Miopatija: kas tai yra, kodėl ji atsiranda ir kaip pasireiškia raumenų liga?

Miopatijos priskiriamos nervų ir raumenų ligoms. Šios ligos pažeidžia nervų ir raumenų sritį. Tačiau miopatijos daugiausia pažeidžia skeleto raumenis, ypač peties rezginio raumenis. Miopatijoms priskiriamos įvairios ligos, kurios skiriasi tiek priežastimis, tiek simptomais.

Neuromuskulinės ligos turi įtakos:

• periferinius nervus, pavyzdžiui, neuropatijos arba polineuropatijos
• nervų-raumenų jungtims
• raumenis, t. y. miopatijas

Sergant miopatija, pažeidžiami raumenys, dažniausiai simetriškai. Pažeidžiami skeleto, proksimaliniai (prie galvos ir liemens) skersaruožiai raumenys. Liga gali būti įgimta (paveldima) arba įgyta, arba tiek pirminė, tiek antrinė.

Pirminės miopatijos yra genetinės ir autoimuninės. Antrinės miopatijos atsiranda dėl kitų ligų, pavyzdžiui, vidaus organų, medžiagų apykaitos ar vėžinių ligų komplikacijų, bet gali būti sukeltos toksinio poveikio ar vaistų.

Nervų-raumenų ligos yra retos ligos. Retos ligos yra tokios, kuriomis serga mažiau nei 5 iš 10 000 žmonių.
Arba viena iš 2 000 ar daugiau žmonių.

Miopatija paveikia ir pažeidžia raumenis. Kai kuriais atvejais raumenų skaidulas pakeičia jungiamasis audinys arba riebalinis audinys. Dėl šio pokyčio - audinių remodeliacijos - sutrinka funkcija. Tačiau miopatija nesukelia jutimo sutrikimų, kaip neuropatijų atveju.

Lentelėje išvardytos įgimtos ir įgytos miopatijos.

Miopatija - tai raumenų liga. Ji gali būti įgimta, tuomet ji dar vadinama paveldima miopatija. Tačiau miopatija gali atsirasti ir gyvenimo eigoje. Ši liga vadinama įgyta miopatija.

Paveldimoms miopatijoms taip pat priskiriamos raumenų distrofijos, pavyzdžiui, Diušeno raumenų distrofija. Kitas pavyzdys - autoimuninė miopatija arba miozitas (polimiozitas arba dermatomiozitas).

Kitas pavyzdys - įgytos miopatijos. Įgytos miopatijos atsiranda dėl kitos ligos, pavyzdžiui, tirotoksikozės arba vaistų sukeltos miopatijos. Medikamentinė miopatija yra, pavyzdžiui, statinų miopatija. Kitas tipas - pavyzdžiui, miotonija.

Miopatijos yra šios:

• įgimta miopatija, kuri yra raumenų struktūros pažeidimas
• progresuojančios raumenų distrofijos
• miotonija
• miotoninė distrofija
• šeimyninis periodinis paralyžius
• endokrininė miopatija
• metabolinės ir mitochondrinės miopatijos
• uždegiminė miopatija
• vaistų, t. y. statinų sukelta miopatija
• toksinė miopatija

Miopatijos apima platų ligų formų spektrą. Jos turi skirtingas priežastis ir lygiai taip pat skirtingus simptomus. Pavyzdžiui, uždegiminės miopatijos arba miozitas gali būti infekcinės kilmės. Tačiau jas gali lemti ir autoimuninis procesas.

Infekcines miopatijas gali sukelti ne tik virusas (koksaki, gripas), bet ir bakterija (boreliozė, tuberkuliozė), parazitas (toksoplazmozė) ar mikozė. Autoimuninių ligų priežastis yra neinfekcinis uždegiminis procesas. Jis atsiranda dėl per didelio organizmo aktyvumo ir kartu pažeidžia jo paties ląsteles bei audinius.

Žinomos ligos taip pat yra tirotoksikozė arba cukrinis diabetas. Šių, bet ir kitų ligų metu gali atsirasti metabolinė miopatija. Nepriklausomai nuo priežasties, žinoma, būtina nuodugniai ištirti negalią, pavyzdžiui, ypač simetriškai sumažėjusią raumenų jėgą.

Miopatijos yra nervų ir raumenų ligos. Šioms ligoms būdingi bendri simptomai, kurie gali pasireikšti, bet gali ir nepasireikšti. Pagrindiniai nervų ir raumenų ligų simptomai yra šie:

• raumenų silpnumas.
• raumenų skausmas
• sutrikęs fizinio krūvio toleravimas
• greitas raumenų nuovargis, ypač pernelyg didelis, neproporcingas nuovargis
• raumenų mėšlungis
• raumenų trūkčiojimai, techniškai vadinami fascikuliacijomis
• raumenų sustingimas ir sutrikęs raumenų atsipalaidavimas po susitraukimo
• raumenų atrofija
• raumenų sutrumpėjimas arba kontraktūros
• sergant neurodegeneracinėmis ligomis taip pat sutrinka jautrumas

Raumenų ligos (miopatijos) pasireiškia priklausomai nuo ligos tipo. Miopatijos yra nevienalytė grupė, apimanti įvairias ligas. Tačiau tipiški raumenų ligų simptomai yra daugiausia raumenų silpnumas.

Miopatijos pažeidžia skeleto skersaruožius raumenis. Daugeliu atvejų raumenų silpnumas yra simetriškas ir daugiausia pažeidžia viršutinės raumens dalies raumenis. Tačiau kai kuriais atvejais jis pažeidžia ir apatinę raumenų dalį. Kaip ir distalinė forma.

