Kas yra Sjögreno (sicca) sindromas? Simptomai, gydymas, dieta

Sjögreno sindromas yra lėtinė autoimuninė reumatinė liga, kurios metu pažeidžiamos išorinės sekrecijos liaukos, ypač ašarų ir seilių liaukos.

Dėl to atsiranda tipiškų simptomų, dėl kurių liga dar vadinama sausuoju sindromu.

Sjögreno sindromas = Sicca sindromas/kompleksas (sicca = sausumas) ⇒ sausasis sindromas.

Tai daugiasistemė liga, kurią sukelia egzokrininių liaukų funkcijos sutrikimas. Yra ir kitų susijusių sutrikimų, pasireiškiančių įvairiose žmogaus kūno dalyse.

Daugiasistemė reiškia, kad ji paveikia kelias organų sistemas.
Egzokrininės liaukos - tai liaukos su išorine sekrecija.
Išorinė sekrecija = sekrecija išsiskiria per išeinamąją angą epitelio paviršiuje, į tuščiavidurį organą arba kūno paviršių.

Paveikia daugiausia moteris.

Ši liga dažnai pasireiškia kartu su kitomis reumatinėmis ir autoimuninėmis ligomis.

Ji skirstoma į pirminę ir antrinę formas.

Pačiai ligai būdinga įvairi eiga, kuri yra labai individuali. Tiriant šį sindromą atsiranda naujų duomenų. Pagal juos jis išsišakoja į kelis potipius, o tai padeda tikslingai parinkti gydymą.

Liga yra ilgalaikė (lėtinė). Ji priskiriama reumatinėms ligoms. Tiksli jos priežastis nežinoma, todėl visiškai išgydyti jos neįmanoma.

Gydymo tikslas - užkirsti kelią ligos progresavimui ir palengvinti diskomfortą, kuris dažnai blogina gyvenimo kokybę, o kartu su kitu sindromu, kurio eiga yra blogesnė, invalidizuoja sergantįjį.

Iš ligos istorijos žinome, kad ji pavadinta švedų gydytojo, oftalmologo Henriko Samuelio Konrado Sjögreno vardu.

Kiti mokslininkai ir gydytojai taip pat ją tyrinėjo ir tikslino informaciją apie jos pasireiškimus. Jie nustatė, kad ji pažeidžia kelias kūno sritis. Vėliau ją perklasifikavo į sisteminę autoimuninę ligą.

Norite sužinoti daugiau apie Sjögreno sindromą?
Kokia prognozuojama Sjögreno sindromo rizika?
Kaip jis pasireiškia?
Ir kokie galimi gydymo būdai?
Skaitykite toliau kartu su mumis.

Ką žinome apie Sjögreno sindromą...

Sjögreno sindromas yra lėtinė sisteminė autoimuninė uždegiminė reumatinio pagrindo jungiamojo audinio liga, pažeidžianti endokrinines liaukas.

Autoimuninis = imunitetas patologiškai puola paties organizmo ląsteles.

Lėtinis uždegiminis procesas paveikia liaukas, todėl, priklausomai nuo liaukos pažeidimo, sumažėja jų funkcija ir sekrecija, pavyzdžiui, ašarų, seilių ir kitų išskyrų. Pažeidimas gali pasiekti net visišką funkcijos sutrikimą.

Daugiausia serga moterys, 9-13 kartų dažniau nei vyrai.
Ja serga 0,08-3 % moterų populiacijos ir maždaug 1,2 % visos populiacijos.

Pranešama, kad pirmųjų simptomų pradžia paprastai būna ryškesnė moterims po menopauzės. Todėl ir hormoniniai pokyčiai laikomi predispozicija.

Tai lėtinė liga.
Jos pradžia - apie 20 metų.
Taip pat aprašoma, kad ji pasireiškia vaikystėje.
Jos amžiaus intervalas - 15-65 metai.

Pirmenybė teikiama ašarų ir seilių liaukoms. Vėliau aprašomi ir virškinamojo trakto liaukų sutrikimai skrandžio ar kasos lygyje.

+

Ji taip pat veikia kvėpavimo takų sekrecines liaukas. Todėl dėl sausos nosies gleivinės ji sukelia dažną kraujavimą iš nosies (epistaksį) arba nosies ir nosiaryklės uždegimą (rinofaringitą).

Kvėpavimo takų gleivinės sekretas atlieka gynybinę ir valomąją funkciją. Jo trūkumas, kai sumažėja gamyba, yra problemos pagrindas = dažnas sergamumas.

Sausa oda ir sumažėjęs prakaitavimas arba sebumo gamyba taip pat yra šios problemos pavyzdžiai. Moterys taip pat kenčia nuo sausos makšties.

Ji turi įvairių apraiškų, pasireiškiančių skirtingais deriniais.

