Otosklerozė: kas tai yra ir kodėl ji atsiranda? Kokie yra simptomai? (Klausos sutrikimai)

Otosklerozė yra progresuojanti liga, pažeidžianti vidinės ausies kaulus. Dėl šios ligos palaipsniui prarandama klausa, kai kuriais atvejais - abiejų ausų.

Otosklerozė dažniausiai pažeidžia ausies kauliuką, paskutinį iš trijų mažų kaulų, esančių vidurinėje ausyje.

Šiuo metu yra keletas klausos praradimo gydymo būdų. Labiausiai pageidaujamas yra chirurginis strėnų pakeitimas arba klausos aparato implantavimas.

Terminas otosklerozė kilęs iš žodžių "oto", reiškiančio ausį, ir "sklerozė", reiškiančio audinių sukietėjimą.

Otosklerozė yra liga, kurią sukelia nenormali vidurinės ausies kaulų remodeliacija.

Visas kaulų persitvarkymas vyksta natūraliai per gyvenimą. Šis persitvarkymas yra dinamiškas procesas, kurio metu kaulinis audinys atsinaujina, seną audinį pakeičiant naujai susiformavusiu kaulu. Otosklerozės atveju šis procesas yra patologiškai pakitęs. Sutrinka jo tinkama funkcija, t. y. garso perdavimas iš vidurinės ausies į vidinę ausį.

Otosklerozė labiausiai paplitusi tarp kaukaziečių, vadinamųjų kaukaziečių populiacijos atstovų. Ji šiek tiek rečiau paplitusi tarp Azijos gyventojų.

Moterys ja serga iki 2 kartų dažniau nei vyrai.

Pirmieji ligos požymiai atsiranda antrąjį arba trečiąjį gyvenimo dešimtmetį. Retai otoskleroze gali sirgti vaikai ir paaugliai.

Klausa yra vienas iš penkių pojūčių, kuriais žmonės suvokia garso pojūčius. Klausos organai yra ausies spenelis, išorinė ausis, vidurinė ausis ir vidinė ausis. Teisingas garso suvokimas priklauso nuo virtinės įvykių, kurių metu garso bangos ore paverčiamos elektrocheminiais signalais ausyje.

Tuomet klausos nervas perduoda šiuos signalus į klausos centrus smegenyse.

Pirmiausia garso bangos patenka į išorinę ausį ir eina siauru praėjimu, vadinamu ausies kanalu. Ausies kanalo gale yra plona, balta, permatoma membrana - ausies būgnelis.

Įeinančios garso bangos virpina būgnelį. Iš būgnelio šie virpesiai perduodami trims mažiems vidurinės ausies kauliukams, vadinamiems plaktuku, priekalu ir stipinu.

Šie maži kauliukai veikia kaip stiprintuvai. Jie sustiprina garso virpesius ir "siunčia" juos į sraigę. Sraigė yra spiralės formos organas vidinėje ausyje, pripildytas skysčio.

Įeinantys garso virpesiai iš plaktuko perduodami į priekalą, o tada į sraigę. Sraigę palaiko vadinamasis ovalusis sraigės langelis. Sustiprinti virpesiai sužadina sraigės viduje esantį skystį. Susidaro banga. Ji priverčia mažytes plaukų ląsteles judėti aukštyn ir žemyn.

Šių ląstelių judėjimas sukuria elektrinį signalą, kuris klausos nervu perduodamas į smegenis.

Rezultatas - pojūtis atpažįstamas kaip garsas.

Sraigės apačioje esančios plaukuotosios ląstelės atpažįsta aukšto dažnio garsus, o arčiau vidurio esančios plaukuotosios ląstelės atpažįsta žemesnio dažnio garsus, pavyzdžiui, didelio šuns lojimą.

Dėl otosklerozės "sukietėja" tarpšonkauliniai sąnariai ir vienas iš kaulų užstringa.

80 % atvejų otosklerozė paveikia paskutinį iš eilės kaulų - smilkinį.

Kadangi jis yra nejudrus, nebegali vibruoti ir perduoti garso virpesių. Toks signalas prastėja ir klausa palaipsniui blogėja.

Remodeliacija vyksta visuose kauluose per visą gyvenimą. Tai natūralus reiškinys, svarbus, pavyzdžiui, kaulų lūžiams gyti.

Normali didelių kaulų kaulų remodeliacija vyksta maždaug 10 % per metus. Mažų ausies kaulų kaulų kaulų remodeliacija vyksta labai lėtai, tik 0,13 % per metus.

Pacientams, sergantiems otoskleroze, kaulų remodeliacija yra nenormaliai pagreitėjusi. Dėl patologiškai greitos kaulų remodeliacijos kaupiasi greitai besiformuojantis ir nereikalingas kaulinis audinys.