Miopatijos, dar vadinamos miopatine triada, požymiai išvardyti lentelėje.

Simptomai, kurie gali pasireikšti sergant miopatija:

• Raumenų silpnumas
• Raumenų hipotrofija iki atrofijos (nykimas)
• blauzdų pseudohipertrofija, blauzdų raumenų išsiplėtimas
• Achilo sausgyslės sutrumpėjimas
• raumenų refleksų pablogėjimas, bet išlikęs jautrumas
• kardiomiopatija
• kvėpavimo nepakankamumas, t. y. sutrikęs kvėpavimas
• skeleto deformacija

Taigi pagrindinė miopatijos problema yra raumenų silpnumas. Raumenų silpnumas pasireiškia, pavyzdžiui, sutrikusiu vaikščiojimu. Taip pat didelė problema yra vaikščiojimas laiptais ir stojimasis iš pritūpimo ar sėdimos padėties. Mažėja raumenų jėga ir darbingumas. Sumažėjusi raumenų jėga pasireiškia greitesniu raumenų nuovargiu ir sumažėjusiu raumenų darbingumu. Apskritai sumažėja raumenų tolerancija fiziniam krūviui.

Raumenų pažeidimas paprastai būna abipusis, t. y. simetriškas. Kai kuriais atvejais problema būna asimetriška. Daugiausia pažeidžiami apatinių galūnių raumenys, taigi ir jų rezginiai.

Viršutinių galūnių peties, raktikaulio ir mentės sritis.
. Apatinių galūnių peties rezginys yra dubens ir sėdynkaulio sritis.

Dažnai pasitaiko kritimų, nes sunku vaikščioti ir atsikelti nuo žemės. Problemų kelia ir bėgimas. Kartais taip pat būna koordinacijos sutrikimų, raumenų spazmų ar trūkčiojimų. Jei liga pažeidžia viršutinių galūnių peties rezginio raumenis, žmogui taip pat būna sunku atlikti tokius darbus, kaip šukavimas ar skalbinių kabinimas.

Be to, gali atsirasti kalbos sutrikimų, sunkumų ryjant ir keliant galvą. Asmeniui sunku kvėpuoti. Netipiniai simptomai taip pat yra karščiavimas, raumenų išsekimas ir raumenų skausmas, kurie pasireiškia ne visiems pacientams.

Sergant miotonine miopatija, suklupstama ant pirštų galų ir atsiranda balso raiškos problemų. Miopatija sergantys žmonės taip pat dažnai netenka svorio, jiems nereguliariai plaka širdis ir kyla sąnarių judėjimo problemų.

Miopatija nėra neurodegeneracinė liga, todėl liga nepažeidžia nervų. Tai reiškia, kad jautrumas nepažeidžiamas. Raumenų refleksai gali būti sutrikę, tačiau nėra visiškai sutrikę. Raumenų skausmas gali būti arba nebūti.

Diagnozuojant miopatijas svarbu nustatyti ligos požymius, t. y. klinikinį vaizdą ir anamnezę. Raumenų silpnumas pasireiškia ir sergant kitomis ligomis. Geras pavyzdys - raumenų silpnumas ir skausmas karščiuojant ar sergant gripu.

Tuomet atliekami tolesni tyrimai, taip pat EMG (elektromiografas). Atliekami laboratoriniai tyrimai, kurių metu biochemiškai tiriamas kraujas, ypač raumenų fermentai (CK, mioglobinas, AST, ALT, LD). Kiti metodai apima, pavyzdžiui, raumenų audinio mėginių paėmimą arba raumenų biopsiją. Taip pat gali būti svarbi DNR analizė.

Vaizdavimo metodai, pavyzdžiui, kompiuterinė tomografija ir magnetinis rezonansas, yra papildomi, taip pat kvėpavimo funkcijos tyrimas. Kvėpavimo funkcija vertinama spirometrija. Taip pat svarbus kardiologinis tyrimas, t. y. EKG, ECHO.

Ligos eiga priklauso ne tik nuo ligos simptomų, bet ir nuo miopatijos tipo. Jei tai yra įgimta liga, pirmieji požymiai pasireiškia jau vaikystėje. Taip yra, pavyzdžiui, įvairių raumenų distrofijų atveju.

Pavyzdžiui, lėtai vystosi motorika. Visiškai liga pasireiškia apie 3-5 m. Diušeno raumenų distrofijos atveju gebėjimas savarankiškai vaikščioti prarandamas nuo 10 iki 13 m. amžiaus.

Sergant įgimtomis ligomis, liga gali būti progresuojanti ir vystytis ilgesnį laiką. Negydoma liga taip pat yra mirtina. Tačiau daugelis miopatijos formų dėl savo pobūdžio ir kilmės vis dar yra visiškai neišgydomos.

Įgytos ligos formos pasireiškia vėliau. Taip yra, pavyzdžiui, uždegiminių miopatijų atveju, taip pat jei tai yra kitos sisteminės ligos pasekmė. Pavyzdžiui, miozitas paprastai pasireiškia suaugusiems žmonėms nuo 30 iki 60 metų.

Jei priežastis yra endokrininė liga, kaip tirotoksikozės atveju, raumenų silpnumas ar raumenų masės netekimas priklauso nuo pagrindinės ligos laipsnio. Jei miopatija atsirado po traumos, ji paprastai pasireiškia iš karto.