Kušingo sindromas: kas tai yra ir kaip jis pasireiškia + Gydymas

Kušingo sindromas yra reta liga, kuria kasmet suserga maždaug 1-2 žmonės iš 500 000. Ji taip pat žinoma hiperkortizolizmo pavadinimu, kuris reiškia per didelę kortizolio gamybą. Kortizolis (hidrokortizonas) yra steroidinis hormonas. Jis atlieka labai svarbų vaidmenį organizmo medžiagų apykaitoje ir reakcijoje į stresą.

Ši liga priskiriama endokrininėms ligoms.

Dažniausiai užduodami klausimai:
Kas yra Kušingo sindromas ir kodėl jis pasireiškia?
Kaip jis pasireiškia, diagnozuojamas ir gydomas?

Kušingo sindromas yra ilgalaikės ir per didelės šio hormono gamybos rezultatas. Jo gamybą gali sukelti keli mechanizmai. Jis taip pat atitinkamai nurodomas ir žymimas. Kilmė gali būti ne tik egzogeninė, bet ir endogeninė.

Skirtumas tarp egzogeninės ir endogeninės kilmės ligos:

1. egzogeninė atsiranda, kai į organizmą patenka didesnė hormono dozė (jatrogeninė). Pavyzdžiui, kai gydoma gliukokortikoidų grupės vaistais.
2. endogeninės kilmės - atsiranda dėl gamybos defekto, t. y. perprodukcijos

Endogeninės formos problema yra sudėtingesnė. Šis tipas gali atsirasti dėl perprodukcijos:

• AKTH, kuris yra adrenokortikotropinis hormonas, gaminamas hipofizės priekinėje skiltyje
• kortizolio, antinksčiuose
• CRH sutrumpintai - kortikotropiną atpalaiduojantis hormonas (kortikoliberinas), tai retesnė forma
• Pseudokefinoidinės būklės, kai kaltė yra kitame pagumburio-hipofizės-adrenokortikalinės ašies lygyje, reta būklė

Kas yra kortizolis?

Kortizolis yra steroidinis hormonas, priskiriamas gliukokortikoidams. Jie gaminami antinksčiuose, tiksliau - antinksčių žievėje. Steroidinių hormonų sintezei reikalingi riebalai, t. y. cholesterolis, plazmos lipoproteinai, dar vadinami MTL ir DTL.

Kortizolis atlieka nepakeičiamą vaidmenį organizmo medžiagų apykaitoje, daro įtaką smegenų aprūpinimui energija (cukrumi) ir širdies bei kraujagyslių sistemos stimuliacijai. Tai nepakeičiamas streso hormonas.

Kortizolio gamybai įtakos turi kito hormono sekrecija, kuri kontroliuojama centralizuotai, t. y. iš CNS (centrinės nervų sistemos). Tiksliau iš hipofizės. Pagal jo funkciją kilęs ir pavadinimas, t. y. adrenokortikotropinis hormonas AKTH. Šis susidaro hipofizės priekinėje skiltyje.

Kad būtų paprasčiau, AKTH sekrecija kontroliuojama iš pagumburio. Tiksliau, per kitą hormoną, o būtent kortikoliberiną. Jis dar vadinamas CRH, nuo angliško corticotropin releasing hormone (kortikotropiną atpalaiduojantis hormonas). Tai padidina jo sekreciją hipofizėje.

Kortizolis daro įtaką ir veikia:

• Metabolizmą
• energijos valdymą
• Jis yra svarbus atsakui į stresą ir veikia, kai patiriamas stresas:
  • raumenyse
  • kepenyse
  • kasoje
  • taip pat veikia riebalinį audinį kaip energijos atsargas
  • katabolinis ir antianabolinis
• Cukraus apykaita, ypač smegenų aprūpinimas cukrumi streso reakcijos metu
• riebalų apykaita, išskiriant energiją iš organizmo riebalų atsargų
• baltymų apykaita - aminorūgštys
• širdies ir kraujagyslių sistema - didina kraujospūdį ir širdies tūrį
• slopina imunines reakcijas, mažina eozinofilų, leukocitų, limfocitų gamybą, tačiau didina eritrocitų kiekį
• pasižymi priešuždegiminiu poveikiu, kuris vartojamas, pavyzdžiui, esant alerginėms reakcijoms ir uždegimams
• psyche

Hipotalamo-hipofizės-adrenokortikalinė ašis trumpai

Pagumburio-hipofizės-adrenokortikalinė ašis, profesionaliai dar vadinama santrumpa HPA, yra svarbi neuroendokrininė sistema. Ji atlieka svarbų vaidmenį valdant energiją ir dalyvauja reaguojant į stresą. Jos komponentai sąveikauja tarpusavyje ir daro įtaką organizmui bei hormoniniams, nerviniams ir imuniniams procesams.

Šią sistemą sudaro trys komponentai, būtent:

1. pagumburio, kuriame susidaro CRH
2. hipofizė, konkrečiai adenohipofizė, kuri gamina AKTH
3. antinksčių žievė, iš kurios į kraują išsiskiria gliukokortikoidai, taigi ir kortizolis

Visa ši problematika yra sudėtinga ir nereikalinga - ir, žinoma, neįdomi - paprastam žmogui. Ši pagrindinė informacija tik padeda suprasti, kad kortizolio gamybos problemą gali lemti įvairios priežastys. Tai svarbu diagnozuojant pagrindinę priežastį ir gydant Kušingo sindromą.

