- hepatologia.sk - Hepatologijos tendencijos pdf
- pfyziolklin.upol.cz - Portalinė hipertenzija
- wikiskripta.eu - Portalinė hipertenzija
- bmj.fmed.uniba.sk - Portalinės hipertenzijos gydymo galimybės - KUPČOVÁ V., SZÁNTOVÁ M., TURECKÝ L.
- hopkinsmedicine.org - Portalinė hipertenzija.
- my.clevelandclinic.org Portalinė hipertenzija
- merckmanuals.com - Portalinė hipertenzija, portalinė hipertenzijaBy Danielle Tholey , MD, Thomas Jefferson University Hospital.
- luriechildrens.org - Portalinė hipertenzija
- ajronline.org - Agustín M. Cárdenas1 2, Monica Epelman1, Kassa Darge1, Elizabeth B. Rand3 ir Sudha A. Anupindi
- asc-abstracts.org 13.18 Vaikų portalinė hipertenzija: chirurginės operacijos rezultatai dešimtmetį atliekant mezorektalinio šuntavimo operacijas
- insightsimaging.springeropen.com - Rex šuntavimo poveikis vaikų vartų venos kavernozinei transformacijai: įvertinimas spalvota doplerio ultragarsu.
- ncbi.nlm.nih.gov - Mezo-Rex šuntavimas su vainikinės venos transpozicija, kai reikia gydyti ekstrahepatinę vartų venos obstrukciją
- sciencedirect.com - Mezo-Rex šuntavimas, naudojant apatinę mezenterinę veną, pediatriniam pacientui
Kas yra portalinė hipertenzija, kodėl ji atsiranda ir kokie yra jos simptomai?
Portalinė hipertenzija yra rimta dėl kelių priežasčių. Pirma, ją sukeliančios priežastys, antra, dėl jos atsirandančios komplikacijos.
Dažniausi simptomai
- Malaise
- Pilvo skausmas
- Dvasingumas
- Pykinimas
- Haliucinacijos ir kliedesiai
- Sumažėjęs lytinis potraukis
- Juoda taburetė
- Kraujavimas
- Pilvo pūtimas - vidurių pūtimas
- Virškinimo sutrikimai
- Galūnių patinimas
- Sala
- Sąmonės sutrikimai
- Skausmas dešinėje pusėje
- Drebulys
- Išmatos su krauju - kraujas išmatose
- Niežtinti odą
- Nuovargis
- Nerimas
- Vanduo pilve
- Vėmimas krauju
- Geltoni akių baltymai
- Vidurių užkietėjimas
- Gelsva oda
- Sumaištis
- Kepenų padidėjimas
- Vėmimas
Charakteristikas
Portalinė hipertenzija apibrėžiama kaip nuolatinis kraujospūdžio padidėjimas vartų kraujotakoje. Ši būklė yra kitų kraujagyslių sistemos ar kepenų ligų ir patologijų pasekmė. Ji gali būti susijusi net su širdies ligomis.
Vartų venos baseinui priklauso į vartų veną įtekančios venos, pati vartų vena, kepenų venos iki kepenų venų nutekėjimo į apatinę tuščiąją veną.
Vartų vena, arba vartų vena, yra viena svarbiausių žmogaus organizmo venų. Ji atneša kraują iš virškinimo sistemos organų į kepenis. Šis kraujas yra praturtintas maistinėmis medžiagomis, taip pat toksinais ir metabolitais.
Vartų vena susidaro susijungus trims pagrindinėms ir didelėms venoms: blužnies venai (vena splenica/lienalis), viršutinei ir apatinei aplinkinei venai (vena mesenterica superior ir (arba) inferior).
Ji pasiekia kepenis ir patenka į jas per porta hepatis. Porta hepatis ji dalijasi į dvi pagrindines šakas: dešinę (ramus dexter) ir kairę (ramus sinister).
Vartų venos patekimo į kepenis vieta = porta hepatis.
Vena, vedanti kraują į kepenis = vena portae = portacele.
Be pagrindinių intakų, į kepenis taip pat eina mažesnės venos, pavyzdžiui, skrandžio venos (venae gastricae dextra et sinistra), vartų vena (vena pylorica) ir kasos / pogleivio venos (venae pancreaticae).
Be to, kepenis krauju aprūpina ir kepenų arterija (arteria hepatica).
