Kas yra Hornerio sindromas, kokie jo simptomai ir priežastys?

Hornerio sindromui (dar vadinamam Claude-Bernard-Horner sindromu = CBH sindromu) būdinga triada simptomų:

• Miozė (lotyniškai - miozė), t. y. susiaurėjęs akies vyzdys.
• akių vokų ptozė (nusileidimas)
• Akivaizdus monoftalmas (akis įdubusi į orbitą).

Jis pasireiškia, kai sutrinka simpatinė nervų sistema tiek centrinio pažeidimo, tiek preganglioninio (kaklo simpatiko slopinimas) ir postganglioninio (slopinimas plexus caroticus) lygmens.

Kas atrado Hornerio sindromą?

Pirmasis šio sutrikimo aprašymą 1727 m. paskelbė Francois Pourfour du Petit po eksperimentinio nervų nutraukimo šuniui. 1982 m. Claude'as Bernard'as jį aprašė dar tiksliau. 1869 m. galutinį aprašymą pateikė šveicarų oftalmologas (akių ligų gydytojas) Johannas Friedrichas Horneris.

Kas yra Hornerio sindromas?

Taigi Claude'o Bernardo-Hornerio sindromas yra periferinio autonominio sindromo tipas, kuris išsivysto pažeidus viršutinį kaklo simpatinį nervą (Budge's ciliospinalinio centro C8-Th1 segmentą - pažeidus nugaros smegenų šakneles, ramus communicans albus, ganglion cervicale craniale ir plexus caroticus).

Paprasčiau tariant, tai trijų simptomų, atsirandančių sutrikus kaklo simpatinei nervų sistemai, visuma. Simpatinė nervų sistema - tai nervų ir nervinių ganglijų, reguliuojančių tam tikras organizmo funkcijas ir nepriklausančių nuo mūsų valios, visuma. Kaklo simpatinė sistema, be kitų įvairių funkcijų, kontroliuoja akis.

Kliniškai ji pasireiškia

• ptozė - voko nusileidimas
• miozė - akies vyzdžio susiaurėjimas
• Onoftalmija - akis įdubusi į orbitą
• hiperhidrozė - per didelis prakaitavimas
• hipertermija - padidėjusi kūno temperatūra atitinkamoje veido pusėje.

Claude'o-Bernardo-Hornerio sindromas taip pat gali išsivystyti pažeidus pagumburio ir smegenų kamieno branduolius, tačiau tuomet jis yra pontininio sindromo dalis.

Kas gali sukelti simpatiko pažeidimą ir Hornerio sindromo išsivystymą?
Kokios jo priežastys?

Hornerio sindromą sukelia įvairios ligos, įskaitant staigų insultą, smegenų auglius ar traumas. Tačiau yra ir įgimta Hornerio sindromo forma, kai šis sindromas pasireiškia nuo gimimo.

Kartais Hornerio sindromo priežasties net neįmanoma nustatyti.

Dažniausios priežastys yra...

Neurofibromatozė

Genetinė liga, dėl kurios iš nervinio audinio formuojasi navikai.

Trišakio nervo neuralgija

Trišakio nervo skausmas.

Nugaros smegenų uždegimas

Ir kitos ligos, pažeidžiančios apsauginę neuronų dangą, vadinamosios demielinizacinės ligos, pavyzdžiui, sclerosis multiplex - išsėtinė sklerozė.

Hornerio sindromas paprastai pažeidžia tik vieną veido pusę.

Tipiška simptomų, pasireiškiančių pažeistoje pusėje, triada:

1. pažeistos akies vyzdžio susiaurėjimas (miozė).
   • skirtingas abiejų akių vyzdžių dydis (anizokorija)
   • tamsoje pažeistas vyzdys visai neišsiplečia arba išsiplečia nepakankamai
2. viršutinio voko nusileidimas
   • lengvai pakeliamas pažeistos akies apatinis vokas (apversta ptozė)
3. akivaizdus nedidelis akies įlenkimas į akiduobę (enophthalmos)

Veido paraudimas pažeistoje pusėje, kurį paprastai sukelia išsiplėtusios poodinės kraujagyslės.

Tai būklė, kai sergantysis negali išskirti prakaito arba jis išskiria mažiau prakaito (hipohidrozė).

Tai ypač pavojinga, kai kūno temperatūra yra padidėjusi. Dėl organizmo nesugebėjimo vėsintis gali pasireikšti hiperpireksija (karščiavimas virš 40 °C).