Ligos priežastis yra padidėjusi kortizolio gamyba. Tai gali turėti įvairių priežasčių. Reti yra HPA eigos sutrikimai, rečiau pasitaiko CRH gamybos priežastis. Iš pradžių manoma, kad problema yra ACTH arba paties kortizolio sekrecijos problema.

Egzogeninė priežastis atsiranda dėl per didelio hormono tiekimo iš išorės. Dažniausiai farmakologinio gydymo metu, kai žmogui skiriama gliukokortikoidų. Endogeninė forma atsiranda dėl CRH, AKTH arba kortizolio gamybos sutrikimo.

Pseudokušingo būklė yra, pavyzdžiui, susijusi su nutukimu, alkoholizmu, ilgalaikiu stresu ar net depresiniu sutrikimu. Endogeninis Kušingo sindromas dar skirstomas į du tipus.

Lentelėje pateiktas Kušingo sindromo skirstymas pagal pagrindinę priežastį

Kušingo sindromas turi įtakos daugeliui organizmo sistemų ir organų. Tai lemia platus kortizolio, kuris dalyvauja organizmo medžiagų apykaitos, hormonų ir imuniniuose procesuose, veikimo spektras. Jis taip pat yra svarbus hormonas, dalyvaujantis įveikiant streso reakciją.

Kušingo sindromo simptomai, apibendrinti toliau pateiktoje lentelėje

Mažiau būdingi ligos simptomai yra patinimas, ypač galūnių, galvos skausmas ar dažnas šlapinimasis. Moterims ji sukelia androgeninius pokyčius, pavyzdžiui, plaukų slinkimą. Tačiau taip pat hirsutizmą, t. y. padidėjusį plaukų augimą netipinėse vietose. Be to, tai odos hiperpigmentacija ir padidėjęs spuogų susidarymas. Sunki komplikacija yra nevaisingumas. Vaikams liga gali sukelti augimo ir lytinio vystymosi sulėtėjimą ar net sustojimą.

Kušingo sindromo diagnostika atliekama dviem etapais: patvirtinamas hiperkotizmas ir nustatoma hormonų, AKTH arba kortizolio, perprodukcijos priežastis. Svarbi anamnezė ir klinikinis vaizdas. Imama biologinė medžiaga. Būtina, kad vyras nevartotų jokių kortikosteroidų, o moterys - hormoninių kontraceptikų, bent 6 savaites prieš paėmimą.

Atliekami kraujo ir šlapimo laboratoriniai tyrimai. Kraujyje nustatomas kortizolio, AKTH ir, jei reikia, CRH kiekis serume. Konkrečiai atliekamas ir vadinamasis deksametazono supresijos testas. Vienas iš metodų yra deksametazono, gliukokortikoidų analogo, suleidimas į kraują. Vėliau nustatomas kortizolio kiekis kraujyje. Taip pat imamas kraujas leukocitams ir eritrocitams nustatyti, taip pat biocheminiams parametrams, glikemijai ir pH nustatyti.

Diagnozei nustatyti gali būti naudojamas ir šlapimo tyrimas, nes kortizolis taip pat išsiskiria su šlapimu. Šlapime kortizolio kiekis nustatomas per 24 valandas. Siekiant patvirtinti hipofizės ar antinksčių naviką, naudojami vaizdinimo metodai - kompiuterinė tomografija arba magnetinis rezonansas. Rentgeno nuotrauka naudojama osteoporozei paneigti arba patologiniams lūžiams diagnozuoti.

Ligos eiga taip pat priklauso nuo pirminės priežasties. Ji gali būti ilgalaikė, bet ir greita. Paprastai pastebimas kūno formų pokytis, t. y. svorio padidėjimas. Būdingas požymis - riebalų nusėdimas predilekcinėse srityse ir vadinamosios voratinklinės figūros arba buliaus kupros išsivystymas. Galūnės yra plonos, o tai sąlygoja raumenų atrofija.

Nusilpusius raumenis lydi raumenų silpnumas ir skausmas. Oda plona, trapi ir lengvai pažeidžiama. Žaizdos blogai gyja, oda linkusi į uždegimus. Padaugėja mėlynių. Kritimai didina lūžių riziką dėl osteoporozės. Tačiau Kušingo sindromas yra ir patologinių lūžių priežastis.

Tarp širdies ir kraujagyslių problemų pirmauja hipertenzija ir kitų širdies ir kraujagyslių problemų rizika. Šią riziką daugina lipidų ir cukraus apykaitos sutrikimas, padidėjęs cukraus kiekis kraujyje. Apskritai ši liga yra polinkis metaboliniam sindromui išsivystyti.

Sergančiajam taip pat gali išsivystyti psichologiniai sutrikimai ir emocinis nestabilumas. Vaikams priežastis yra augimo sustojimas ir lytinio vystymosi sulėtėjimas. Greitai prasidėjus sunkumams, tipiškas klinikinis vaizdas gali ir nepasireikšti. Svarbu diferencinė diagnostika, diferencijavimas nuo kitų priežasčių ir gydymas.