomai:

• Nereguliarus menstruacijų ciklas
• Menstruacinio kraujavimo nebuvimas
• Pieno išsiskyrimas iš krūtų

Vyrams padidėjęs prolaktino kiekis sukelia vadinamąjį vyriškąjį hipogonadizmą:

• Erekcijos sutrikimai
• Sumažėjęs spermatozoidų skaičius (azoospermija)
• lytinio potraukio sumažėjimas
• Krūtų augimas (ginekomastija)

Adrenokortikotropinį hormoną (AKTH) išskiriantis auglys

Adenoma gamina per daug hormono adrenokortikotropino (AKTH), kuris stimuliuoja antinksčių žievę. Dėl to prasideda ekstremali hormono kortizolio gamyba.

Jei organizme yra per daug kortizolio, tai pasireiškia simptomų rinkiniu, kurie turi bendrą Kušingo sindromo pavadinimą.

Šie simptomai yra šie:

• Centripetalinio tipo nutukimas, t. y. riebalų kaupimasis aplink pilvą ir viršutinę nugaros dalį.
• į mėnulį panašus veidas arba ryškus veido apvalumas
• raumenų atrofija ir silpnumas
• Didelis kraujospūdis
• padidėjęs cukraus kiekis kraujyje
• Aknė
• Kaulų retėjimas
• Padidėjęs mėlynių kiekis
• Daugybė odos strijų
• Nerimas, dirglumas ar depresija

Augimo hormoną (STH) išskiriantis auglys

Toks auglys gamina augimo hormono perteklių. Jei liga pasireiškia suaugus, nustojus augti, būklė vadinama akromegalija.

Jei augimo hormonas išsiskiria dar vaikystėje ar paauglystėje, prieš nutrūkstant augimui, liga vadinama gigantizmu.

Akromegalijos simptomai:

• Susiaurėję veido bruožai
• Padidėjusios rankos ir pėdos
• Per didelis prakaitavimas
• Didelis cukraus kiekis kraujyje
• Išsiplėtusi širdis ir širdies ligos
• Sąnarių skausmas
• Dantų problemos
• Padidėjęs kūno plaukuotumas

Vaikai ir paaugliai per greitai auga ir pasiekia itin didelį aukštį.

Skydliaukę stimuliuojantį hormoną (TSH) išskiriantis navikas

Skydliaukę stimuliuojančio hormono perteklių gaminanti adenoma yra pernelyg aktyvios skydliaukės priežastis. Skydliaukė gamina per daug hormono tiroksino. Tokia būklė vadinama hipertiroidizmu.

Tiroksinas yra hormonas, kuris daugiausia veikia medžiagų apykaitą. Todėl, kai jo yra per daug, medžiagų apykaita pagreitėja.

Hipertiroidizmo simptomai yra šie:

• Svorio kritimas
• Tachikardija (greitas širdies plakimas)
• Aritmija
• Nervingumas ir dirglumas
• Viduriavimas, kurį sukelia pernelyg aktyvus žarnynas
• Padidėjęs prakaitavimas

Neurohipofizės slopinimo simptomai

Net jei adenoma nepažeidžia užpakalinio hipofizės segmento (neurohipofizės), esant milžiniškoms adenomoms ši dalis gali būti užspausta ir dėl to sutrikti jos funkcija.

Neurohipofizė negamina hormonų. Ji tarnauja kaip rezervuaras hormonams, kurie gaminami pagumburio branduoliuose.

Iš pagumburio jie aksonais per pėdelę (infundibulum) pernešami į neurohipofizę, kur saugomi granulėse. Iš neurohipofizės hormonai išskiriami į kraują.

Kai neurohipofizė nusilpusi, sutrinka antidiurezinio hormono, vadinamo vazopresinu, sekrecija. Šis hormonas yra atsakingas už tinkamą vandens ir druskų kiekio organizme valdymą. Jo trūkumas pasireiškia kaip insipidinis diabetas.

Vazopresino trūkumo simptomai:

• Poliurija - tai didelio kiekio šlapimo išsiskyrimas, tačiau jis yra hipotoninis, t. y. jame yra mažai druskų.
• Polidipsija - tai būklė, kai dėl nenumalšinamo troškulio žmogus geria per daug skysčių.
• Jei pacientas negeria pakankamai vandens, pasireiškia dehidratacija, kuri gali būti mirtina.

Hipofizės adenoma diagnozuojama pagal anamnezę ir būdingą klinikinį vaizdą dėl smegenų struktūrų suspaudimo arba hipofizės hormonų perprodukcijos.

Kartais šie navikai nediagnozuojami, nes jų simptomai panašūs į daugelio kitų ligų. Ir atvirkščiai, daug adenomų aptinkama kaip atsitiktinis radinys atliekant magnetinio rezonanso tomografiją, kuri buvo atlikta dėl kitų priežasčių.

Paėmus kraują ir atlikus šlapimo tyrimus gali būti nustatyti pakitimai, rodantys hormonų perprodukciją arba jų trūkumą.

Svarbiausias diagnostinis tyrimas yra galvos smegenų MRT arba galvos smegenų kompiuterinė tomografija. Jis parodo padidėjusią hipofizę arba nehomogenišką hipofizės vaizdą, kuris rodo gerybinio naviko augimą.

Be to, skenavimas naudojamas naviko vietai ir dydžiui įvertinti prieš operaciją ar spinduliavimą.

Akių tyrimo metu galima diagnozuoti periferinio regėjimo sutrikimus, kuriuos sukelia naviko spaudimas į regos nervo jungtį.

Bendrą hormonų profilį įvertina endokrinologas, o moterims - ginekologas.

Ligos eiga priklauso nuo adenomos tipo. Kai kurie pacientai daug metų gyvena su hipofizės adenoma, apie kurią nežino, nes ji nesukelia jokių simptomų ar problemų.

Tačiau jei adenoma sukelia rimtų problemų, riboja paciento gyvenimą arba tiesiogiai jam gresia, nedelsiant imamasi naviko gydymo. Gydymo metu sustabdomas naviko augimas, jis sumažėja arba pašalinamas.