Polimiozitas ir dermatomiozitas: kokios jų priežastys, simptomai ir gydymas?

Polimiozitas ir dermatomiozitas yra imunogeniniai idiopatiniai miozitai. Tai autoimuninės ligos, kurių metu imunitetas nukreiptas prieš paties organizmo ląsteles, konkrečiai - raumenų skaidulas.

Šios dvi ligos yra artimos viena kitai, tačiau joms būdingi tam tikri skirtumai.

Polimiozitas - PM, dermatomizitas - DM.

Abiejų formų pagrindą sudaro uždegiminis ir degeneracinis procesas, veikiantis raumenis. Sergant dermatomiozitu taip pat pažeidžiamos smulkiosios kraujagyslės ir pažeidžiama oda su tipiškais odos požymiais.

Raumenų sutrikimai paprastai būna poūmiai, trunkantys kelias savaites, arba lėtiniai (ilgalaikiai). Ūminė ligos eiga pasitaiko retai, bet tuo sunkesnė.

Retos autoimuninės reumatinės ligos, kuriomis kasmet suserga maždaug 7 iš 1 000 000 žmonių.

Serga abiejų lyčių atstovai. Moterų sergamumas šiek tiek didesnis. Amžius panašus. Jos gali pasireikšti bet kuriame amžiuje - net vaikystėje.

Abiem atvejais svarbi ankstyva diagnostika ir ankstyvas gydymas.

Norite sužinoti daugiau apie polimiozitą ir dermatomiozitą?

Polimiozitas

Šiai autoimuninei ligai būdingas uždegiminis procesas, nukreiptas prieš raumeninių skaidulų - skersaruožių raumenų - ląsteles.

Tai taip pat yra miopatijos rūšis.

Ląstelinis imunitetas, CD8+ citotoksiniai limfocitai, naikina raumenų ląsteles ir sukelia jų žūtį.

Liga paprastai prasideda suaugusiesiems po 18 metų.
Kaip didžiausio sergamumo laikotarpis nurodomas 4-6 gyvenimo dešimtmetis.
Jaunatvinis polimiozitas pasitaiko retai.

Nepilnametis = paauglys, nesubrendęs.
Terminas vartojamas kalbant apie ligas, kurios išsivysto vaikams iki 16 metų.

PM maždaug 2,5 karto dažniau pasireiškia moterims.

Jai būdingas raumenų silpnumas, ypač aukštesniųjų raumenų grupių. Ligos eiga kinta ilgesnį laiką.

Poūmė = kelios savaitės.
Lėtinė = ilgalaikė, mėnesiai, metai.
Ūminė = greita, tačiau tokia eiga pasitaiko labai retai.

Gali pasireikšti raumenų skausmas, bet jis nebūtinas.
Pranešama, kad jis pasireiškia maždaug trečdalyje atvejų.

Kartu su polimiozitu kai kuriais atvejais išsivysto ir užraumeninės problemos bei kitų sistemų pažeidimai. Laimei, tai nedidelis procentas.

Maždaug 10 proc. atvejų polimiozitas pasireiškia kartu su kita autoimunine reumatine jungiamojo audinio liga, pvz:

• sistemine vilklige
• Sjögreno sindromas
• reumatoidiniu artritu
• bet taip pat
  • Krono liga
  • Bechterevo liga
  • Vaskulitas
  • sunkioji miastenija
  • pirminė tulžies cirozė
  • Hašimoto tiroiditas
  • psoriazė
  • ir kt.

+

Rizika kyla ir kartu sergant onkologinėmis ligomis, pavyzdžiui, paraneoplastiniu polimiozitu. Pavyzdžiai: piktybiniai navikai, bronchų karcinoma, kasos vėžys, skrandžio, šlapimo pūslės, storosios žarnos ar kepenų vėžys ir kt.

Dermatomiozitas

Tai taip pat autoimuninė liga. Tačiau ją sukelia ne ląstelinis, o humoralinis imunitetas. Skirtumas dar ir tas, kad uždegiminis procesas pažeidžia mažiausias raumeninių skaidulų kraujagysles.

Konkrečiai - endomizinių kapiliarų endotelį, taip pat ir kitas smulkias kraujagysles.

Sutrikus mikrocirkuliacijai (šių smulkiųjų kraujagyslių aprūpinimui krauju), raumenys nepakankamai aprūpinami krauju. Esant sunkesniam kraujagyslių sunaikinimui, kyla pavojus, kad raumeninės skaidulos bus visiškai nepakankamai aprūpintos krauju (mikroinfarktas) ir įvyks nekrozė.

Dermatomiozitas paprastai pasireiškia suaugusiųjų populiacijoje kaip suaugusiojo forma. Pranešama, kad pagrindinis pikas yra 45-65 metų amžiaus tarpsnyje.

