Pompės ligos gydymas: vaistai, fiziniai pratimai, dieta arba dirbtinė ventiliacija

Trūkstamo fermento pakeitimas

XXI a. pradžia atnešė labai gerų naujienų Pompės liga sergantiems pacientams. Buvo sukurtas vaistas anksčiau nepagydomai ligai gydyti, t. y. fermentų pakaitinė terapija rekombinantine alfa-gliukozidazės terapija.

Šis fermentas švirkščiamas į veną kas dvi savaites. Kuo anksčiau liga diagnozuojama ir kuo anksčiau pradedama pakaitinė terapija, tuo geresnių gydymo rezultatų galime pasiekti.

Terapija veiksminga visų trijų ligos formų atveju. Įrodyta, kad ji gerokai sumažina dirbtinės plaučių ventiliacijos poreikį, palengvina širdies raumens pažeidimus, pagerina raumenų judrumą ir apskritai sumažina ankstyvos mirties riziką.

Dirbtinė plaučių ventiliacija

Kai kuriems pacientams anksti pažeidžiami kvėpavimo raumenys. Tai greitai progresuojančios Pompės ligos formos.

Tokiais atvejais pacientas gana greitai po pirmųjų ligos simptomų ir diagnozės nustatymo nustoja savarankiškai kvėpuoti, atsiranda kvėpavimo nepakankamumas.

Simptominis tokių pacientų gydymas yra invazinė arba neinvazinė dirbtinė plaučių ventiliacija.

Jei sunkumai didžiausi naktį, taikoma neinvazinė plaučių ventiliacija. Ji skatina ir padeda kvėpuoti naktį, o tai labai palengvina dienos nuovargį ir miego sutrikimus.

Pratimai

Nepaisant raumenų silpnumo, Pompe liga sergantys pacientai turėtų reguliariai mankštintis. Labiausiai tinka lengvas fizinis aktyvumas, aerobiniai pratimai, tempimas, vaikščiojimas, reabilitacija ir balneoterapija.

Reguliariai užsiimant fizine veikla greičiau vyksta glikogeno skaidymas ir riebalų rūgščių panaudojimas.

Nerekomenduojamos įtemptos jėgos treniruotės, nes jos lemia didelį baltymų suvartojimą ir dar didesnį raumenų nykimą.

Dieta

Rekomenduojama daug baltymų ir mažai angliavandenių turinti dieta. Tokia dieta gali sulėtinti raumenų nykimą, palaikyti sveiką širdį ir funkcionalius kvėpavimo raumenis.