Paprastumo dėlei: vartų sistema kraujas iš pilvo organų (blužnies, skrandžio, kasos, žarnyno) patenka į kepenis. Kepenyse iš kraujo išskiriamos svarbios cheminės, maistinės medžiagos ir suskaidomi toksinai.
Net 80 % kraujo į kepenis patenka vartų sistema.
Šias dvi kraujagysles jungia tulžies latakas, kuris taip pat patenka į kepenis.
Kartu jos sudaro Glissono triadą.
Hipertenzija = padidėjęs kraujospūdis. Šiuo atveju tai daugiau kaip 5 mmHg, o sunkiais atvejais - daugiau kaip 10 mmHg padidėjęs spaudimas vartų venos baseine.
Tai yra slėgio gradientas ir slėgio skirtumas tarp vartų ir sisteminės kraujotakos. Jis dar vadinamas portohepatiniu gradientu. Normali vertė yra 4-5 mmHg.
Kepenų sistemoje kraujospūdis yra mažesnis nei sisteminėje kraujotakoje,
panašus į plaučių kraujotakos.
Jo padidėjimą lemia kelios ligos būklės.
Jos gali būti jau vaikams jau po gimimo dėl įvairių anatominių anomalijų ir įgimtų vartų venos, kepenų defektų. Gyvenimo metu jo galime įgyti dėl per didelio alkoholio vartojimo. Viena iš priežasčių gali būti nepakankama širdies funkcija.
Tai tik viena portalinės hipertenzijos pusė. Kitoje pusėje stovi dėl jos kylančios komplikacijos. Pavyzdys - kraujavimas iš virškinimo sistemos, kuris gali būti pavojingas gyvybei, taip pat skysčių kaupimasis organizme ir patinimas.
Ši "liguista" būklė yra didžioji kepenų cirozės pasekmė, tačiau ja gali sirgti vaikai, visų lyčių suaugusieji ir pagyvenę žmonės.
Alkoholizmas yra tik vienas iš minėtų veiksnių, nors ir reikšmingas. Jį galime pašalinti savo gyvenimo būdu. Susilaikymas nuo alkoholio yra viena iš prevencinių priemonių. Priežastys, žinoma, yra daugialypės ir turi įvairų pagrindą.
Šiuo požiūriu svarbu išskirti portalinės hipertenzijos formą.
Portalinės hipertenzijos skirstymas pagal kilmės vietą ir priežastį:
- prehepatinė - priežastis yra prieš kepenis, įgimtas venos susiaurėjimas ir defektai, trombozė, kraujagyslės suspaudimas
- kepeninė - priežastis kyla iš kepenų, kepenų cirozė, steatozė (susiaurėjimas), kepenų navikai ir cistos, fibrozė, parazitinės ligos
- posthepatinė - už kepenų, konkrečiai tarp kepenų venų ir apatinės tuščiosios venos (širdies), dešiniosios pusės širdies nepakankamumas, kraujagyslių susiaurėjimas, pvz., dėl naviko
Sukelia
Portalinė hipertenzija atsiranda dėl sutrikusio kraujo nutekėjimo iš vartų venos. Sutrikusį kraujo nutekėjimą gali sukelti kliūtis, kuri iš dalies arba sunkiais atvejais visiškai užkerta kelią kraujo tekėjimui kepenų ir vartų dubens kraujagyslėmis.
Kai kuriais atvejais kraujo tėkmė yra normali, tačiau kraujo pritekėjimas yra padidėjęs.
Priežastys yra įvairios. Jos dažniausiai pasireiškia suaugusiesiems, tačiau esant genetiniam polinkiui ir įgimtiems defektams, portalinė hipertenzija pasitaiko ir vaikams.
Didelio paplitimo skirtumo tarp lyčių nėra. Ji pasireiškia tiek jauniems, tiek pagyvenusiems žmonėms.
Pagrindinis atstovas yra kepenų priežastis, konkrečiai kepenų cirozė. Kepenų cirozė dažniausiai atsiranda dėl per didelio alkoholio vartojimo. Pažeidus funkcinį kepenų audinį, jį pakeičia skaidulinis audinys.
Tokia kepenų parenchimos rekonstrukcija neigiamai veikia ir slegia joje esančias kraujagysles. Taigi ji prisideda prie spaudimo padidėjimo vartų kraujotakoje.
Be to, pasitaiko ir nealkoholinio kepenų pažeidimo atvejų. Hepatitas įvardijamas kaip antras pagal dažnumą sukėlėjas.