Rečiau jis išsivysto vaikystėje, kai vadinamas jaunatviniu dermatomiozitu. Jis prasideda nuo 5 iki 15 metų amžiaus.

Panašiai kaip ir polimiozitas, jis paprastai pasireiškia raumenų silpnumu. Raumenų skausmas dažniausiai pasireiškia vaikams, o ūmia eiga - suaugusiesiems.

+

Didžiausias skirtumas nuo polimiozito yra...

Be raumenų nusiskundimų, dermatomiozitui būdingi ir odos simptomai. Štai kodėl jo pavadinime yra "dermato" dalis.

Šiai ligai būdingi odos pokyčiai - heliotropinė egzantema ir Gottrono papulės.

Su vaikiška jaunatvinio dermatomiozito forma 50 % atvejų siejama kalcinozė.

Be to, nustatyta, kad maždaug 10 % atvejų sergant dermatomiozitu išsivysto plaučių fibrozė, taip pat GIT (virškinimo sistemos) ir akių nekrozinis vaskulitas bei kitos ekstramuskulinės ir ekstramuskulinės problemos, pavyzdžiui, širdies ligos.

Dermatomiozitas + kitos autoimuninės ligos, kaip ir polimiozitas.

Saugokitės ligos pradžios po 40 m. amžiaus. Tokiais atvejais taip pat pranešama apie padidėjusią riziką susirgti vėžiu. Apie 6-45 % atvejų būna, pavyzdžiui, plaučių, žarnyno, kasos, kiaušidžių ar prostatos vėžys moterims.

Vaikystėje sergant jaunatviniu dermatomiozitu onkologinių ligų nepasitaiko.

Kodėl atsiranda polimiozitas ir dermatomiozitas? Ligos atsiradimo priežastis nėra išaiškinta.

Kaip ir kitų reumatinių ligų atveju, įtariamas tam tikras genetinis polinkis. Galimas tik nedidelis šeiminio pasireiškimo dažnis. Tiesioginio paveldėjimo nėra.

Genetinį polinkį lemia išorinės aplinkos poveikis. Atsižvelgiant į tai, teigiama, kad liga gali atsirasti dėl infekcijos (pvz., viruso, bakterijų), taip pat dėl toksinų ar vaistų poveikio.

Taigi rizika susirgti šia liga yra:

• genetinis polinkis ir HLA antigeno buvimas
• užsikrėtimas virusu, bakterijomis, parazitais
• toksinų ar tam tikrų vaistų poveikis
• UV spinduliuotė
• vėžys suaugusiesiems apie 15 % polimiozito ir 30 % dermatomiozito atvejų

Šios ligos nėra infekcinės, t. y. neperduodamos iš žmogaus žmogui.

Polimiozito pagrindą sudaro uždegiminis procesas, kurį sukelia ląstelinis imunitetas. Autoimuninis procesas (uždegiminė reakcija) tiesiogiai pažeidžia raumenų skaidulas.

Sergant dermatomiozitu yra šiek tiek kitaip.

Dermatomiozitas turi kitokį kilmės mechanizmą. Čia pagrindinis vaidmuo tenka humoraliniam imunitetui.

Uždegiminis procesas pažeidžia ne tik mažiausius raumenų kapiliarus, bet ir kitas smulkiąsias kraujagysles. Dėl to sutrinka mikrocirkuliacija, todėl sumažėja raumenų skaidulų aprūpinimas krauju.

Sunkesnė būklė yra tada, kai smulkiosios kraujagyslės pažeidžiamos tiek, kad tampa nepraeinamos, todėl raumenų skaidulos nėra perfunduojamos. Įvyksta išemija ir mikroinfarktai, po kurių įvyksta raumenų skaidulų žūtis - nekrozė.

Abiem ligos būsenoms vėliau būdingi tipiški sunkumai.

Simptomai dažniausiai pasireiškia dėl raumenų pažeidimo. Tačiau šios dvi ligos formos turi tam tikrų skirtumų.

Polimiozitui būdingi tipiški raumenų požymiai.

Dermatomiozitas taip pat turi odos problemų.

Lentelėje pateikti abiejų ligų pasireiškimai

Abiejų ligų diagnozė priklauso nuo ligos anamnezės. Asmuo apibūdina būdingą raumenų silpnumą ar kitus susijusius simptomus.

Po to, žinoma, atliekama raumenų apžiūra, raumenų ir odos testai. Imamas kraujas laboratoriniams tyrimams: CK (kreatinkinazės serume), MB (mioglobino), MSA (miozitui būdingų autoantikūnų) ir, pavyzdžiui, AST, ALT ir kitiems, taip pat kraujo tyrimui (CRP) atlikti.

Svarbu atlikti raumeninio audinio biopsiją.

+ EMG (elektromiografija ir raumenų aktyvumo būklė) ir magnetinio rezonanso tomografija.