Nenormali kaulų remodeliacija sergant otoskleroze vyksta trimis etapais:

1. Otospongiozės etapas - padidėja osteoklastų (ląstelių, ryjančių seną kaulą) aktyvumas ir formuojasi naujos kraujagyslės, todėl vyksta kaulo rezorbcija ir formuojasi spongiozė
2. pereinamoji fazė - osteoblastai migruoja į naujas spongiozes
3. Otosklerozinė fazė - formuojasi sklerozinės nuosėdos, kurios spaudžia kraujagysles ir sutrikdo mikrocirkuliaciją

Šios suintensyvėjusios kaulų remodeliacijos priežastis dar nėra žinoma. Kai kurie mokslininkai mano, kad ji gali būti susijusi su imunine sistema ir uždegimo mediatoriais, vadinamais citokinais. Tinkama šių medžiagų pusiausvyra yra labai svarbi sveikai kaulų remodeliacijai.

Kai kurie tyrimai rodo, kad otosklerozė yra paveldima liga. Iki 60 % pacientų, sergančių otoskleroze, nurodo, kad ši liga buvo nustatyta šeimoje. Likusiems 40 % pacientų otosklerozė nustatyta sporadiškai.

Kitas rizikos veiksnys gali būti hormonų svyravimai. Pavyzdžiui, lytinis brendimas, nėštumas ir menopauzė, kurie taip pat susiję su greitu klausos praradimu pacientams, kuriems anksčiau diagnozuota otosklerozė. Mokslininkai netgi nustatė estrogenų receptorius otosklerozės ląstelėse, patvirtindami teoriją, kad moteriški lytiniai hormonai turi įtakos ligos progresavimui.

Nenormali prieskydinių liaukų funkcija su pakitusiu kalcio ir fosfatų kiekiu taip pat gali būti potenciali otosklerozės priežastis. Tačiau otosklerozė pažeidžia tik laikinąjį kaulą, kurio dalis yra krūtinkaulis.

Otosklerozė dažniau pasireiškia žmonėms, kurie vaikystėje sirgo infekcine liga tymais. Tiksli priežastis, kodėl tymai turi įtakos otosklerozės atsiradimui ar progresavimui, kol kas nėra žinoma.

Dažniausias ir pagrindinis otosklerozės simptomas yra klausos praradimas.

Jis paprastai prasideda vienoje ausyje ir, ligai progresuojant, pereina į kitą ausį. Iki 80 % pacientų, sergančių labiau pažengusia otoskleroze, turi abipusį klausos sutrikimą.

Pirmieji simptomai - nesugebėjimas atpažinti žemų tonų ar šnabždesio. Pacientai sunkiai girdi vyriškus balsus ar balses žodžiuose. Klausos praradimas vienoje ausyje pastebimas, pavyzdžiui, skambinant telefonu.

Pacientai pradeda dėti telefoną prie kitos ausies, kurią girdi geriau.

Kiti simptomai yra nemalonus galvos svaigimas, pusiausvyros sutrikimai arba spengimas ausyse. Spengimas ausyse - tai nuolatinis švilpimas, stuksenimas, skambėjimas, ūžimas ar šnypštimas ausyse. Nuo šio simptomo kenčia iki pusės otoskleroze sergančių pacientų.

Taip pat skaitykite: Kokiosyra dažniausios spengimo ausyse priežastys? Jas visas rasite čia, vienoje vietojeAr nuo spengimo ausysegali padėti vaistažolės, ar tik profesionalus gydymas?

Vertigo, t. y. galvos svaigimas ir svaigulys, atsiranda dėl pusratinių kanalų pažeidimo. Pusratiniai kanalai yra netoli sraigės ir kartu su ja sudaro klausos pusiausvyros organą. Pusratiniai kanalai yra atsakingi už kūno pusiausvyrą.

Galimų ligos apraiškų santrauka:

• Laipsniškas klausos praradimas, iš pradžių vienos ausies, o 80 % atvejų - abiejų ausų.
  • iš pradžių žemi tonai ir šnabždesiai
  • klausos susilpnėjimas - klausos susilpnėjimą taip pat galima rasti po terminu hipoakuziazmas
• galvos svaigimas, vertigo
• sunku išlaikyti pusiausvyrą
• ūžimas, švilpimas ausyse - spengimas ausyse

Otosklerozė yra viena iš klausos ligų. Todėl ją diagnozuoja gydytojas otorinolaringologas (LOR). Jis turi instrumentus ir įrangą, kuriais gali diagnozuoti visų klausos organo dalių sutrikimus.

Otoskopinis tyrimas

Pirmasis žingsnis yra klasikinis otoskopinis tyrimas. Gydytojas išorinės ausies sritį apžiūri otoskopu - prietaisu su plonu piltuvėliu ir šviesa. Kadangi otosklerozė vyksta giliosiose ausies struktūrose, otoskopinis tyrimas paprastai būna normalus.

Išimtis yra paraudimas palei ausies būgnelį, kuris vadinamas Švarco ženklu. Šis ženklas gali būti ne visiems otoskleroze sergantiems pacientams, todėl jis nėra pagrindinė diagnostinė sąlyga.

Audiometrija

Audiometrija tradiciškai naudojama klausos sutrikimams, tarp jų ir otosklerozei, diagnozuoti.

