Kas yra sutapimo sindromas ir mišri jungiamojo audinio liga? + Priežastys, simptomai

Sisteminių jungiamojo audinio ligų persidengiantys sindromai ir mišri jungiamojo audinio liga jungia bent dvi ar daugiau šios grupės ligų būsenų, kuriomis vienu metu serga vienas asmuo.

Reumatologinės autoimuninės ligos laikomos pavojingomis ligomis. Be raumenų ir skeleto sistemos, jos pažeidžia ne tik sąnarinius audinius, struktūras, organus.

Todėl šios ligos kelia tam tikrą rimtą pavojų.

Autoimuninė liga yra tokia, kai imunitetas elgiasi neadekvačiai, per daug. Gynybiniame procese yra klaida, dėl kurios imunitetas puola paties organizmo ląsteles ir audinius.

Klausiate, kodėl taip yra?

Tiksli priežastis nėra paaiškinta.

Tačiau daroma prielaida, kad yra daugiafaktorinis tam tikro paleidiklio, kuris pradeda visą ligos kaskadą, veikimas ir įtaka.

Nors šių ligų visiškai išgydyti neįmanoma, jas galima gerai gydyti. Gydant pavyksta užkirsti kelią ligos progresavimui, palengvinti diskomfortą ir pagerinti gyvenimo kokybę. Taip pat siekiama sumažinti pasekmes.

Tačiau, be farmakologinio gydymo, būtina keisti tam tikrą gyvenimo būdą ir laikytis režimo priemonių.

Kita vertus, pavėluotas ligos nustatymas ar gydymo nepaisymas gali turėti neigiamos įtakos sveikatai dėl negrįžtamo organizmo pažeidimo. Taip pat reikšmingai sutrumpėja bendra gyvenimo trukmė.

Reumatinėmis ligomis serga visos amžiaus grupės, pradedant mažais vaikais, baigiant paaugliais, suaugusiaisiais ir pagyvenusiais žmonėmis.

Ir kiekvienai lyčiai. Kai kuriomis ligomis sergama su tam tikru paplitimu.

Norite daugiau sužinoti apie šias kombinuotąsias jungiamojo audinio ligas?
Daugiau informacijos.

Perdengimo sindromas ir mišri jungiamojo audinio liga - pagrindai

Persidengimo sindromas ir mišri jungiamojo audinio liga reiškia, kad vienu metu yra bent dvi jungiamojo audinio ligos, bet taip pat ir daugiau nei viena. Dažniausiai pasitaikantys deriniai yra šie:

• sisteminė sklerozė + polimiozitas
• sisteminė sklerozė + dermatomiozitas
• sisteminė raudonoji vilkligė + polimiozitas
• sisteminė sklerozė + sisteminė vilkligė
• reumatoidinis artritas + sisteminė sklerozė
• taip pat gali pasireikšti tuo pačiu metu:
  • Raynaud fenomenas
  • Vaskulitas
  • Sjögreno sindromas
  • ir kt.

Sisteminės jungiamojo audinio ligos yra lėtinės uždegiminės autoimuninės ir reumatinės kilmės ligos.

Autoimunitetas savyje slepia ydingą antikūnų susidarymo procesą prieš savo ląstelių, audinių antigenus.

Šiuo atveju reakcija pirmiausia nukreipta prieš jungiamuosius audinius, ypač sąnarius, sausgysles ir raumenis. Tačiau ji taip pat pažeidžia odą, kraujagysles ir širdies bei kraujagyslių sistemą, akis, nervų, kvėpavimo ir virškinimo sistemų audinius.

Tai lėtinis procesas, t. y. ilgalaikis neigiamas poveikis. Jam būdingas progresuojantis pobūdis = laikui bėgant jis blogėja.

Sutapimo sindromui būdinga tai, kad yra klinikinių uždegiminių reumatinių mažiausiai dviejų skirtingų autoimuninių ligų požymių.

Perdengimo sindromas = sutapimo sindromas.

Siauresniame kontekste jie skirstomi į mišrią jungiamojo audinio ligą ir nediferencijuotą jungiamojo audinio ligą.

