Kas yra sklerodermija, kokios jos formos? Sisteminė / lokali + simptomai

Sklerodermija yra lėtinė sisteminė ir autoimuninė liga, kuriai būdingas progresavimas.

Ji skirstoma į dvi pagrindines formas. Lengvesnė vadinama lokalizuota. Sunkesnė - sisteminė, kuriai būdingas daugiasistemis pažeidimas.

Anksčiau buvo manoma, kad lokalizuota forma yra nesunki, be galimų komplikacijų. Tačiau naujausi atradimai paneigė šią teoriją.

Taigi komplikacijų gali kilti abiejų formų sklerodermijos atveju.

Sklerodermija, nes negalia pasireiškia odos pokyčiais.

Sklerodermija = odos sukietėjimas, iš graikų kalbos skleros (kietas), derma (oda).
Tačiau saugokitės, liga pažeidžia ne tik odą.

Ji taip pat vadinama lokaline, nes paprastai pažeidžia odą, poodinį audinį arba netoliese esančias poodines struktūras, pavyzdžiui, raumenis ar kaulus.

Sunkesnė yra sisteminė forma, kuriai būdingas ne tik odos pokyčiai, bet ir kelių kūno dalių pažeidimas. Bendra jos eiga priklauso nuo susijusių komplikacijų, atsirandančių dėl atitinkamo organo ar kūno sistemos pažeidimo.

Nors jos priežastis nežinoma, yra gydymas, kuris gali tam tikru mastu paveikti ligos simptomus ir neigiamą poveikį gyvenimo kokybei.

Svarbu ankstyvas ligos nustatymas, jos klasifikavimas pagal formą ir ankstyvas gydymas. Sunkesnė generalizuotos formos eiga reiškia galimą pavojų gyvybei.

Įdomūs faktai apie sklerodermiją:
Moterys ja serga 8 kartus dažniau nei vyrai.
Dažniausiai serga 25-55 metų amžiaus žmonės.
Tačiau šia liga serga ir vaikai.
Pranešama, kad pasaulyje šia liga serga apie 2,5 mln. žmonių.

Jei norite sužinoti daugiau apie sklerodermiją, likite su mumis ir skaitykite toliau.

Sklerodermija - tai ne tik odos liga

Ši liga priskiriama prie sisteminių ir autoimuninių ligų. Pranešama, kad pirmiausia ji pažeidžia jungiamąjį audinį, o tai dar labiau susiję su sutrikusia mikrocirkuliacija (bloga kraujotaka mažiausių kraujagyslių lygyje).

Kolagenas patologiškai nusėda tokiose vietose, kaip oda, poodinis audinys ir kai kuriais atvejais organuose. Fibroziniai pokyčiai ir randai vėliau susiję su funkcijos sutrikimu.

Liga yra sisteminė ir progresuojanti. Ji pažeidžia ne tik odą, bet gali komplikuotis įvairių vidaus organų pažeidimu.

Pavyzdžiui, virškinamasis traktas, žarnynas (virškinimo traktas), taip pat plaučiai, širdis, inkstai ir akys.

Progresuojanti liga reiškia, kad laikui bėgant ji vystosi ir sunkėja, todėl svarbu anksti nustatyti ir gydyti.

Sklerodermija skirstoma į dvi pagrindines formas, t. y. lokalinę ir sisteminę. Jos dar skirstomos į tam tikrus potipius. Vaikams liga vadinama jaunatvine sklerodermija.

Sklerodermijos skirstymas lentelėje

Sklerodermijos priežastis nėra žinoma. Ši liga priskiriama autoimuninėms reumatinėms ligoms. Tai susiję su autoimunine liga, t. y. patologiškai pakitusiu organizmo imunitetu prieš savo paties ląsteles.

Plius.

Manoma, kad šį autoimuninį atsaką sukelia daugiafaktorinė įtaka, būtent:

• genetinis polinkis
  • Tiesioginis šeiminis paveldėjimas nėra patvirtintas.
• Esantys HLA sistemos antigenai
• endotelio disfunkcija
• tam tikra etninė kilmė
• moteriška lytis
• hormoniniai pokyčiai
• stresas ir emocinė įtampa
• išorinės aplinkos įtaka
  • tam tikrų cheminių medžiagų ar vaistų (organinių tirpiklių, vinilchlorido, bleomicino) poveikis
  • užsikrėtimas virusais ar bakterijomis, protrūkiai po Borrelia burgdorferi ligos
  • darbo krūvis, dažna vibracija ir kt.

Nėra žinoma, kodėl ji atsiranda.
Tačiau tai yra lėtinė uždegiminė reakcija, pažeidžianti odą ir poodinį audinį. Taip pat pažeidžiama raumenų ir kaulų sistema bei vidaus organai (pavyzdžiui, virškinimo organai, plaučiai, širdis, kraujagyslės, inkstai ir akys).