Sjögreno sindromas gali pasireikšti savarankiškai.
Tuomet jis vadinamas pirminiu Sjögreno sindromu arba Sjögreno liga.
Pasireiškia tiesiog egzokrininių liaukų hipofunkcija arba afunkcija.

Hipofunkcija = sumažėjusi funkcija
Afektas = visiškas funkcijos sutrikimas

Antroji forma yra antrinis Sjögreno sindromas.

Antrinė forma dažnai pasireiškia kartu su kitomis reumatinėmis ligomis, pvz:

• reumatoidiniu artritu
• sisteminė raudonoji vilkligė
• sklerodermija
• Raynaud sindromas
• taip pat polimiozitas, pirminė tulžies cirozė arba lėtinis aktyvus hepatitas

Pranešama, kad tai antra pagal dažnumą autoimuninė liga.

Apskritai žinoma, kad autoimuninės ligos dažnai pasireiškia kartu kaip sisteminės jungiamojo audinio ligos. Pranešama, kad apie 10 % žmonių, sergančių Sjögreno sindromu, serga ir kita sistemine jungiamojo audinio liga.

Mišri jungiamojo audinio liga - Šarpo sindromas - mišri jungiamojo audinio liga - sisteminė vilkligė - sisteminė sklerodermija - polimiozitas.

Kas sukelia Sjögreno sindromą?
Mes nežinome.

Pagrindinis komponentas yra imuninės sistemos sutrikimas, t. y. autoimunitetas. Tai būklė, kai gynybinė sistema puola paties organizmo ląsteles, konkrečiau - jungiamąjį audinį. Taip pat daroma prielaida, kad įtakos turi daugybė veiksnių.

Sjögreno sindromo rizikos veiksniai yra šie:

• genetinis polinkis
• HLA antigenų buvimas
• lytis - moteris
• hormonų ir moteriškų hormonų įtaka
• išorinė įtaka
  • virusinės ligos, pavyzdžiui, užsikrėtimas Epšteino-Barro virusu, citomegalovirusu arba retrovirusu

Uždegiminis procesas atakuoja paties organizmo ląsteles, konkrečiai jungiamojo audinio ląsteles, tiksliau - egzokrinines liaukas.

Šio proceso metu vyksta daugybė patologinių liaukų ir jų latakų struktūros pokyčių. Įsiskverbimas uždegiminiu infiltratu, kurio sudedamosios dalys yra imuniteto komponentai, antikūnai.

Liaukos ir jų latakai iš pradžių plečiasi, palaipsniui atrofuojasi, siaurėja. Taip pat vyksta virtimas nevertingu audiniu - jungiamuoju audiniu, kuris yra afunkcinis (neatlieka savo funkcijos).

Rizika yra ir proceso virtimas piktybiniu augimu.

Sjögreno sindromas dažnai pasireiškia kartu su kitomis autoimuninėmis ligomis. Joms būdinga tai, kad jos yra ilgalaikės ir progresuojančios.

Progresuojanti eiga lemia sunkumų sunkėjimą laikui bėgant. Todėl sergant šia ligų grupe svarbus ankstyvas jų nustatymas, o po to ankstyvas gydymas. Pastaruoju siekiama sušvelninti autoimuninės ligos procesų ir simptomų poveikį.

Sjögreno sindromo simptomai skirstomi į dvi grupes. Tai problemos, susijusios su sutrikusia liaukų funkcija = liaukų apraiškos.

Glandula = liauka.

Taip pat yra ekstraglanduliniai sutrikimai - ekstraglanduliniai simptomai.

Extra = išorė.

Būdingas ašarų ir seilių liaukų pažeidimas. Galimi ir kitų liaukų pažeidimai, pavyzdžiui, kvėpavimo takų, virškinimo sistemos, skrandžio, kasos, plonosios žarnos ar moterų reprodukcinės sistemos gleivinių liaukų, odos ir prakaito liaukų, taip pat skydliaukės liaukų pažeidimai.

Nežandinių liaukų simptomai:

• Silpnumas
• Nuovargis
• darbingumo sumažėjimas
• susilpnėjusi koncentracija ir atmintis
• galvos skausmas
• padidėjusi kūno temperatūra
• sąnarių skausmas - artralgija
• sąnarių uždegimas - artritas
• sąnarių patinimas ir sustingimas
• raumenų skausmas - mialgija
• periferinė neuropatija - dilgčiojimas, parestezijos ir kiti jutimo sutrikimai
• Raynaud fenomenas - iki 80 % atvejų
  • kūno galūnių, dažniausiai rankų ir kojų pirštų, spalvos pakitimai nuo blyškios iki violetinės
  • šalčio, streso, emocinės įtampos išprovokuotas nebrandumas
• nevalyvumas
• svorio kritimas
• depresija ir nerimas
• maisto netoleravimas
• dirgliosios žarnos sindromas ir kitos virškinimo problemos, pilvo pūtimas
• vaistų netoleravimas
• kepenų sutrikimai
• plaučių funkcijos sutrikimas ir dusulys, plaučių uždegimas
• inkstų funkcijos sutrikimas - maždaug 15-25 % atvejų, pavyzdžiui, cukrinis diabetas ir inkstų nepakankamumas
• purpura - odos paraudimas, ypač blauzdų ir blauzdikaulių
• kraujagyslių pažeidimas, vaskulitas - kraujagyslių uždegimas
• limfadenopatija, limfmazgių padidėjimas
• piktybinio naviko atsinaujinimo rizika (pseudolimfoma, limfoma ir kt.)

Lentelėje išvardyti liaukų pažeidimo simptomai

Ligą diagnozuoti sunku dėl įvairių simptomų.

Iš pradžių gali būti bendrų nusiskundimų, tokių kaip nuovargis, silpnumas ir sumažėjęs darbingumas. Ir tai gali keliems mėnesiams atidėti ligos nustatymą.

Svarbi ligos anamnezė (tai, ką asmuo apibūdina). Klinikinis ir laboratorinis tyrimas papildo vienas kitą. Akių gydytojas ištiria ašaras, ašarų plėvelę ir įvertina seilių gamybą.

Yra keletas Sjögreno sindromo vertinimo būdų. Vienas iš jų - klasifikavimo kriterijai.

Amerikos ir Europos sutarimu nustatyti klasifikavimo kriterijai:

1. akių simptomai
   • Kasdieninis nuolatinis sausų akių pojūtis - ilgiau nei 3 mėnesius?
   • pasikartojantis smėlio jausmas akyse?
   • dirbtinių ašarų naudojimas ilgiau nei 3 mėnesius?
   • bent vienas teigiamas atsakymas
2. burnos ertmės simptomai
   • kasdien jaučiamas burnos džiūvimas ilgiau nei 3 mėnesius?
   • Pasikartojantis seilių liaukų patinimas?
   • dažno maisto vartojimo poreikis?
   • bent vienas teigiamas atsakymas
3. akių simptomai - objektyvūs
   • Širmerio testas
   • Bengalijos kirmėlių testas
   • sausų akių balas
   • bent vienas teigiamas atsakymas
4. seilių liaukų histopatologija
   • sialoadenito - seilių liaukos uždegimo - požymiai
5. seilių liaukos pažeidimas - objektyvus
   • nestimuliuojama seilių sekrecija
   • sialografija su uždegimo požymiais
   • seilių scintigrafija
   • bent vienas teigiamas atsakymas
6. autoantikūnai
   1. Ro-SSA arba La-SSB antikūnų buvimas serume

Pirminio Sjögreno sindromo atveju, jei teigiami 4 arba 6 kriterijai, reikia, kad būtų 4 iš 6. Arba reikia, kad būtų 3 iš 4 objektyvių kriterijų (3, 4, 5 ir 6).

Esant antriniam Sjögreno sindromui, patvirtinama, kad yra 2 iš 1 arba 2 kriterijų ir bet kurie 2 iš 3, 4 ir 5 kriterijų.

+ Taip pat minimi vadinamieji išskirtiniai kriterijai, t. y:

• būklė po galvos ir kaklo srities spindulinio gydymo
• Hepatitas C
• AIDS
• limfomatozinė sarkoidozė
• Transplantato prieš šeimininką liga - transplantacijos komplikacijos
• anticholingerginių vaistų vartojimas

Plius laboratoriniai tyrimai: FW nusėdimo greitis, CRP, reumatoidinis faktorius, ANA, HLA antikūnai ir kt.

Ligos eiga gali būti tipiška, kai būdingi rūpesčiai dėl liaukų pažeidimo. Kitą pusę sudaro bendros sisteminės problemos.

Sergant Sjögreno sindromu simptomų įvairovė yra įvairi, individuali, net dėl kelių simptomų derinio.

Pirmiausia jis apima ašarų ir seilių liaukas. Jų funkcijos sutrikimas pasireiškia akių sausumu ir burnos džiūvimu + kitais lentelėje aprašytais simptomais.

Ne išimtis ir kitų, t. y. ekstraląstelinių ir bendrųjų, problemų sąsaja. Jos blogina žmogaus sveikatą ir psichologinę būklę.

Liga yra ilgalaikė, todėl jos eiga yra lėtinė. Ji užsitęsia ir vystosi kelerius metus, prasideda jaunystėje, o rimtesnių sunkumų atsiranda vėlesniame amžiuje.

Taip pat labai svarbus ankstyvas simptomų atpažinimas ir ankstyvas gydymas.