Audiometrinio tyrimo rezultatas yra audiograma. Audiograma - tai kreivė, rodanti garso intensyvumą (garsumą) ir tonų dažnį, kurio reikia, kad pacientas juos girdėtų. Tiriama tylioje patalpoje, užsidėjus ausines. Kiekviena ausis tiriama atskirai, nes sutrikimas gali pasireikšti tik vienoje ausyje.

Atlikus audiogramą galima atskirti oro laidumo sutrikimą nuo suvokimo klausos sutrikimo.

Jei kaulinis laidumas yra geras, o sutrikimas yra oro laidumo, tai yra laidumo sutrikimas. Tai reiškia, kad garsas neperduodamas iš vidurinės ausies į vidinę ausį. Todėl problema yra vidurinėje ausyje, o vidinė ausis nepažeista.

Jei pacientas vienodai blogai girdi kauliniais ir oro kanalais, tai yra suvokimo sutrikimas. Tai reiškia, kad sutrikimas yra vidinėje ausyje.

Otosklerozė paprastai pasireiškia žemo dažnio transdukciniu klausos praradimu. Audiogramoje kaulinio laidumo defektas pasireiškia dažnių srityse apie 2 000 Hz. Šis diagnostinis požymis vadinamas Karharto įpjova.

Pagal audiogramos kreivę galima nustatyti klausos praradimo laipsnį.

Pasaulinė sveikatos organizacija (PSO) parengė tarptautinę klausos praradimo klasifikaciją:

1. lengvas klausos praradimas - 26-40 dB
2. vidutinis klausos praradimas - 41-55 dB
3. vidutinis klausos praradimas - 56-70 dB
4. sunkus klausos praradimas - 71-90 dB
5. sunkus klausos praradimas - daugiau nei 91 dB

Otosklerozės progresavimą taip pat galima stebėti audiograma. Ligos progresavimas tiesiogiai proporcingas klausos praradimo laipsniui ir girdimo garso dažnio pokyčiui. Iš pradžių sutrinka žemo dažnio tonų suvokimas. Etapuose, kai dėl kaulų sąnarių sukietėjimo blogėja laidumas, pasireiškia visų ir aukštų dažnių suvokimo sutrikimas.

Laikui bėgant 10 % otosklerozės pacientų atsiranda ir kochlearinių pažeidimų (vidinės ausies - sraigės - pažeidimas). Plačiam kochleariniam pažeidimui būdingas mišrus klausos praradimas visuose audiogramos dažniuose.

Tympanometrija

Tympanometrija tiria vidurinės ausies būklę, ypač akustinės energijos perdavimą. Ji orientuota į būgnelio ir vidurinės ausies kaulų judrumą. Matavimas atliekamas oro slėgio pokyčių ausies kanale principu.

Patologinis rezultatas yra timpanogramos kreivės suplokštėjimas. Tai įvyksta tik aukštose otosklerozės stadijose. Todėl ankstyvąja otoskleroze sergančių pacientų tympanogramos dažnai būna normalios.

Vaizdinis tyrimas

Naudingas tyrimas yra didelės skiriamosios gebos kompiuterinė tomografija, kurios diagnostinis jautrumas ir specifiškumas yra didelis. Šis tyrimas gali atskleisti paciento anatomijos pakitimus, taip pat ligos sunkumo laipsnį.

Otosklerozės kompiuterinės tomografijos duomenys apima įvairius anatominius kaulų storio ir vidurinės ausies bei būgnelio struktūrų dydžio pakitimus.

Didelės skiriamosios gebos kompiuterinė tomografija taip pat gali atskleisti vidinės ausies, t. y. sraigės, sutrikimą. Sraigės pažeidimas matomas kaip demineralizuota sritis aplink sraigę - dvigubo žiedo požymis.

Didelės skiriamosios gebos kompiuterinė tomografija taip pat naudojama planuojant otosklerozės chirurginį gydymą.

Klausos praradimas prasideda staiga ir palaipsniui blogėja.

Daugelis pacientų, sergančių otoskleroze, ankstyvosiose stadijose gali to net nepastebėti. Vėliau jie pajunta, kad nebegirdi žemų tonų ar šnabždesių.

Ligai progresuojant, klausa blogėja net tada, kai girdimi aukšto dažnio tonai.

Antrinis otosklerozės pažeidimas yra vidinės ausies struktūrų - sraigės - pažeidimas. Atsiradęs sraigės klausos pažeidimas vadinamas mišriuoju, nes pasireiškia ir sensorinis (jutiminis), ir laidusis klausos sutrikimas. Jis pasireiškia 1 iš 10 pacientų.

Ligos prognozė yra nepalanki.

Deja, nėra žinomo gydymo, galinčio sulėtinti ar sustabdyti ligos progresavimą. Kai kurie pacientai kenčia nuo progresuojančio klausos praradimo, kuris išplinta į kitą ausį.

Net taikant chirurginį gydymą otosklerozė neišgydoma. 90 % atvejų klausa pagerėja, o pusei pacientų išnyksta spengimas ausyse.