Kas yra statoakustinio nervo švanoma, neurinoma ir jos simptomai?

Akustinė neurinoma, schwannom...

Navikas pažeidžia galvinį nervą, kuris eina tiesiai iš smegenų. Jis atsakingas už klausą ir pusiausvyrą, todėl šios dvi funkcijos bus labiausiai paveiktos.

Jis nėra piktybinis. Tai nėra vėžys tikrąja to žodžio prasme. Tačiau jis auga ir elgiasi ekspansyviai. Uždaroje kaukolės erdvėje slopinami svarbūs smegenų centrai.

Statoakustinis nervas (VIII galvinis nervas, lotyniškai nervus vestibulocochlearis) yra nervas, einantis kaukolės pagrindu link vidinės ausies.

Jis atsakingas už garso (klausos) suvokimą, taip pat už kūno ir galvos padėties suvokimą. Jis tarnauja vidinės ausies pusiausvyros organui.

Visų galvinių nervų paviršiuje yra apvalkalas, kuris saugo, maitina ir nukreipia skaidulas. Šis apvalkalas vadinamas mielino apvalkalu. Jį sudaro ląstelės, vadinamos Švanno ląstelėmis. Jos pavadintos fiziologo Teodoro Švanno vardu.

Jos apvynioja nervinę galūnėlę kaip tualetinio popieriaus ritinėlis. Taigi viena Švanno ląstelė sudaro apvalkalą tik vienai nervinei galūnei, vienam aksonui.

Kai Schwanno ląstelės pradeda nekontroliuojamai augti, jos suformuoja į naviką panašų darinį, vadinamą schwannoma. Šis navikas auga ekspansyviai, neperauga ir nėra invazinis aplinkiniams audiniams. Todėl tai yra gerybinis procesas.

Švanoma sudaro apie 8 % visų smegenų navikų. Didžiausias sergamumas yra tarp 40 ir 60 m. Moterys serga iki 2 kartų dažniau nei vyrai.

Švanoma gali pažeisti bet kurį iš dvylikos galvinių nervų, tačiau dažniausiai - statoakustinį nervą. Trišakis nervas yra antras pagal dažnumą.

Tiesioginė vestibiuliarinės švanomos atsiradimo priežastis dar nežinoma. Daugumai pacientų rizikos veiksnių nenustatyta.

Epidemiologiniais tyrimais buvo tiriamas mobiliojo ryšio telefonų naudojimo poveikis, tačiau rezultatai neparodė tiesioginio ryšio tarp belaidžio ryšio telefonų naudojimo ir sergamumo vestibuline švanoma.

Kituose tyrimuose kaip galimas rizikos veiksnys švanomos paplitimas siejamas su vėjaraupiais arba daugkartiniu kaukolės rentgeno spindulių poveikiu.

Kol kas vienintelis nustatytas neurinomos predisponuojantis veiksnys yra paveldima liga, vadinama II tipo neurofibromatozė.

II tipo neurofibromatozė pasireiškia pacientams, turintiems pažeistą naviką slopinantį geną, esantį chromosomoje 22q12.2. Sutrikęs baltymas, kurį gamina mutavęs genas, vadinamas merlinu arba schwannomainu.

Pagrindiniai II tipo neurofibromatozės klinikiniai požymiai yra abipusiai akustiniai navikai.

Kiti pasireiškimai - periferinės neurofibromos, galvos ir nugaros smegenų meningiomos ir gliomos.

Pacientams paprastai diagnozuojama vėlyvoje paauglystėje arba ankstyvoje suaugusiųjų kartoje.

Retais atvejais jie gali būti pagauti vėliau, penktajame-septintajame dešimtmetyje. Šių asmenų navikai auga labai lėtai, todėl slopinimo simptomai išryškėja vėliau.

Švanoma yra gerybinis navikas, jis auga labai lėtai. Paprastai smegenyse jis būna kelerius metus, kol pasireiškia neurologiniai simptomai.

Nedidelis navikas paprastai nepasireiškia jokiais simptomais. Jei jis auga greičiau arba yra didesnis, simptomai pradeda ryškėti palaipsniui ir nepastebimai.

Jis nepasireiškia jokiais ypač specifiniais simptomais. Jis pasireiškia labai panašiai kaip ir kitos įprastos neurologinės ligos, kurios gali būti net nesusijusios su patologiniais procesais smegenyse.

Pavyzdžiui, galvos svaigimas ir pusiausvyros sutrikimai gali būti susiję ne su augliu, o su sustingusiu kaklu ir kaklinės stuburo dalies problemomis. Vis dėlto į kai kuriuos simptomus verta atkreipti dėmesį, ypač jei jie yra ilgalaikiai, negerėja, o vis blogėja.