Hepatitas - tai kepenų uždegimas. Sunkiausi jo tipai yra virusiniai hepatitai B ir C. Tai taip pat svarbios ikivėžinės ligos. Tai reiškia, kad laikui bėgant jos gali sukelti kepenų vėžį. Visos šios ligos susijusios su padidėjusiu kraujospūdžiu vartų kraujotakoje.
Kepenų nepakankamumas kartu su portaline hipertenzija ir jos komplikacijomis blogina sveikatą ir gyvenimą.
Daugiau skaitykite šiuose straipsniuose:
Kepenų cirozė
Kepenų vėžys: kodėl jis atsiranda ir kaip pasireiškia? + Gydymas
Kepenų steatozė: kas tai yra, kodėl ji atsiranda ir kaip pasireiškia? Kaip ji gydoma?
Kas yra infekcinė gelta ir kaip ja užsikrečiama (hepatitas A/B/C/D).
Tačiau kartais priežastis nežinoma.
Pagrindinės portalinės hipertenzijos priežastys lentelėje pagal formą + rizikos veiksniai
PH forma | Aprašymas |
Prehepatinė |
|
Kepenų |
|
Po kepenų |
|
simptomai
Portalinės hipertenzijos simptomai grindžiami kraujo tėkmės apribojimu tam tikroje srityje - vartų venoje.
1. komplikacija, vadinama šalutine kraujotaka = sunkumo rizika
Viena iš rimčiausių problemų yra kolateralinės kraujotakos išsivystymas.
Paprastai tariant, tai reiškia, kad kraujas apeina apribotas ir užsikimšusias kraujagysles.
Esant šoninei kraujotakai, kraujas randa aplinkkelį, kad galėtų toliau cirkuliuoti.
Šiuo atveju per šonines ir šalutines venas.
Kraujas teka mažesnėmis kraujagyslėmis. Šios tampa didesnės. Jų kraujagyslių sienelė nėra prisitaikiusi prie padidėjusių reikalavimų, todėl tampa pažeidžiama ir susilpnėja.
Dėl to atsiranda venų varikozė arba varikozės, panašios į apatinių galūnių venas. Kyla pavojus, kad jos gali plyšti ir ūmiai nukraujuoti. Tai reali grėsmė sveikatai ir gyvybei, net ir vaikų amžiaus pacientams.
Kur gali atsirasti venų varikozė?
Varikozinės venos sergant portaline hipertenzija susidaro priklausomai nuo baseino, per kurį padidėjęs kraujotakos srautas. Pavyzdžiai - stemplės varikozės ir hemorojus.
Profesionaliai dar vadinami portosisteminiais šuntais - portokavaliniais šuntais / portokavalinėmis anastomozėmis.
Stemplėje pavyzdžiai yra skrandžio venos (vena coronaria ventriculi) ir stemplės venos (venae oesophageae).
Vaikams ir suaugusiesiems, kurių liga yra pažengusi ir kuriems yra pilvo patinimas (ascitas), pilvo srityje pastebimas gausus ir ryškus kraujagyslių raštas. Šį venų išryškėjimą lemia padidėjęs kraujo tekėjimas ir kaupimasis šoninėje kolateralinėje kraujotakoje.
Išsiskiriančios išsiplėtusio pilvo venos primena medūzos galvą.
Atitinkamai šis simptomas dar vadinamas techniniu pavadinimu caput medusae.
Išsiplėtusios poodinės venos aplink bambos sritį.
Kraujavimas iš venų varikozės yra ūmi būklė, nes jo masto negalima numatyti.
Kraujavimas iš stemplės rodo, kad išmatose yra suvirškinto kraujo, kuris yra juodas ir smirdantis. Profesionaliai tai vadinama melena.
Esant intensyviam didelio masto kraujavimui, žmogus vemia šviežiu raudonu krauju.
Tai kartu su pažengusia kepenų liga (ciroze) ir sutrikusiu kraujo krešėjimu gali būti. Štai kodėl masyvi hematemezė yra viena dažniausių žmonių, sergančių portaline hipertenzija, mirties priežasčių.
Kraujavimas iš tiesiosios žarnos gali pasireikšti dėl hemorojaus (išsiplėtusių išangės angos venų). Profesionaliai šis reiškinys vadinamas hematochezija. Hematochezija reiškia šviežio ryškiai raudono kraujo arba kraujo krešulių buvimą išmatose.
