- wikiskripta.eu - Degeneracinės ir distrofinės ragenos ligos
- wikipedia.org
- mayoclinic.org
- webmd.com
Kas yra keratokonusas ir kokie jo simptomai + Diagnozė ir gydymas
Keratokonusas - tai degeneracinė ragenos liga. Nėra žinoma, kodėl ji atsiranda. Svarbu anksti diagnozuoti ir gydyti. Tačiau visiškai išgydyti neįmanoma.
Dažniausi simptomai
- Skausmas akyje
- Dvigubas matymas
- Akių dirginimas
- Aklumas
- Slėgis akyje
- Akies pjovimas
- Nuovargis
- Neryškus matymas
- Regėjimo pablogėjimas
Charakteristikas
Keratokonusas yra neinfekcinė degeneracinė ragenos liga. Ragena tampa asimetriškai ir kūgiškai išgaubta, todėl sutrinka regėjimas ir net atsiranda aklumas.
Dažniausiai ši liga painiojama su trumparegyste arba astigmatizmu. Pradžioje ji turi tuos pačius simptomus. Daugelį metų ji gali vystytis visiškai nepastebimai, todėl vėlesnis gydymas tampa sudėtingas.
Dažniausiai ji pažeidžia abiejų akių rageną, net 85 % atvejų.
Manoma, kad priežastis yra įgimtas ragenos audinio nepilnavertiškumas. Tiksli priežastis kol kas nėra išaiškinta. Manoma, kad ji turi genetinį ir iš dalies paveldimą pagrindą.
Ji dažnai pasireiškia kartu su kitomis ligomis, pavyzdžiui, alergija, atopine egzema, Dauno, Ternerio ar Marfano sindromu.
Per didelis akių judesių judėjimas vaikams taip pat didina išsivystymo riziką. Ji atsiranda vaikystėje ir brendimo laikotarpiu, nuo 10 iki 20 m. Kuo anksčiau ji pasireiškia, tuo greičiau progresuoja. Po 40 m. amžiaus bendras progresavimas būna lengvesnis.
Liga yra reta ir ja serga maždaug 1 žmogus iš 1500. Ji dažniau diagnozuojama jauniems vyrams. Todėl dažnai vadinama jaunų žmonių liga.
Ragena yra svarbi akies optinės sistemos dalis. Jai sutrikus, sutrinka regėjimas. Ji yra taisyklingos kupolo formos, išlenkta. Keratokonusas sukelia jos asimetrišką kūgišką išgaubimą ir plonėjimą.
Sergant keratokonusu regėjimas palaipsniui blogėja, o sutrikimą labai sunku koreguoti. Blogiausiais atvejais pasireiškia neryškus matymas, patinimas ir net ragenos plyšimas. Tokiu atveju vienintelė išeitis - ragenos transplantacija.
Kas yra ragena?
Ragena (techniškai - ragena) kartu su baltymais (skleromis) yra vientisas akies dangalas. Ragena turi kitaip nei baltymai išsidėsčiusias skaidulas, todėl ji yra skaidri.
Ragena sudaro apie 20 % akies paviršiaus.
Todėl ji yra skaidri, svarbi ir yra pirmasis akies optinės sistemos elementas. Jos bendra optinė galia sudaro iki dviejų trečdalių visos akies optinės galios, t. y. 43 dioptrijų.
Sveikos akies optinė galia yra maždaug 60 dioptrijų.
Ji sudaro pirmąjį mechaninį, bet kartu ir cheminį barjerą tarp išorinio pasaulio ir akies vidaus. Tai labiausiai apkrauta akies dalis, kuri priešinasi išoriniam poveikiui ir kuriai gresia sužalojimų pavojus.
Ragenos pažeidimas ar sužeidimas sukelia aštrų duriantį skausmą akyje ir padidėjusį ašarojimą.
Akies viduje rageną supa akies kameros skystis, o iš išorės ją prilaiko ašarų plėvelė.