1. Mišri jungiamojo audinio liga
   • anksčiau vadinta Šarpo sindromu (pagal Gordono Šarpo (Gordon Sharpe), kuris ją aprašė 1972 m., pavardę)
   • Mišri jungiamojo audinio liga - MCTD
   • bent dviejų autoimuninių jungiamojo audinio ligų buvimas
   • kiekvienos ligos požymiai yra gerai atskiriami
2. nediferencijuota jungiamojo audinio liga
   • Nediferencijuota jungiamojo audinio liga - UCTD
   • autoimuninių ligų simptomų buvimas
   • neatitinka tikslių kriterijų
   • nespecifiniai bet kurio jungiamojo audinio ligos poskyrio simptomai

Ši mišri ligos forma pasireiškia bet kokiame amžiuje ir bet kurios lyties atstovams. Tačiau dažniausiai ja suserga maždaug 30 metų amžiaus moterys.

Pranešama, kad iki 25 % jungiamojo audinio ligos atvejų būdingi sutampantys simptomai.

Tikslios autoimuninės reakcijos priežastys nėra žinomos. Manoma, kad ją lemia daugiafaktorinė įtaka ir specifinio sukėlėjo, kuris pradeda reakciją, poveikis.

Sukėlėjas gali būti išorinis dirgiklis - aplinkos poveikis.

Pavyzdžiai - tam tikri genetiniai polinkiai ir neigiama virusinės ligos sąveika su kitu tuo pačiu metu pasireiškiančiu išoriniu veiksniu.

Rizikos veiksnio pavyzdys:

• genetinis polinkis ir šeimos istorija
  • Ne tiesioginis paveldėjimas, bet reumatinės ligos buvimas giminaičiui padidina ligos protrūkio riziką
• HLA antigeno buvimas
• užsikrėtimas virusu ar bakterijomis
• stresas ir ilgalaikė psichologinė perkrova
• traumos
• vaistai
• cheminės medžiagos
• hormonų poveikis

Dėl ydingo imuninio atsako proceso imuniteto komponentai naikina organizmo ląsteles. Ilgalaikis procesas sukelia žalą ir ligos apraiškas.

Dėl to sutrinka kolageno ir elastino funkcija.

Perdengimo sindromo simptomai yra susiję su problemomis, kurios pasireiškia mažiausiai dviejų ar daugiau reumatinių, autoimuninių ligų atvejais.

Bendrieji simptomai.

Iš pradžių galimi tokie bendrieji simptomai kaip nuovargis, apatija, kūno temperatūros padidėjimas iki karščiavimo, prakaitavimas (naktinis prakaitavimas), taip pat apetito stoka, pykinimas ir svorio kritimas.

Ekstraartikuliniai sutrikimai.

Be to, liga gali paveikti ir kitas kūno dalis, pvz.

Dažnai prisideda akių uždegimas, akių junginės paraudimas, taip pat rainelės ar priekinio akies segmento uždegimas. Jie pasireiškia akių niežuliu ir dirginimu, nuovargiu. Ligai progresuojant ir esant sunkiai eigai, galima komplikacija - regos sutrikimas ir net aklumas.

Sunkus yra kraujagyslių, perikardo ar širdies raumens uždegimas, taip pat plaučių audinio pažeidimas ir plaučių fibrozė. Ne mažiau rimtas yra ir virškinamojo trakto pažeidimas, kuris gali pasireikšti nespecifiniu žarnyno uždegimu.

Pavyzdžiai:

• aukštas kraujospūdis
• plaučių hipertenzija
• aortos nepakankamumas
• stemplės funkcijos sutrikimas ir sumažėjusi skrandžio bei žarnyno motorika
• inkstų pažeidimas ir nepakankamumas
• polineuropatija
• smegenų funkcijos sutrikimas
• limfmazgių padidėjimas

Lentelėje pateikiama trumpa informacija apie reumatinius simptomus

Kaip matyti iš lentelės, šioms ligoms būdingi kai kurie bendri bruožai. Kiekviena iš jų turi ir savų specifinių bruožų.

Taigi mišrios jungiamojo audinio ligos atveju būtina, kad būtų bent dviejų ligų simptomų. Žinoma, gali būti derinamos kelios ligos.

Dažniausiai pasitaikantys tipiški simptomai yra šie:

• Nuovargis
• išsekimas
• pykinimas
• svorio kritimas
• sąnarių ir raumenų skausmas
• raumenų silpnumas
• kūno temperatūros padidėjimas - karščiavimas
• sąnarių uždegimas
• sąnarių ir pirštų patinimas
• pirštų, nosies ar ausų išbėrimas ir susilpnėjęs jautrumas toje srityje - Raynaud sindromas, veikiant šalčiui ir stresui
• odos paraudimas virš sąnario
• odos bėrimas
• psoriazė
• dažnas akių uždegimas, paraudusi akių junginė
• limfmazgių padidėjimas

Sąnarių skausmas ir uždegimas yra dažniausias šių ligų simptomas.

