Leukemija: kodėl ji pasireiškia ir kokie yra jos simptomai? + Diagnostika

Leukemija yra kraujo vėžys. Ką dar reikia žinoti, kas ją sukelia ir kokie yra leukemijos simptomai? Kokia yra ūminė ir lėtinė forma? Ar ją galima išgydyti?

Atsakymus į šiuos ir kitus klausimus rasite straipsnyje.

Kraujas nuo seniausių laikų laikomas gyvybės simboliu.

Kraujas kraujotaka cirkuliuoja visame kūne ir jungia visus kūno audinius.

Literatūroje jis dar vadinamas "skystuoju organu".

Jis atlieka svarbų ir nepakeičiamą vaidmenį. Jis perneša deguonį, perneša gyvybiškai svarbias medžiagas į ląsteles ir išskiria medžiagų apykaitos "atliekas" į įvairius organus.

Todėl kraujodaros sistemos ligos rimtai pažeidžia žmogaus organizmą. Kaip? Skaitykite toliau.

Kas yra leukemija?

Trumpai tariant, leukemija yra kraujo vėžys.

Žmogaus organizmo kraujodaros sistemos piktybinis vėžys.

2020 m. pasaulyje diagnozuota 474 519 naujų abiejų lyčių leukemijos atvejų (PSO statistika).

Žmonių sergamumas leukemija didėja su amžiumi.

Leukemijai būdingi požymiai

Leukemiją sukelia kamieninių kraujodaros ląstelių kloninis dauginimasis kaulų čiulpuose.

Vyksta nekontroliuojama piktybinė vadinamosios mieloidinės arba limfoidinės linijos kraujo ląstelių transformacija.

Ji gali pasireikšti tiek ūmine, tiek lėtine forma.

Pagal tai galima išskirti ūminę mieloblastinę arba limfoblastinę leukemiją arba lėtinę mieloidinę arba limfocitinę leukemiją.

Ūminė mieloblastinė leukemija dažniausiai pasireiškia suaugusiesiems. Ūminė limfoblastinė leukemija dažniausiai pasireiškia vaikams.

Leukeminės ląstelės praranda gebėjimą bręsti, vadinamą diferenciacija.

Nesubrendę piktybinių kraujo ląstelių klonai neturi tokių pat gebėjimų kaip sveikos ląstelės. Fiziologinė kraujodara slopinama.

Piktybinių klonų pagrindas gali būti normalios kamieninės ląstelės arba piktybiškai transformuotos kamieninės ląstelės.

Nesubrendusios ląstelės vadinamos blastais. Jos išplaunamos į kraują. Jos gali sudaryti difuzinius (išsibarsčiusius) arba mazginius infiltratus įvairiuose organuose, pavyzdžiui, kepenyse, blužnyje, limfmazgiuose ir t. t. Taip susidaro antriniai židiniai.

Tai labai heterogeniška liga. Labai svarbu nustatyti tinkamą leukemijos potipį, kad pacientai laiku gautų veiksmingiausią gydymą.

Kraujo susidarymas (hemopoezė)

Norint geriau suprasti leukemijos prigimtį, būtina žinoti, kaip vyksta kraujo susidarymas.

Kraujo susidarymą lemia sudėtingi mechanizmai.

Tinkamas kraujo kūnelių vystymasis yra svarbus pusiausvyrai, kad kaulų čiulpai pagamintų pakankamai kraujo kūnelių organizmui.

Kilus uždegimui, traumai ar kitai ligai, kaulų čiulpai lanksčiai reaguoja ir papildo kraujo ląstelių atsargas. Jei padidėjusios gamybos priežastis išnyksta, padidėjusią kraujo gamybą reikia sumažinti iki normalios.

Kraujo ląstelių vystymosi pradžia remiasi vadinamąja pluripotentine kamienine ląstele. Pluripotentinė kamieninė ląstelė sąlygoja daugiau nei vieną ląstelių tipą.

Per žmogaus gyvenimą pluripotentinė kamieninė ląstelė geba neribotai savęs atnaujinimo. Jai pasidalijus, viena iš jų lieka pluripotentine ląstele, o kitai ląstelei lemta išsivystyti į subrendusią kraujo ląstelės formą.