Trumpai tariant...

Autoimuniniai procesai sukelia kolageno perprodukciją + sutrinka mikrocirkuliacija (kraujotaka mažiausių kraujagyslių lygyje). Vėliau kolagenas nusėda odoje, poodiniame audinyje ir galbūt organuose. Po padidėjusios gamybos taip pat vyksta fibrotizacija ir kitų medžiagų nusėdimas.

Rezultatas - odos, poodinių gretimų struktūrų pokyčiai ir sutrikusi pažeistų organų funkcija.

Maždaug 15-20 % atvejų yra susiję su kita autoimunine liga.

+

Liga nėra perduodama iš žmogaus žmogui (infekcinė, užkrečiama). Nors teigiama, kad ją gali sukelti kai kurios infekcijos virusais ar bakterijomis.

Sklerodermijos simptomai priklauso nuo jos formos. Kaip matyti iš lentelės, ji būna kelių variantų.

Terminu sklerodermija apibūdinamas odos sustorėjimas ir sukietėjimas.

Tačiau tai yra sisteminė liga, pažeidžianti ir vidaus organus.

Paprastai ji apima odos ir poodinio audinio pakitimus, galimai besitęsiančius giliau į raumenis ar kaulus.
Tačiau tai negalioja 100 % atvejų.
Todėl svarbu atpažinti kitus lydinčius požymius ir nustatyti tikslią ligos formą.

Gali būti, kad pradžioje ji pasireiškia bendrais sunkumais, tokiais kaip silpnumas, nuovargis, apetito stoka su svorio kritimu, taip pat sąnarių skausmais.

Pavyzdys - šaltoje aplinkoje anksti pasireiškiantis rankų ir kojų pirštų išblyškimas. Šis pasireiškimas vadinamas Raynaud sindromu.

Sklerodermijos apraiškos yra labai įvairios ir individualios.

Vaikystėje komplikacija yra linijinės formos atsiradimas galūnėse. Tuomet, be odos, liga paveikia ir raumenis bei kaulus. Dėl to sulėtėja vienos galūnės kaulų augimas.

Odos pokyčiai atrodo kaip...

Lokalizuota sklerodermija pasireiškia odos sukietėjimu, iš pradžių depigmentuota blyškia oda, kurią riboja raudonas ar violetinis apvadas.

+ Spalvos pokytis, panašus į mėlynę, ir spalvos pasikeitimas į balkšvą nuosėdą.

Atsiranda panaši, bet dryžuota linijinė forma. Pažeistos odos dryžiai atsiranda ant galūnių ar liemens, taip pat ant kaklo ir galvos. Galimas gilus poodinio audinio, raumenų ar kaulų pažeidimas.

Sisteminė forma yra sunkesnė.

Sisteminei sklerodermijai būdingas kitų žmogaus kūno sričių, organų pažeidimas.

Ji gali būti susijusi su stemplės pažeidimu. Tuomet atsiranda rijimo sutrikimų, rėmuo (pirozė), galimas išplitimas į žarnyną ir su tuo susiję virškinimo sunkumai bei pokyčiai, svorio kritimas.

Plaučių komplikacijos, tiksliau, fibroziniai plaučių audinio pokyčiai, yra rimtos. Šiuo metu pasireiškia dusulys, o esant pažengusiam plaučių pažeidimui gali ištikti mirtis.

Odos pokyčiai vyksta trimis etapais:

1. uždegiminė fazė su patinimu, kaip pirmasis odos nutekėjimas su patinimu
2. sklerozės fazė, kai patinimas sumažėja, o oda ir poodinis audinys tampa standesni
3. atrofinė fazė - oda sustingsta, praranda elastingumą, prarandama veido išraiška, dėl rankos nesugebėjimo lankstytis ties sąnariais (naguota ranka)

Kai kurie sklerodermijos simptomai:

• odos pokyčiai, apskritimo formos arba juostos
  • spalvos pokyčiai, depigmentacija, blyškumas ir galima pakaitinė hiperpigmentacija
  • patinimas
  • blizganti ir įtempta oda
  • kūno plaukų slinkimas
  • odos prisitvirtinimas prie gilesnių sluoksnių
  • sukietėjimas
  • odos kalkėjimas - kalcio nusėdimas
  • išsiplėtusios kraujagyslės - telangiektazija
  • Raynaud fenomenas - ant nosies ar smakro, viršutinių (rankų) ir apatinių (pėdų) galūnių iki akralinių dalių nekrozės ir gangrenos, kai prireikia amputacijos
  • odos defektai, opos, ilgainiui atsirandančios ant pirštų arba dažnai dėvimų vietų, pavyzdžiui, kulnų, kulkšnių
  • veido išraiškos praradimas, kaukės pavidalo veidas - amimija
  • burnos angos sumažėjimas - mikrostomija
  • siauros lūpos
  • odos aplink burną raukšlėjimasis
  • rankos su nagais
• silpnumas ir nuovargis
• raumenų silpnumas, atrofija, raumenų skausmas
• sąnarių skausmas, taip pat rytinis sustingimas
• sąnarių deformacija ir sustingimas, sausgyslių pažeidimas
• osteoporozė
• akies rainelės uždegimas - uveitas
• stemplės funkcijos sutrikimas ir su tuo susijusios rijimo problemos, pirozė
• žarnyno sutrikimai - pilvo skausmas ir spazmai, svorio kritimas, virškinimo sutrikimai, nepakankama absorbcija žarnyne, pilvo pūtimas ir apetito stoka, vidurių užkietėjimas arba viduriavimas, žarnų nepraeinamumas - ileus
• plaučių pažeidimas - plaučių fibrozė, kuri kelia pavojų gyvybei, taip pat sumažėjęs plaučių pajėgumas ir su tuo susijęs dusulys arba plaučių hipertenzija
• širdies problemos - aritmija, perikarditas, miokarditas arba širdies uždegimas, širdies nepakankamumas
• kraujagyslių pažeidimas ir sutrikęs įvairių organų ir širdies aprūpinimas krauju
• sutrikusi inkstų funkcija, pasireiškiant sunkiai hipertenzinei krizei - piktybiškai padidėjęs kraujospūdis, insulto ar širdies priepuolio rizika
• neurologiniai sutrikimai - neuropatija, riešo kanalo sindromas ir kt.
• lytinė funkcija - galimi erekcijos sutrikimai vyrams
• psichologiniai pokyčiai, depresija, nerimas

Ligos simptomai kiekvienam žmogui yra individualūs, o
gali labai sumažinti ir apriboti gyvenimo kokybę.

Diagnozei nustatyti svarbi anamnezė ir klinikinis vaizdas. Asmuo apibūdina savo nusiskundimus ar su liga susijusias problemas. Po to atliekama odos apžiūra ir bendras fizinis patikrinimas.

Būtina įvertinti ir nustatyti sklerodermijos formą. Tai taip pat turi terapinę reikšmę ir yra svarbu numatant komplikacijas.

Diagnozei nustatyti taip pat naudojama odos biopsija ir kraujo arba šlapimo paėmimas laboratoriniams tyrimams. Šiuo atveju vertinamas įvairių antikūnų buvimas, CRP ir kraujo tyrimas.

Papildomas Raynaud fenomeno tyrimas ir su juo susiję diagnostiniai metodai (kapiliroskopija). Esant kitų organų pažeidimui, atliekami kiti, pavyzdžiui, rentgeno, kompiuterinės tomografijos, EKG, ECHO, kraujospūdžio, bronchoskopijos, GFS ir kt.

Ligos eiga yra individuali.

Lokalizuotos sklerodermijos prognozė yra geresnė - po kelerių metų liga savaime išnyksta ir oda užgyja. Tačiau maždaug ketvirtadalis atvejų būna komplikuoti.

Vaikams daugiausia rizikos kyla augimo stadijoje. Ją gali sukelti nevienodas galūnių ilgis.

Ji neturi organų komplikacijų. Akivaizdu, kad negalima nuvertinti ligos gydymo ir stebėsenos.

Ši ne tokia sunki forma retai pereina į generalizuotą formą. Kita vertus, juvenilinę sisteminę sklerodermiją lydi organų pažeidimai. Ji labai retai pasitaiko vaikystėje.

Taigi tai yra ilgalaikiai ar net kelerių metų sunkumai. Nepaisant galimos savaiminės remisijos, gydymas svarbus siekiant sutrumpinti jos trukmę.

Sisteminė sklerodermija taip pat gali turėti ūmią, greitai progresuojančią eigą, su kuria per trumpą laiką atsiranda susijusių organų pokyčių. Tokiu atveju ankstyvas gydymas yra dar svarbesnis.

Yra ir lėtinė eiga. Raynaud sindromas dažnai pasireiškia anksti, net kelerius metus iki organų pažeidimo pradžios.

Sunkesnės eigos galima tikėtis žmonėms, kuriems pirmoji problemų banga kilo po 45 metų, vyrams, taip pat esant inkstų, širdies ar plaučių pažeidimui, ypač jei jis pasireiškia per pirmuosius trejus metus nuo ligos pradžios.

Tinkamo gydymo būtinybė galioja ir šiuo atveju.

Ankstyvas nustatymas ir ankstyvas gydymas = geresnė prognozė ir gyvenimo kokybė.