Dažniausi švanomos simptomai yra šie:

• laipsniškas klausos praradimas

Maždaug 80-90 proc. žmonių, kuriems vėliau diagnozuojama akustinė neuroma, patiria įvairių lygių klausos sutrikimus.

Pacientas iš pradžių nežino apie klausos praradimą ir kartais gali jį sumenkinti. Pavyzdžiui, kalbėdamas telefonu jis pastebi, kad geriau girdi viena ausimi.

Į blogėjančią situaciją jis atkreipia dėmesį tik tada, kai kurtumas įprasto tarpasmeninio pokalbio metu trukdo asmens socialiniam gyvenimui.

Klausos netekimas dėl neurino vadinamas percepciniu (sensoriniu) kurtumu. Jį sukelia tiesioginis klausos nervo pažeidimas dėl augančio auglio.

• Švilpimas, dūzgimas, stuksenimas ir kiti garsai ausyse (spengimas ausyse)

Kai akustinė neuroma auga vienašališkai, šis ūžesys paprastai būna vienoje ausyje.

Iš esmės tai yra įvairūs garsai, kuriuos pacientas girdi. Tai ne visada gali būti tik švilpimas ausyje. Gali būti įvairių garsų ir tonų, kuriuos pacientas girdi, tačiau nėra išorinio šio garso šaltinio.

Tačiau žmonės kenčia nuo spengimo ausyse ir esant kitoms diagnozėms, dažnai ne neurologinėms būklėms, pavyzdžiui, anemijai (mažam raudonųjų kraujo kūnelių skaičiui).

Nepiktybinis spengimas ausyse gali atsirasti dėl ausų sieros išstūmimo vatos lazdele, besitęsiančio ausų uždegimo, pernelyg didelio triukšmo poveikio, ausies dirginimo nemaloniais ir kurtinančiais dirgikliais arba senėjimo.

Spengimas ausyse gali būti trumpalaikis arba ilgalaikis, tylus arba labai triukšmingas. Esant ilgalaikiam ir triukšmingam spengimui ausyse, pacientai gali patirti rimtų psichologinių sunkumų.

• Galvos svaigimas

Statoakustinis nervas perduoda į smegenis informaciją ne tik apie garsus, bet ir apie galvos bei kūno padėtį. Todėl, kai jis yra pažeistas, pacientai, be klausos sutrikimų, patiria ir pusiausvyros sutrikimų. Šis nespecifinis simptomas pasireiškia maždaug pusei pacientų.

Tačiau jis retai būna pirmasis simptomas, įspėjantis pacientą apie ligą. Jis gali būti pats nemaloniausias iš visų kitų simptomų.

• Pusės veido jautrumo sutrikimas

Tai įvairaus laipsnio dilgčiojimas, tempimas, tirpimas ar spinduliuojantis skausmas vienoje veido pusėje. Šie pojūčiai atsiranda dėl augančio naviko spaudimo į kitus galvinius nervus, einančius šalia statoakustinio nervo.

Šie nervai paprastai kyla iš vadinamojo pontocerebrinio kampo. Dažniausiai spaudimas veikia trišakį nervą (nerus trigeminus), kuris yra atsakingas už veido jutiminę inervaciją. Todėl jo pažeidimas sukelia šiuos įvairius jautrumo sutrikimus.

Visiškas pusės veido nutirpimas sergant statoakustine neurinoma pasitaiko palyginti retai.

• Galvos skausmai

Galvos skausmas yra retas statoakustinės neurinomos simptomas. Navikas auga lėtai. Jis retai pasiekia milžiniškus dydžius, kad sukeltų skausmą. Tačiau, jei jis pradeda spausti liguistus takus, gali atsirasti skausmas.

Jį sukelia tai, kad blokuojamas smegenų skysčio nutekėjimas likvoro takais, todėl didėja intrakranijinis slėgis kaukolėje.

Šis sindromas vadinamas hidrocefalija, liaudiškai vanduo smegenyse. Jis sukelia smegenų suspaudimą uždaroje kaukolės erdvėje ir pažeidžia smegenis. Be skausmo, jis sukelia daug kitų neurologinių simptomų, net sąmonės sutrikimų.

• Smegenų kamieno suspaudimas

Labiausiai baimę kelianti ir pavojingiausia statoakustinės neurinomos komplikacija yra tik laipsniškas smegenų kamieno suspaudimas.

Taip gali atsitikti, jei navikas nediagnozuojamas ir pradeda sparčiau augti iki didesnio dydžio.