Visas brendimo (diferenciacijos) procesas yra sudėtingas. Atsiranda įvairių kraujo ląstelių vystymosi formų.

Iš mieloidinės linijos atsiranda monocitai, neutrofilai, eozinofilai, bazofilai, taip pat dendritinės ląstelės, trombocitai ir eritrocitai.

Iš limfoidinės linijos susidaro T-limfocitai, B-limfocitai ir NK ląstelės.

Išsamesnis įvairių formų ir imunologinių mechanizmų aprašymas ir paaiškinimas yra platus. Šiame straipsnyje trumpai paaiškinsime pagrindinius kraujo ląstelių tipus.

Kokias pagrindines kraujo ląsteles žinome?

Skiriame baltuosius kraujo kūnelius (leukocitus), raudonuosius kraujo kūnelius (eritrocitus) ir trombocitus.

Eritrocitai pirmiausia atsakingi už kraujo dujų (deguonies ir anglies dioksido) pernešimą. Raudonasis kraujo pigmentas hemoglobinas yra eritrocitų sudedamoji dalis.

Leukocitai atlieka nepakeičiamą funkciją žmogaus imunitete.

Trombocitai atlieka svarbų vaidmenį kraujo krešėjimo procese, skatindami žaizdų gijimą ar uždegiminius procesus.

Kur formuojasi kraujas? Kas yra kaulų čiulpai?

Kaulų čiulpai - tai kaulų viduje esantis audinys. Jis yra drebučių struktūros.

Kraujas formuojasi kaulų čiulpuose.

Kaulų čiulpai yra kraujo ląstelių gamybos "fabrikas".

Aktyvūs raudonieji kaulų čiulpai senstant palaipsniui pakeičiami periferinėse skeleto dalyse. Į šiuos kaulų čiulpus įsiskverbia riebalinės ląstelės. Šie kaulų čiulpai vadinami neaktyviaisiais geltonaisiais kaulų čiulpais.

Jam tiesioginę įtaką daro imuninės sistemos ir kitų audinių bei organų ląstelės. Netiesioginę įtaką daro nervų ir hormonų reguliacija.

Svarbią įtaką daro citokinai, kurie organizme veikia kaip pasiuntiniai.

Jie perduoda unikalią informaciją tarp imuninės sistemos ląstelių ir kitų organų ląstelių tikslinėms ląstelėms.

Jie atlieka įvairias biologines funkcijas:

• jie gali daryti įtaką kraujo ląstelių brendimui
• vaidina svarbų vaidmenį organizmo gynyboje
• gali daryti įtaką ląstelių dauginimuisi
• daryti įtaką uždegimo eigai

Leukemijos priežastys:

• genetiniai veiksniai
• aplinkos įtaka (epigenetiniai veiksniai)
• radiacija, cheminės medžiagos (dažikliai, organiniai tirpikliai, trąšos)
• vaistai
• virusai

Kokių simptomų galime tikėtis?

• greitas nuovargis, silpnumas
• blyškumas
• dusulys net esant nedideliam krūviui, išsekimas
• kraujavimo simptomai, padidėjęs polinkis kraujuoti iš dantenų, nosies, įvairaus dydžio kraujosruvos (hematomos) visame kūne, gali būti ant kojų, nagų, kraujavimas iš organų ir kt.

Kraujavimas dažnai pasireiškia net ir dėl nedidelių sužalojimų, pavyzdžiui, paprasto įbrėžimo:

• Padidėjusi temperatūra, karščiavimas (kelias dienas trunkantis karščiavimas gali būti ne leukemija!)
• Padidėjęs polinkis į infekcijas
• Infekcijos simptomai yra dažna leukemijos komplikacija. Infekcijos dažnai pažeidžia šlapimo takus, plaučius, odą, gleivines ir kt.
• Sumažėjusios kraujotakos (vadinamojo hipoperfuzijos sindromo) simptomai. Leukeminių ląstelių masė sutrikdo mikrocirkuliaciją, todėl užsikemša kraujagyslės. Įvyksta gyvybiškai svarbių organų pažeidimai. Sutrikus smegenų aprūpinimui krauju, gali sutrikti kalba, regėjimas, judėjimas iki įvairaus sąmonės laipsnio ir atsirasti kitų sutrikimų.
• Venų trombozė dėl padidėjusio kraujo krešėjimo
• Pilvo pūtimo jausmas, spaudimas, ankstyvas sotumo jausmas, vidurių užkietėjimas. Dažnai pastebimas žymus kepenų ir (arba) blužnies padidėjimas, vadinamas hepatosplenomegalija.
• Skausmas, dažnai kaulinis, krūtinės ląstos srityje
• Su medžiagų apykaitos sutrikimais, mineralinių medžiagų sutrikimais, inkstų funkcijos sutrikimais susiję požymiai. Būna leukeminių ląstelių navikinis skilimas.
• Svorio netekimas

Svorio mažėjimas sergant vėžiu būna laipsniškas, reguliarus arba staigus. Pacientai praneša, kad jie dažnai netenka svorio, nepaisant tinkamo maisto suvartojimo. Ir atvirkščiai, svorio mažėjimą gali lydėti apetito stoka ir sumažėjęs maisto suvartojimas.

Liga gali būti diagnozuojama atsitiktinai, atliekant įprastinį tyrimą. Kartais pacientą pas gydytoją atveda klinikiniai simptomai.

Pagrindas yra bendrosios praktikos gydytojo atlikta paciento apžiūra.

Apžiūros metu turi būti atliktas bendras kraujo tyrimas.

Laboratorijoje taip pat tikrinama, ar kraujo ląstelės nėra pakitusios, ar nėra atipijos ir blastų.

Laboratorijoje ieškoma baltųjų kraujo kūnelių (leukocitų) skaičiaus pokyčių - jų skaičiaus padidėjimo (vadinama leukocitozė) arba sumažėjimo (leukocitopenija). Gali būti anemija (mažakraujystė) arba trombocitų skaičiaus pokyčiai (trombocitų trūkumas - trombocitopenija).

Sergant lėtinėmis leukemijomis, paprastai randame itin didelę leukocitozę.

Ženklus baltųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimas ne iš karto rodo leukemiją.

Pasitaiko vadinamoji leukemoidinė reakcija - labai didelis leukocitų skaičius, pavyzdžiui, sergant sunkiomis infekcijomis, plaučių uždegimu, kraujo užkrėtimu, meningitu, nudegimais, augliais, taikant specialius vaistus.

Pacientui turėtų būti atliktas pagrindinis vaizdinis tyrimas - krūtinės ląstos rentgenograma, pilvo ultragarsas, galbūt padidėję limfmazgiai. Tada jis nukreipiamas pas hematologą, kuris vadovauja gydymui.

Nurodoma atlikti kaulų čiulpų biopsiją, dažnai atliekami papildomi vaizdiniai tyrimai, pavyzdžiui, kompiuterinė tomografija (KT), magnetinio rezonanso tomografija (MRT) arba pozitronų emisijos tomografija (PET-CT) ir kiti.

Standartiškai atliekami molekuliniai genetiniai tyrimai, kad būtų galima priskirti konkretesniam leukemijos tipui.

Tyrimo metu taip pat gali būti diagnozuojama limfoma (ALL atveju). atliekamas dėl galimos leukeminės meningų infiltracijos.

Kaulų čiulpų biopsija (trepanobiopsija)

Nebijokite kaulų čiulpų biopsijos!

Dėl išankstinių nuostatų ir informacijos stokos kaulų čiulpų biopsija yra nereikalingas "gąsdinimas".

Ji gali būti žingsnis labai ankstyvos diagnozės nustatymo ir gyvybę gelbstinčios operacijos link.

Ji suteikia unikalios informacijos apie kraujodaros sistemą!

Nėra lygiaverčio šiam diagnostikos metodui diagnostinio veidrodžio.

Mūsų visuomenėje yra per daug baimės. Baimė dažnai atideda procedūrą.

Prognozei labai svarbu, ar liga diagnozuojama anksti, ar tik tada, kai leukeminiai klonai užvaldo organizmą.

