Kas yra Kawasaki liga? Kokios jos priežastys, simptomai ir kaip ji gydoma?

Kawasaki liga taip pat gali būti sutinkama mukokutaninio limfmazgių sindromo arba mukokutaninio limfmazgių sindromo pavadinimu. Tai sisteminis vaskulitas, taip vadinamas kraujagyslių pažeidimas. Jis dažniausiai pažeidžia smulkiąsias ir vidutinio dydžio kraujagysles.

Norite sužinoti daugiau apie vaskulitą?

Šią ligą pirmą kartą aprašė japonų pediatras Tomisaki Kawasaki 1967 m. Šia liga serga vaikai iki 5 metų amžiaus, daugiausia - nuo 2 iki 3 m. Ja dažniausiai serga berniukai. Didžiausias sergamumas yra tarp japonų vaikų.

Kawasaki sindromas iki 6 kartų dažniau pasireiškia Azijos vaikams.

Ji dažniausiai pažeidžia vainikines arterijas - kraujagysles, kurios aprūpina širdį deguonimi ir maisto medžiagomis. Sunki komplikacija gali būti aneurizma, t. y. kraujagyslės išsipūtimas (išsiplėtimas). Be vaskulito, gali pasireikšti karščiavimas ar net galūnių patinimas. Tačiau šiai diagnozei nustatyti reikia kelių kriterijų.

Liga yra multisisteminė, t. y. pažeidžia ne tik kraujagysles, bet ir kitas kūno dalis. Ji pasireiškia karščiavimu, odos, gleivinių, akių junginės, taip pat pilvo skausmu ar limfmazgių patinimu. Nustatant diagnozę svarbu atmesti kitas ligas. Ligos kilmė ir kilmė dar nėra išaiškinta.

Ankstyvas gydymas taip pat svarbus siekiant sumažinti širdies ir kraujagyslių komplikacijų riziką, ypač jei liga negydoma, kuri gali siekti 20-35 proc.

Kawasaki liga, nors ir reta, yra viena dažniausių vaikystėje pasireiškiančių vaskulitidų.

Net ir šiandien tiksli Kawasaki sindromo priežastis nėra iki galo išaiškinta. Egzistuoja kelios nuomonės. Manoma, kad pagrindinis komponentas yra imuniteto sutrikimas (t. y. autoimuninis defektas) arba padidėjęs jo jautrumas (padidėjęs jautrumas). Kitoje nuomonėje teigiama, kad su protrūkiu susijusi ir infekcinė bakterinės ar virusinės kilmės medžiaga. Pavyzdys galėtų būti žalingas toksino veikimas. Jį gamina auksinio stafilokoko padermės bakterija.

Buvo iškelta prielaida, kad liga gali būti susijusi su EBV (virusu, sukeliančiu infekcinę mononukleozę) arba herpeso virusu. Kaip galimas sukėlėjas taip pat buvo įvardytas koronavirusas. Buvo pastebėtas sezoninis ligos pasireiškimas, daugiausia pavasarį ir žiemą. Tai patvirtina nuomonę, kad liga yra infekcinės kilmės.

Taip pat buvo iškelta prielaida apie genetinį polinkį į šią ligą, o tai taip pat gali rodyti paveldimą mechanizmą. Kawasaki sindromas nėra infekcinis. Jis nėra perduodamas iš vieno vaiko kitam. Liga gali pasikartoti maždaug 2 proc.

Nors ši liga yra palyginti reta, teigiama, kad tai dažniausias vaikų vaskulitas. Vaskulitas yra uždegiminė kraujagyslių liga. Per pirmąsias 10 dienų ji pažeidžia kraujagyslių sienelę. Labiausiai pažeidžiamos vainikinės (širdies) kraujagyslės. Būtent jomis deguonimi prisotintas kraujas patenka į širdies raumenį.

Jei liga negydoma, širdies ir kraujagyslių sistemos problemų rizika padidėja iki 20 proc. ir daugiau. Pranešama, kad liga gali sukelti aneurizmą, t. y. kraujagyslės sienelės išsiplėtimą (išsipūtimą). Tuomet dėl šio kraujagyslės sienelės išsipūtimo kyla trombų (kraujo krešulių) susidarymo rizika. Taip pat kyla trombocitų sulipimo (trombų susidarymo) pažeistos kraujagyslės vietoje rizika.

Pakankamai didelis kraujo krešulys apriboja kraujo tekėjimą širdies kraujagysle. Tai yra širdies raumens infarkto priežastis. Iš tikrųjų tai yra būklė, kai širdies raumuo yra nepakankamai aprūpinamas deguonimi ir žūsta. Tai dažniausiai įvyksta per 8 savaites nuo ligos pradžios.

Taip pat skaitykite: Informacijos apie pirmąją pagalbą patyrus miokardo infarktąrasite straipsnyje.

Kitas rimtas pavojus - aneurizmos plyšimas. Šios komplikacijos sukelia staigią mirtį maždaug 2 % sergančiųjų. Širdies raumens uždegimas taip pat yra rimtas, kaip ir širdies vožtuvų pažeidimas. Tačiau ši liga yra multisisteminė. Tai reiškia, kad ji paveikia ir kitas organizmo sistemas.