2-oji komplikacija - blužnies padidėjimas
Kita komplikacija yra padidėjusi blužnis. Splenomegalija sukelia kraujavimą dėl trombocitopenijos (trombocitų sutrikimo). Be to, susijusi anemija (mažakraujystė).
3-ioji komplikacija yra edema
Ascitas (pilvo pabrinkimas) yra probleminės kepenų funkcijos simptomas. Tas pats pasakytina ir apie portalinę hipertenziją.
Ji atsiranda dėl kraujo susikaupimo ir spaudimo padidėjimo venose. Vyksta kraujo skysčio nutekėjimas už kraujagyslių ribų. Be to, į pilvo ertmę kartu su skysčiu patenka nemažai kraujo baltymų. Tai pablogina visą būklę.
Ascitas atsiranda ir dėl kitų ligų, pavyzdžiui, širdies nepakankamumo, pilvaplėvės vėžio, pankreatito, tuberkuliozės, dializės ir inkstų ligų.
Esant dideliam ir išsipūtusiam pilvui paūmėja apetito stoka, virškinimo sutrikimai - dispepsija, meteorizmas (pilvo pūtimas), dusulys ir sunkumas judėti arba išvarža (pilvo raumenų išvarža).
Didelė rizika yra bakterinės pilvaplėvės infekcijos išsivystymas. Peritonitas taip pat yra sunki būklė.
4. komplikacija yra kraujavimo sutrikimas
Kraujavimo sutrikimas atsiranda, kai sutrinka kepenų funkcija. Jis atsiranda dėl krešėjimo faktorių, būtinų normaliam kraujo krešėjimui, gamybos trūkumo.
+ Padėtį sunkina splenomegalija.
Žmogus gali kraujuoti iš kūno angų. Kraujavimo iš varikozės riziką didina tuštinimasis. Be to, padidėja poodinių krešulių - hematomų / kraujosruvų - susidarymo rizika.
5. Kokios yra kitos galimos portalinės hipertenzijos komplikacijos?
Kitos komplikacijos ir simptomai:
- Ikterus - geltona odos ir akių spalva (akių baltymai).
- venų voratinkliai
- delnų eritema - delnų odos paraudimas
- Encefalopatija - Kepenų encefalopatija atsiranda dėl per didelio toksinių medžiagų kiekio kraujyje, kuris neperėjo per kepenis. Kraujas šiuo atveju pereina per šuntus. Ją sunkina sutrikusi kepenų funkcija ir toksinų šalinimas - kepenų detoksikacijos funkcija (amoniako, glutamino, fenolių ir kt. perteklius).
- Sergant encefalopatija atsiranda psichologinių problemų, tokių kaip elgesio pokyčiai, sumišimas, asmenybės ir mąstymo sutrikimai.
- Sunkioje stadijoje atsiranda dezorientacija iki somnolencijos. Žmogus būna pernelyg mieguistas, tačiau kreipiantis prabunda. Galiausiai sąmonės sutrikimas pereina į sąmonės netekimą - komą.
- Dar vadinama kepenų koma
- galūnių drebėjimas
- judėjimo sutrikimai
- inkstų nepakankamumas - hepatoreninis sindromas
- hiperesterizmas - vyrams išryškėja ginekomastija - padidėjusios krūtys ir sėklidžių atrofija
- padidėjęs jautrumas infekcijoms - organizmas patiria nuolatinius uždegimus
- vidurių užkietėjimas
- svorio kritimas, be to, skysčių susilaikymas organizme ir didėjantis pilvo patinimas
Asmuo gali patirti subjektyvių nepatogumų, pvz:
- nuovargis
- bloga savijauta
- apetito stoka
- pilnumo jausmas
- pilvo skausmas, ypač žemiau dešiniojo šonkaulių lanko
- pilvo pūtimas
- lytinio potraukio sumažėjimas
Žinoma, įtakos turi ligos pradžios greitis ir pažeidimo mastas, taip pat vartų venos apribojimas.
Ūmus ir visiškas kraujo tekėjimo per kepenis nutrūkimas sukelia kepenų nepakankamumą, šoką ir net mirtį.
Diagnostika
Anamnezė yra bet kokios sveikatos problemos pagrindas. Joje žmogus išvardija savo problemas.
Po anamnezės atliekami įvairūs metodai, pavyzdžiui, laboratoriniai tyrimai paėmus kraujo. Vertinami keli parametrai. Tačiau šiuo atveju svarbūs kepenų tyrimai (AST, ALT), kraujo baltymų (albumino) vertės, hemokoaguliacija (kraujo krešėjimas), kraujo tyrimas mažakraujystei nustatyti, raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų skaičius.