Diagnozuojant mišrią jungiamojo audinio ligą, svarbu surinkti ligos istoriją. Įtarimą užbaigia fizinė apžiūra, kurios metu bendrai įvertinama oda, sąnariai ir kitos sistemos, kurios gali būti pažeistos reumato atveju.

Anamnezės atveju asmuo nurodo nusiskundimus, kurie gali rodyti daugiau nei vienos rūšies ligą.

Kai kuriais atvejais atliekama artroskopija arba sinovijos skysčio, odos ir kitų audinių biopsija.

Būtina atlikti laboratorinius kraujo + šlapimo tyrimus. Sutapimo sindromo atveju būdinga, kad yra didelis ANA (antinuklearinių antikūnų), anti-RNP (ribonukleoproteinų), anti-U1-70, anti PM, anti Ku, anti dsDNA ir anti Sm, anti SSA ir kitų antikūnų kiekis.

Iš kraujo taip pat galima nustatyti anemiją (mažakraujystę), leukopeniją (sumažėjęs baltųjų kraujo kūnelių skaičius) arba trombocitopeniją (mažiau trombocitų).

Taip pat vertinami diagnozės nustatymo kriterijai, remiantis:

1. serologiniu tyrimu ir padidėjusiu anti-RNP antikūnų kiekiu
2. klinikiniais požymiais:
   • rankų patinimas
   • sinovitas (sąnario, tiksliau, sąnario kapsulę dengiančios sinovinės membranos uždegimas)
   • miozitas (uždegimas ir raumenų skaidulų pažeidimas)
   • Raynaud fenomenas
   • sklerodermija

Tada teigiamas rezultatas gaunamas, kai yra 3 ar daugiau kriterijų. Tokiu atveju turi būti sąnarių arba raumenų uždegimas.

Ligos eiga apibūdinama kaip simptomų, būdingų dviem ar daugiau jungiamojo audinio ligų, buvimas.

Ankstyvo pasireiškimo pavyzdys - Raynaud'o fenomenas, kuris gali pasireikšti keleriais metais anksčiau nei kitos ligos.

Be abejo, kelios problemos suponuoja viena kitą. Pagrindinė ir dažniausiai pasitaikanti problema yra sąnarių skausmas ir uždegimas, raumenų silpnumas ir kitos sąnarių apraiškos.

Neretai pasitaiko ir už sąnarių ribų esančių problemų. Dažnai būna akies, akių junginės uždegimas. Rizikingesnis ir rimtesnis yra širdies, kraujagyslių, plaučių, inkstų ar neurologinės ir virškinimo sistemos pažeidimas.

Visiems žmonėms ligos eiga nėra vienoda.
Kiekvienam žmogui gali būti derinami skirtingi simptomai.

Tai, kaip pasireiškia mišri jungiamojo audinio liga, yra labai individualu.

Dažniausiai ja serga žmonės, sulaukę 30 m. ir vyresni. Tačiau ji gali pasireikšti ir vaikystėje.

Šio tipo ligai taip pat būdinga dviejų pakopų eiga.

1. Remisija - simptomų sumažėjimas ir ramybės laikotarpis be simptomų, santykinai be ligos
2. atkrytis - problemos atsinaujinimas

Šie du laikotarpiai kaitaliojasi vienas su kitu - atkryčio-remitavimo eiga.

Tai progresuojanti ir lėtinė liga. Taigi ji vystosi laikui bėgant ir be tinkamo gydymo gali komplikuotis sunkesniu gyvybiškai svarbių organų pažeidimu.

Prognozė paprastai nėra nepalanki, nors ūminio atkryčio ir rimtesnio organų pažeidimo rizika išlieka. Tai, žinoma, priklauso nuo konkrečių ligos ypatumų.

Mirties riziką daugiausia didina plaučių pažeidimas, plaučių hipertenzija, širdies pažeidimas, inkstų nepakankamumas ir infekcija.

Liga blogina gyvenimo kokybę ir gali būti neįgali. Labai svarbi ankstyva reumatinės ligos diagnostika ir ankstyvas gydymas.