Nustatant dermatomiozito diagnozę vadovaujamasi Bohano ir Peterio (1975 m.) parengtais diagnostiniais kriterijais. Reikia, kad būtų visi 4 kriterijai arba 3 kriterijai + odos pokyčiai. Esant 2 kriterijams, diagnozė yra tikėtina.

Dermatomiozito diagnostiniai kriterijai:

1. Klinikiniai kriterijai - raumenų nusiskundimai, tipiška eiga plius odos simptomai.
2. Padidėjęs kreatinkinazės aktyvumas serume
3. EMG
4. raumenų biopsija

Sergant polimiozitu diagnostiniai kriterijai yra panašūs:

1. klinikiniai kriterijai - tipiškas raumenų silpnumas
2. padidėjęs kreatinkinazės aktyvumas
3. EMG
4. raumenų biopsija

Esant 4 kriterijams = polimiozitas. Esant trims - tikėtinas.

Yra ir kitų šių ligų klasifikacijų.
Pavyzdžiui, IBM - JAV kriterijai 1995 m. Griggs ir kt.
Dalakas ir Hohlfeld 2003 m. Dalakas ir Hohlfeldas teigia, kad Bohan ir Peter kriterijai taip pat gali rodyti kitas raumenų distrofijas ir miopatijas.

Paprastai polimiozitas išsivysto po 20 m. amžiaus. Jo eiga laipsniška, trunkanti nuo kelių savaičių iki kelių mėnesių. Pirmieji simptomai yra nuovargis ir raumenų silpnumas.

Eiga yra progresuojanti, t. y. sutrikimas palaipsniui blogėja. Ūminės formos metu gali būti karščiavimas. Rečiau polimiozitas pasireiškia vaikams.

Pasireiškia raumenų silpnumas. Ilgainiui žmogus negali pakelti rankų aukščiau pečių ir galvos lygio, neišmoksta vaikščioti į kalną ar laiptais, negali atsistoti iš pritūpimo.

Palaipsniui jis tampa nejudrus, o liga smarkiai apriboja kasdienę veiklą. Jis lieka prikaustytas prie neįgaliojo vežimėlio. Tačiau apatinių galūnių silpnumas nėra toks dažnas ir intensyvus kaip viršutinės kūno pusės raumenų sutrikimas.

Dermatomiozito eiga labai panaši, tačiau kartu su raumenų problemomis pasireiškia ir odos pažeidimas. Tam būdingi tipiški simptomai. Odos paraudimas iki violetinės spalvos atsiranda virš smulkių sąnarių arba veido, pečių ir viršutinės nugaros dalies.

Laikui bėgant ligos eiga gali būti ūmi, tačiau paprastai liga vystosi ilgesnį laiką.

Dermatomiozitui būdinga tai, kad dažniausiai serga vaikai nuo 5 iki 15 metų arba suaugusieji nuo 45 iki 65 m. Vaikystės forma taip pat dažnai būna susijusi su odos kalcinoze, kai odoje ir poodiniame audinyje nusėda kalcis. Susiduriama su odos deformacijomis.

Raumenų skausmas būdingas abiem formoms, tačiau nėra būklė.

Dermatomiozitas klasifikuojamas pagal eigą, t. y:

1. Klasikinis dermatomiozitas - pasireiškia klasikiniai raumenų ir odos simptomai.
2. Dermatomiozitas sine miozitas
   • hipomiopatinis dermatomiozitas
     • be raumenų požymių
     • 6 mėnesius ar ilgiau trunkantys odos pokyčiai
     • raumenų pažeidimas ir uždegimas laboratorinių tyrimų metu
   • amilopatinis dermatomiozitas
     • be raumenų simptomų
     • ilgiau nei 6 mėnesius trunkantys odos pokyčiai
     • raumenų pažeidimas laboratoriškai nepatvirtintas
3. Dermatomiozitas be dermatito - su minimaliais lydinčiais odos simptomais

Po daugelio metų, kai pasireiškia nusiskundimai, įvyksta ligos remisija. Simptomai išnyksta. Dažniau pasitaiko vaikystėje.

Tačiau atkrytis (sunkumų reaktyvacija) gali pasireikšti bet kuriuo metu.

Kokia prognozė? Geresnė vaikams. Žinoma, priklauso nuo bendros eigos.

Vaikams mirties dėl sunkių komplikacijų rizika yra maža. Taip pat padeda ankstyvas ligos nustatymas ir ankstyvas gydymas.

Suaugusiesiems, o ypač vyresnio amžiaus žmonėms, mirties rizika daugiausia kyla esant sunkiam raumenų pažeidimui, kartu su aspiracine pneumonija, plaučių uždegimu, kai dėl disfagijos kyla maisto ir skrandžio turinio įkvėpimo pavojus. Virškinamojo trakto vaskulitas (kraujagyslių uždegimas) sergant DM taip pat yra pavojingas.