Taip pat atliekami šie tyrimai:
- vaizdinimo metodai, pavyzdžiui, USG/SONO
- + Doplerio sonografija kraujo tėkmei kepenyse nustatyti
- kompiuterinė tomografija arba magnetinio rezonanso tomografija
- Rentgeno nuotrauka atliekama minimaliai (anksčiau buvo atliekama dažniau)
- endoskopija (gastrofibroskopija) svarbi stemplės ir skrandžio venų varikozei nustatyti
- portalinio slėgio matavimas, siekiant nustatyti vertę
- kepenų biopsija
- objektyvus tyrimas ir pilvo apžiūra - ar nėra padidėjusios blužnis ir kepenys
- psichiatrinis tyrimas, jei yra psichologinių problemų
- ERCP dėl tulžies pūslės ir tulžies takų sutrikimų
- vidaus kardiologinis tyrimas
Mokymai
Ligos eiga priklauso nuo kelių veiksnių.
Lėta, užsitęsusi ir palaipsniui progresuojanti portalinė hipertenzija, esant gerai kepenų funkcijai, gali neišsivystyti tiek, kad pasireikštų visu ryškumu. Tam tikrą laiką ji gali būti nediagnozuota ir besimptomė - besimptomė.
Jei kraujotakos apribojimas pasireiškia staiga, yra priešingai. Staigi pradžia ir sunkus spaudimo išsiskyrimas reiškia grėsmę sveikatai ir gyvybei.
Kraujavimas...
Masinis kraujavimas iš stemplės varikozės yra taip pat rimtas. Kraujavimas ir staigus kraujo netekimas gali sukelti šoką ir net mirtį.
Lengvesnis kraujavimas pasireikš juodomis išmatomis su susijusiais anemijos (mažakraujystės) simptomais. Pavyzdžiai: blyškumas, silpnumas, apetito stoka arba dusulys ir polinkis alpti.
Kraujavimo rizika yra pasikartojimai, t. y. pasikartojantys kraujavimo epizodai. Pasikartojimai gali pasireikšti per kitas dienas, savaites ar mėnesius.
Kokiu mastu? Niekas nežino. Kiekvieną kartą tai gali kelti pavojų gyvybei.
Todėl bet kuriuo atveju kraujavimą būtina profesionaliai ištirti ir gydyti, kuo greičiau jį pastebėjus.
Nepakankamą kraujo krešėjimą sunkina padidėjusi blužnis ir trombocitų sutrikimas.
Varikozės buvimą sąlygoja padidėjęs spaudimas vartų kanale. Nuo pažeidimo vietos ir apimties priklauso, ar jos atsiranda stemplėje, pilvo poodinėje srityje ar išangės srityje.
Pilvo patinimas...
Ascitas yra dar vienas svarbus požymis, kad kažkas negerai su kepenimis. Nedideliu laipsniu jo net nepastebime. Tačiau pasitaiko atvejų, kai pilve susikaupia net 20 litrų skysčio.
Žinoma, net ir portalinės hipertenzijos atveju negalima nustatyti vienodos eigos. Ji yra individuali ir priklauso nuo kelių veiksnių. Todėl atsiradus bet kokiems sunkumams ir paūmėjus jau esamai būklei, kreipkitės profesionalios pagalbos.
Kepenų pažeidimas...
Hemoraginės būklės dėl hemokoaguliacijos veiksnių trūkumo, toksinių medžiagų kaupimosi ir metabolitų patekimo už vartų kraujotakos ribų didina sunkumą.
Kraujavimo sutrikimas, nuotaikos, elgesio ir asmenybės sutrikimai, dezorientacija ir sąmonės netekimas (kepenų koma).
Tai sveikatai ir gyvybei pavojingos būsenos.
Kodėl į tai atkreipiame tiek daug dėmesio?
Ar prisimenate, kokia yra dažniausia portalinės hipertenzijos ir kepenų funkcijos sutrikimo priežastis?
Alkoholizmas.
Ir mes žinome veiksmingą prevenciją nuo jo - geriausia būtų nevartoti alkoholio.
Kaip jis gydomas: Portalo hipertenzija
Ar galima gydyti portalinę hipertenziją? Ką tai reiškia?
Rodyti daugiau