Statoakustinis nervas yra pontocerebellariniame kampe. Anatomiškai jis yra labai arti smegenų kamieno, kuris yra žmogaus gyvybinių funkcijų valdymo centras.

Jei šis užspaudimas pradeda pažeisti smegenų kamieną, atsiranda kvėpavimo, sąmonės, kraujotakos, judesių koordinacijos ir pusiausvyros sutrikimų. Galiausiai atsiranda ir regėjimo, akių judesių bei veido raumenų ir galūnių paralyžiaus problemų.

• Nuovargis ir energijos stoka

Labai nespecifinis simptomas, tačiau dažniausiai pasitaikantis vykstant ligoms, susijusioms su naviko, gerybinio ar piktybinio, augimu.

Švanoma paprastai diagnozuojama praradus klausą arba atsitiktinai nustačius kitas ligas atliekant galvos smegenų MRT tyrimą.

Pagrindiniai tyrimo metodai, naudojami statoakustinio nervo neuromai diagnozuoti, yra šie:

Toninė audiometrija.

Tai elektroakustinis klausos tyrimo metodas. Naudojant tonų generatorių tiriamas ausies jautrumas tam tikriems tonams. Audiometras yra specialus prietaisas, generuojantis tam tikro dažnio ir intensyvumo tonus.

Tiriamas pacientas sėdi garso nepraleidžiančioje kabinoje. Audiometras generuoja tonus, kurie ausinuku perduodami į vieną ausį.

Grynojo tono intensyvumas palaipsniui didinamas tol, kol pacientas parodo, kad girdi toną. Tuo metu tyrėjas užrašo garso intensyvumo lygį į grafiką. Taip tiriami visi tonai. Grafike esantys ženklai sujungiami ir sudaro charakteringą kreivę - audiogramą.

Visas tyrimas pakartojamas kitai ausiai. Tyrimo rezultatas gali būti vienodas abiem ausims, bet gali būti ir visiškai skirtingas. Jei nustatomas asimetrinis klausos susilpnėjimas, tai yra indikacija atlikti kitus diagnostinius tyrimus, pavyzdžiui, BERA (BAEP) arba MRT.

Svarbu pažymėti, kad klausos praradimo laipsnis nesusijęs su naviko dydžiu. Net ir esant didesniam navikui, naudinga klausa gali būti išlikusi.

Naudingoji klausa vertinama tonine audiometrija pagal vadinamąją Gardnerio-Robertsono skalę.

Svarbus komponentas yra žodžių diskriminacijos vertinimas, t. y. kaip gerai pacientas supranta sakomą žodį esant normaliam 50 dB garsumui. Naudingosios klausos išsaugojimas koreliuoja su gebėjimu paskambinti į pažeistą ausį.

BERA arba BAEP (smegenų kamieno klausos sukeltų potencialų tyrimas)

Tai objektyvus tyrimas, kurio metu registruojami klausos nervu ir smegenų kamienu sklindantys bioelektriniai potencialai.

Atliekant šį tyrimą galima atskirti kochlearinio ir retrokochlearinio nervo pažeidimą. BAEP jautrumas priklauso nuo naviko dydžio. Jei navikas mažesnis, iki 1 cm, jautrumas yra maždaug 85 %. Jei navikas didesnis nei 1 cm, tyrimo jautrumas padidėja iki 95 %.

Vaizdavimo metodai

Jautriausias vaizdinimo metodas yra magnetinio rezonanso tomografija (MRT). Be to, švanomos gali būti vaizduojamos galvos kompiuterine tomografija. Specifinis tyrimas yra pozitronų emisijos tomografija PET/CT, kai kaip kontrastinė medžiaga naudojamas specialus radiofarmpreparatas.

Neurinoma yra gerybinis ir lėtai augantis navikas, todėl ši liga progresuoja lėtai ir šliaužiančiai, palaipsniui progresuojant ir subtiliai blogėjant kai kurioms funkcijoms.

Švaninoma diagnozuojama pacientui, kurį į tyrimą atveda pablogėjusi klausa arba galvos svaigimas. Kartais pacientas gali turėti sunkumų, susijusių su kita liga, pavyzdžiui, insultu. Dėl šios ligos atliekama magnetinio rezonanso tomografija, kurioje neurinoma bus matoma kaip atsitiktinis radinys.

Tokiu atveju pasirenkamas "stebėjimo ir laukimo" metodas, t. y. jei pacientui nepasireiškia ribojančių ligos simptomų, jis bus reguliariai stebimas MRT maždaug kas vienerius ar dvejus metus.

Tačiau jei navikas yra didesnis ir kyla kurtumo ar smegenų kamieno slopinimo pavojus, pacientui bus pasiūlytas specialus gydymas.