Kaulų čiulpų biopsija yra invazinė procedūra. Šiuolaikinėje medicinoje rizika yra minimali.

Ją atlieka tik kvalifikuotas, patyręs ir specialiai apmokytas gydytojas specialistas.

Biopsijos metu paimamas kaulų čiulpų audinio mėginys, kuris leidžia patvirtinti vėžinį (piktybinį) procesą.

Jos metu nustatomas tikslus leukemijos tipas, atmetami reaktyvūs kraujodaros sistemos pokyčiai, kurie gali imituoti piktybinę ligą, parodomi morfologiniai kaulų čiulpų pokyčiai, gaunama medžiaga galimai genetinei analizei ir sudaromos sąlygos konkrečiam paciento gydymui.

Jis atliekamas specialia ilga tuščiavidure adata iš tam tikros vietos, dažniausiai iš klubo mentės arba krūtinkaulio. Imama taikant vietinę nejautrą.

Kaulų čiulpų punkcija trunka apie 3 minutes, kaulų čiulpų biopsija - apie 5 minutes.

Ligos eiga gali būti individuali. Ji priklauso nuo to, ar tai ūminė leukemija, lėtinė leukemija, ar ūminis paūmėjimas (lėtinės leukemijos progresavimas).

Pacientui gali pasireikšti daugybė simptomų. Liga gali progresuoti nuo vieno simptomo prie kito. Simptomai palaipsniui stiprėja.

Sergant ūminėmis leukemijomis simptomai paprastai pasireiškia smarkiai.

Negydoma ūminė mieloblastinė leukemija pasižymi greita klinikine eiga. Ji gali sukelti mirtį per kelias dienas ar mėnesius.

Daugeliui pacientų pradiniai simptomai trunka trumpiau nei 3 mėnesius.

Ūminė mieloblastinė leukemija gali būti laboratoriškai susijusi su citopenija priešleukeminio sindromo metu, likus keleriems metams iki išryškėjant atvirai leukemijai.

Citopenija kraujo tyrime rodo mažesnį kraujo ląstelių kiekį, pvz.

Lėtinių leukemijų pasireiškimai pradžioje gali būti labai nežymūs arba gali nebūti jokių simptomų.

Lėtinių leukemijų vadinamoji lėtinė fazė gali tęstis kelerius metus be simptomų. Ji gali būti nustatyta atsitiktinai arba pasireikšti transformacijos į agresyvesnę formą metu.

Kalbant apie leukemiją, susidursite su šiais terminais.

Ligos remisija - tai būklė, kai gydant navikas slopinamas.

Gali būti dalinis ligos slopinimas ir tai vadinama daline remisija. Gali būti visiškas ligos slopinimas ir visiška remisija.

Ligos atkrytis reiškia, kad iš pradžių pašalinus arba sumažinus naviko augimą, liga vėl atsinaujino.

Ligos progresavimas - tai naviko augimas, didėjimas ir progresavimas.

Persodinimo prieš šeimininką liga - tai transplantacijos metu vykstanti transplantato reakcija prieš šeimininką.

Vaikų leukemija

Leukemija yra dažniausia piktybinė liga vaikystėje.

Intensyvių mokslinių tyrimų dėka gydymas ir prognozė iš esmės pagerėjo.

Dažniausiai pasitaikanti vaikų leukemijos rūšis yra ūminė limfoblastinė leukemija (ŪLL).

Ji sudaro apie 80 % visų atvejų. Didžiausias sergamumas yra tarp 2 ir 5 metų amžiaus.

Vaikų ALL biologinė elgsena skiriasi nuo suaugusiųjų.

Ūminės mieloblastinės leukemijos (AML) prognozė yra prastesnė nei ALL. Ji sudaro nedidelę dalį atvejų.

Lėtinės leukemijos vaikystėje pasitaiko rečiau.

Aprašyta padidėjusi vaikų leukemijų rizika, susijusi su rentgeno spinduliais motinos nėštumo metu, taip pat praėjus maždaug 5-10 metų po citostatinio gydymo nuo kitų piktybinių navikų.