Joje nėra kraujagyslių, bet yra daug nervinių galūnių. Dėl jų ji tampa jautri lietimui, temperatūrai ir cheminiams pokyčiams. Palietus rageną, refleksiškai užsiveria vokai.
Ragenos storis nesiekia nė vieno milimetro: išorinė jos dalis (į pakraščius) yra 0,8 mm storio, o vidinė dalis (į centrą) - 0,6 mm storio. Jos skersmuo - 12 mm.
Nepaisant mažo pločio, ją sudaro penki sluoksniai.
5 ragenos sluoksniai:
- Epitelis
- Bowmano membrana
- stromos
- Descemeto membrana
- endotelis
Lentelėje aprašyti 5 ragenos sluoksniai
Sluoksnis | Aprašymas |
Epitelis |
|
Bowmano membrana |
|
Ragenos stroma |
|
Descemeto membrana |
|
Ragenos endotelis |
|
Ragenoje nėra kraujagyslių. Kraujo tiekimą užtikrina periferinis sluoksnis. Periferija yra persipynusi su kraujagyslėmis ir vadinama limbu.
Be to, ragena maisto medžiagomis aprūpinama per skilvelinį skystį ir ašaras.
Deguonimi aprūpina išorinė aplinka. Svarbiausias vaidmuo tenka ašarų plėvelei, kuri prilaiko rageną. Todėl labai svarbi jos kokybė, o sausų akių sindromas kelia pavojų regėjimui.
Ašarų plėvelė ir ašaros taip pat atlieka gynybinę, valomąją funkciją. Jos apsaugo rageną nuo drumstumo ir išsausėjimo. Jos taip pat turi įtakos optinėms savybėms.
Kalbant apie optines savybes, ragena yra jautri traumoms ir degeneraciniams pokyčiams. Be keratokonuso, ją gali paveikti ir kitos problemos, pvz:
- keratoglobus
- pleucidinė marginalinė degeneracija
- krokodilo odos degeneracija
- ragenos guttata
- lipidų keratopatija
- zoninė keratopatija
- epitelio ir Bowmano membranos distrofijos
- ir kt.
Keratokonusas, keratoglobusas ir marginalinė pleucidinė degeneracija priskiriami ektatinėms ragenos degeneracijoms.
Sukelia
Keratokonusas yra degeneracinė ragenos liga, kuriai būdingas ragenos išgaubimas ir plonėjimas, sukeliantis regėjimo sutrikimus.
Pažeidžiamos abi akys, tačiau asimetriškai, t. y. viena akis labiau.
Manoma, kad ši liga yra šeiminė (paveldima). Tam įtakos turi genetiniai veiksniai.
Dažniausiai ji pasireiškia kartu su alerginėmis ligomis, tokiomis kaip atopinė egzema, šienligė, taip pat su tokiomis ligomis kaip Dauno, Ternerio ar Marfano sindromas.
Taip pat manoma, kad protrūkiui įtakos turi ir civilizaciniai veiksniai, tokie kaip stresas ir netinkamas gyvenimo būdas. Neigiamos įtakos turi ir mechaninis stresas, pavyzdžiui, neteisingas kontaktinių lęšių nešiojimas ir dažnas vaikų akių judėjimas.
simptomai
Liga prasideda palyginti jauname amžiuje, jau nuo 10 iki 30 m. Simptomai taip pat pasireiškia anksti. Paprastai ankstyvai ligos pradžiai būdingas ir greitesnis ligos progresavimas.
Pradiniai simptomai paprastai pasireiškia nuo 13 iki 27 metų amžiaus.
Antroji rizikos grupė žmonių yra nuo 40 iki 60 m. Tačiau šiuo atveju eiga nėra tokia ryški.
Pirmasis ir dažniausias simptomas yra neryškus matymas. Jis pirmiausia kompensuojamas dioptrijomis, t. y. akiniais arba kontaktiniais lęšiais.
Todėl jis labai dažnai painiojamas su trumparegyste arba astigmatizmu.
Tai klaida, nes delsimas skirti tinkamą gydymą apsunkina bendrą būklę.