Kawasaki ligos simptomai:

• Kraujagyslių pažeidimas, ypač širdies ir kraujagyslių sutrikimai
  • kraujagyslės aneurizma, kol ji plyšta
  • širdies raumens išemija iki infarkto
  • miokarditas
  • perikarditas
  • širdies ritmo sutrikimai
  • vožtuvų defektai, uždegimas
• karščiavimas, kuris tęsiasi ilgiau nei 5 dienas
• konjunktyvitas, bet be pūliavimo ir išskyrų
• odos bėrimai, ypač ant liemens, po vystyklais ir ant galūnių
• dilgėlinė
• odos paraudimas
• odos žvyneliai
• odos patinimas, ypač standus pirštų, plaštakų ir pėdų patinimas
• rankų pirštų odos lupimasis, ypač nagų guolio srityje
• kai kuriais atvejais pirštų galiukų gangrena, ypač mažiems vaikams
• sutrūkinėjusios ir stipriai paraudusios lūpos ir burnos gleivinė
• raudonas ir aviečių spalvos liežuvis
• ryklės paraudimas
• kaklo limfmazgių patinimas, ypač vieno limfmazgio padidėjimas iki daugiau kaip 1,5 cm dydžio
• galvos skausmas
• nervų uždegimas
• sąnarių skausmas ir patinimas, judesius ribojantis skausmas, artritas
• pilvo skausmas
• kepenų ir tulžies pūslės pažeidimas
• vėmimas
• viduriavimas
• šlapimo takų uždegimas
• berniukų sėklidžių uždegimas
• silpnumas
• neramumas, nervingumas

Ankstyvosiose ligos stadijose svarbu atmesti kitas problemos priežastis. Jei diagnozė patvirtinama, svarbu anksti pradėti gydymą, kad būtų išvengta širdies ir kraujagyslių komplikacijų.

Padėti gali ne tik kraujo, bet ir šlapimo ar smegenų skysčio laboratoriniai tyrimai. Konkrečiai - hemokultūros (kraujo), šlapimo pasėlio, uždegimo parametrų, CRP, FW (kraujo nusėdimo greičio), kraujo tyrimo (anemijos požymių, leukocitų ir trombocitų kiekio).

Likvoro (smegenų skysčio) tyrimui atliekama juosmeninė punkcija.

Kaip vaizdinimo metodas naudojamas ECHO. Tai gali parodyti širdies kraujagyslių, įskaitant aneurizmas, pažeidimą. Taip pat svarbu EKG, krūtinės ląstos rentgenograma, scintigrafija, koronarografija ir magnetinio rezonanso tomografija.

Žinoma, diagnozė daugiausia grindžiama ligos anamneze ir klinikiniu ligos vaizdu. Vertinami vadinamieji diagnostiniai kriterijai, kuriuos būtina atitikti norint diagnozuoti Kawasaki sindromą, t. y. 5 iš 6 simptomų buvimas.

Lentelėje pateikiami diagnostiniai Kawasaki sindromo diagnozavimo kriterijai

Liga pasireiškia iki 5 metų amžiaus, bet daugiausia 2-3 gyvenimo metais. Tuo pačiu metu, jei ji pasireiškia iki 2-ųjų arba po 5-ųjų metų, jos simptomai būna sunkesni. Kawasaki sindromas prasideda kraujagyslių pažeidimu (vaskulitu) per pirmąsias 10 dienų.

Kawasaki sindromas laike skirstomas į tris fazes:

• ūminė stadija per dvi savaites
• 2-4 savaičių poūmė stadija
• atsigavimo etapas nuo 1 iki 3 mėnesių

Daugiausia pažeidžiamos širdies kraujagyslės ir jų sienelės. Dėl to sulimpa trombocitai. Susidaro kraujo krešulys (trombas). Vėliau jis susiaurėja ir visiškai uždaro kraujagyslę. Nepakankamas širdies raumens aprūpinimas krauju iki visiško kraujo netekimo (išemijos) yra širdies raumens infarkto priežastis. Tam skiriamas iki 8 savaičių laikotarpis.

Be miokardo infarkto, kraujagyslės funkciją sutrikdo kraujagyslių sienelės pažeidimas. Dėl to išpučiama kraujagyslių sienelė (aneurizma). Aneurizmos padidina kraujagyslių sienelės plyšimo riziką. Tai gali sukelti iki staigios mirties, kuri įvyksta maždaug 2 % atvejų.

Ūminės fazės metu karščiuojama, net daugiau kaip 40 °C. Karščiavimas išlieka ilgiau kaip 5 d. Sergama ne pūlingu konjunktyvitu. Kaip būdingas simptomas taip pat nurodomas rankų ir kojų pirštų patinimas. Patinimas yra standus.

Po ūminės stadijos pasireiškia odos išbėrimas bėrimu arba dilgėline. Pagrindinės sritys - krūtinė, pilvas, dalis po vystyklais ir lytinių organų sritis. Lūpos būna sausos, sutrūkinėjusios, raudonos.

Taip pat ir liežuvis, kuris atrodo kaip avietinis liežuvis (kartais dar vadinamas braškių liežuviu).

Šioje ligos stadijoje taip pat būdingas gimdos kaklelio mazgelio padidėjimas - iki 70 % sergančiųjų. Mazgelis gali būti didesnis nei 1,5 cm dydžio. Daugiasistemis pažeidimas taip pat apima kepenų ir tulžies pūslės pažeidimą, dėl kurio atsiranda pilvo skausmas, vėmimas ir viduriavimas. Taip pat pasireiškia sąnarių skausmas ir patinimas, kaip artrito pasekmė.

Po dviejų savaičių liga pereina į poūmią fazę. Poūmioje fazėje atsiranda odos lupimasis, ypač pirštų ir nagų guolio srityje. Jei gydymas nepaisoma, padidėja aneurizmos rizika. Padidėja trombocitų skaičius. Pasveikimo fazei būdingas uždegimo rodiklių sumažėjimas.

Laimei, daugeliu atvejų pasveikstama. Svarbu ankstyva diagnostika ir gydymas. Negydant padidėja komplikacijų rizika, tačiau nedideliu procentu atvejų net ir gydant padidėja komplikacijų rizika.