Taip pat pastebėta, kad leukemija dažniau sergama esant įgimtiems genetiniams sutrikimams, pvz., Dauno sindromui būdinga 56 kartus didesnė leukemijos rizika iki 4 metų amžiaus.

Daugeliu atvejų tikslus leukemiją sukeliantis veiksnys nežinomas.

Atliekant citogenetinius tyrimus dažnai nustatomos ląstelėse susikaupusios ir leukemiją sukėlusios mutacijos.

Vaikų leukemijos simptomai

• Pakilusi temperatūra iki karščiavimo, infekcijos požymiai, nereaguoja į įprastai prieinamus vaistus, kurie kontroliuoja pakilusią temperatūrą
• Vaikai yra vangūs, mieguisti
• Hemoraginiai požymiai (minėti pirmiau)
• Skausmas einant, šlubavimas (infiltruoti kaulų čiulpai)

Vaikas gali net atsisakyti vaikščioti.

• Spaudimas, skausmas pilve, kai padidėja kepenys, blužnis ir (arba) limfmazgiai
• Laboratorinių tyrimų rezultatai iš pradžių gali būti be reikšmingų pokyčių, juose gali nebūti leukeminių ląstelių
• Lengva anemija, šiek tiek sumažėjęs baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų kiekis, tačiau laikui bėgant pokyčiai vystosi palaipsniui
• Dažniau pastebimas sumažėjęs baltųjų kraujo kūnelių netekimas nei leukocitų padidėjimas
• Kiti pirmiau aprašyti simptomai

Vaikų gydymas

Vaikų gydymas yra sudėtingas procesas ir reikalauja aukščiausios klasės daugelio specialistų komandos.

Pagrindinis gydymo būdas yra chemoterapija. Spindulinė terapija (radioterapija) ir chirurgija taikoma gydant tik kai kuriuos pacientus. Iš pradžių skiriamas intensyvus gydymas, vėliau palaikomasis gydymas. Šio gydymo trukmė - maždaug dveji metai.

Tikslinė terapija yra klinikinių tyrimų objektas. Ją galima taikyti esant tam tikroms indikacijoms, pavyzdžiui, sergant ALL, kai nustatoma Filadelfijos chromosomos mutacija.

Vaikams, kuriems remisija trunka ilgiau nei penkerius metus, leukemija grįžta retai. Tačiau ji nėra visiškai atmetama. Šie vaikai iš esmės yra išgydomi.

Po vėžio gydymo išlieka svarbu gerai informuoti pacientus apie jų sveikatos būklę, tolesnio stebėjimo galimybes ir intervalus, vėlyvųjų pasekmių prevenciją ar gydymą.

Mažojo paciento stebėjimas sulaukus pilnametystės iš vaikų onkologo rankų pereina į suaugusiųjų onkologo rankas. Labai svarbu gerai bendradarbiauti.

Specializuota komanda siūlo įvairiapusę pagalbą. Jei reikia, jie net atvyksta į paciento namus ir skiria gydymą.

Leukemijos prognozė

Leukemija sergančių pacientų prognozė iš esmės skiriasi priklausomai nuo leukemijos tipo, ankstyvos ar vėlyvos diagnozės, atsako į pirmos eilės gydymą, atsako į gydymą kokybės ir trukmės, amžiaus, paciento gretutinių ligų ir su jomis susijusių komplikacijų, taip pat prognozės veiksnių, iš kurių svarbiausi yra citogenetinės anomalijos.

Skirtingų leukemijų tipų prognozės suaugusiesiems ir vaikams gali skirtis (pvz., ALL).

Kraujo donorystė

Donorystė yra pats gražiausias dalykas, kurį žmogus gali padaryti....

Kodėl verta duoti kraujo?

Jūsų kraujas gali išgelbėti kieno nors gyvybę.

Visų pirma leukemija ar kitais vėžiniais susirgimais sergantiems pacientams pasireiškia su šia klastinga liga susiję sunkūs kraujavimo simptomai, todėl jie kreipiasi pagalbos.

Po kraujo perpylimo jie gali vėl tinkamai kvėpuoti ir kovoti.

Galbūt vieną dieną ir jums prireiks pagalbos...

Padėkite ir paaukokite lašą kraujo...