Nerimą kelia tai, kad regėjimas per metus pablogėja viena cilindrine dioptrija.
Todėl pasireiškia greitesnis regėjimo blogėjimas. Trumparegystė ir astigmatizmas gilėja.
Keratokonuso pasireiškimas yra tokios problemos kaip:
- regėjimo aštrumo pablogėjimas
- trumparegystės (minus dioptrijų) didėjimas
- ir astigmatizmas (cilindriniai dioptrijos)
- prasta regos defektų korekcija
- spartus progresavimas ir pablogėjimas net po dioptriją per metus
- vaizdo iškraipymas
- vaizdo neryškumas arba iškraipymas
- dvigubas matymas
- vairavimas ar skaitymas taip pat kelia problemų
- stebimo objekto dubliavimasis (padvigubėjimas)
- sumažėjęs kontaktinių lęšių dėvėjimo toleravimas
- nenatūralus galvos pakreipimas į šoną
- išplitęs ragenos drumstumas
- ir dėl to ribojamas skaidrumas
- regėjimo praradimas (aklumas)
- aklumas šviesai
- ragenos paburkimas (hidrops)
- sukeliantis skausmą
Diagnostika
Keratokonusas yra lėtinė liga. Svarbu surinkti ligos istoriją, bet ypač svarbu atlikti specialų profesionalų akių tyrimą.
Akių tyrimo metu įvertinamas regėjimas (regėjimo aštrumas) naudojant optotipus. Autorefraktoriumi įvertinama objektyvioji refrakcija. Taip pat įvertinama subjektyvioji refrakcija.
Akies priekinio segmento tyrimas apima vokų, junginės ir ašarų plėvelės apžiūrą.
Tyrimas taip pat atliekamas naudojant plyšinę lempą. Atliekama ragenos topografija, akies priekinio segmento nuotraukos, t. y. aberrometrija.
Moderniausi tyrimo prietaisai yra Galilei, PENTACUT arba Orbscan.
Tyrimo metu nustatomi tokie požymiai kaip:
- Bowmano šešėlis - dėl ragenos randų ragena palaipsniui išsipučia
- Fleišerio žiedas - pastebimas geltonas, rudas arba pilkas ragenos nusidažymas
- Munsono požymis - taip pat Munsono požymis
- esant pažengusiai stadijai
- žiūrint žemyn, apatinis vokas išlenktas į V formą
- Axenfeldo požymis, kai išsipūtusiai ragenos daliai būdingas jautrumo lietimui praradimas
- Vogto strijų žymės - Descemeto membranos įtrūkimai
- Keratokonuso randai - randai ragenos išgaubimo srityje
- hidrops (patinimas) ūminėje stadijoje
- Descemeto membranos plyšimo pasekmė
- staigus regėjimo aštrumo pablogėjimas
Mokymai
Ligos eiga yra užsitęsusi (lėtinė). Paprastai kuo anksčiau ji prasideda, tuo greičiau progresuoja ir sunkumai blogėja.
Pirmieji simptomai paprastai būna lengvi ir dažnai nepastebimi. Nemažai žmonių net nežino, kad serga keratokonusu. Dažniausi simptomai yra regėjimo aštrumo sumažėjimas, kai simptomai painiojami su trumparegyste arba astigmatizmu.
Tai yra vėlesnio ir pavėluoto gydymo komplikacija. Palaipsniui problemos išsivysto ir dėl jų labai pablogėja regėjimas.
Uždelstas gydymas gali sukelti ragenos drumstėjimą, jos plyšimą ir net pažeistos akies aklumą.
Daugeliu atvejų keratokonusas pasireiškia abiejose akyse. Jam būdingas asimetrinis progresavimas. Paprastai tariant, viena akis pažeidžiama šiek tiek labiau.
Šią ligą galima sušvelninti pasitelkus moderniausius metodus, tačiau visiškai išgydyti vis tiek nepavyksta.
Kaip jis gydomas: Keratokonusas
Keratokonusas ir jo gydymas: pagal stadiją, korekciją ir operaciją
Rodyti daugiau