Ši būklė taip pat pasireiškia, pavyzdžiui, fizinio aktyvumo metu ir būnant šiltoje aplinkoje.

Dar vienas simptomas - ciliospinalinis refleksas ir trumpalaikė akių junginės hiperemija (kraujosruva).

Kai kurie simptomai, ypač ptozė ir anhidrozė, gali būti labai lengvi. Tokiu atveju juos labai sunku nustatyti.

Be to, Hornerio sindromu sergantiems vaikams dar gali būti šių simptomų:

• šviesesnė pažeistos akies rainelės spalva jaunesniems nei vienerių metų vaikams
• paveikta veido pusė nėra raudona, kai ji būna šiltoje patalpoje, fizinio krūvio metu arba kaip emocinės reakcijos dalis, kaip sveikam žmogui

Kada kreiptis į gydytoją? Kaip diagnozuojamas Hornerio sindromas?

Hornerio sindromą gali sukelti tiek sunkios, tiek lengvos ligos. Todėl svarbu kuo greičiau kreiptis į gydytoją ir be reikalo neatidėlioti vizito.

Jeigu Jums pasireiškė bet kuris iš pirmiau išvardytų Hornerio sindromo simptomų, nedelsdami kreipkitės į gydytoją.

Tačiau jei pasireiškia bet kuris iš toliau išvardytų simptomų, geriau kviesti greitąją medicinos pagalbą:

• staigus regėjimo pablogėjimas ar praradimas, įskaitant neryškų matymą
• galvos svaigimas, pykinimas ar vėmimas
• raumenų silpnumas arba nesugebėjimas valdyti raumenų
• staiga prasidėjęs stiprus galvos ar kaklo skausmas
• fotofobija (padidėjęs jautrumas šviesai)

Hornerio sindromu sergantį asmenį turėtų ištirti oftalmologas ir neurologas.

Pastarasis nukentėjusįjį nukreips atlikti tyrimus:

• (kompiuterinės tomografijos) arba magnetinio rezonanso tomografiją, kad būtų paneigta smegenų liga.
• kaklo ultragarsinį tyrimą (dar vadinamą sonograma arba ultragarsu), kad būtų paneigtas nervinių struktūrų suspaudimas

farmakologiniai tyrimai:

• kokaino testas
• hidroksiamfetamino testas
• fenilefrino testas

Sudėtinga simptomų triada yra lengvai atpažįstama.

Hornerio sindromu sergančių pacientų pažeistas vyzdys yra proporcingai mažesnis už nepažeistą vyzdį, vokas nusileidžia ir jį pakelti galima tik su minimalia jėga.

Reaguodamas į šviesą, Hornerio sindromo atveju mokinys išsiplečia lėtai ir dažniausiai nepilnai.

Fizinis pažeidimas paveikia tik akį ir akies raumenis. Pavyzdžiui, dėl susiaurėjusio vyzdžio gali neigiamai pakisti akies suvokimas. Dėl nusileidusio voko sumažėja regėjimo laukas, o trimatis matymas gali labai sutrikti.

Sergantieji gali patirti psichologinį distresą, nes dėl simptomų triados gali labai pasikeisti jų veido išraiška.

Hornerio sindromas šunims

Įdomu tai, kad šis sindromas pasireiškia ir šunims, ypač auksaspalviams retriveriams.

Jį dažniausiai sukelia sunki ausų infekcija. Tai gali paveikti bet kurią skaidulą, atsakingą už nervinių impulsų perdavimą veido raumenims.

Jį taip pat gali sukelti įkandimas, kai nervai gali būti pažeisti.

Šunims būdingi keli Hornerio sindromo požymiai. Paprastai visi šie simptomai pasireiškia toje pačioje kūno pusėje.

• Šiek tiek nusileidęs viršutinis akies vokas
• Akies obuolys, kuris atrodo šiek tiek įdubęs į akiduobę
• Atsikišęs vokas, kuris iš dalies uždengia arčiausiai nosies esančią akies pusę
• Vienos akies vyzdys yra mažesnis už kitos akies vyzdį ir nevisiškai išsiplečia esant silpnam ir (arba) tamsiam apšvietimui
• Retais atvejais pažeistoji pusė gali būti šiltesnė liečiant, o oda gali atrodyti rausva, palyginti su nepaveiktąja puse.

Įkandimo prevencija - griežta ausų higiena ir vengimas bendrauti su kitu šunimi, kuriam gali būti įkąsta.