Pseudotumor cerebri: kas yra idiopatinė intrakranijinė hipertenzija?

Pseudotumor cerebri, idiopatinė intrakranijinė hipertenzija, pasireiškia, kai slėgis kaukolės viduje (intrakranijinis slėgis) pernelyg padidėja be aiškios priežasties. Iš čia ir kilo pavadinimas "idiopatinė", reiškiantis dėl nepaaiškinamų priežasčių.

Simptomai imituoja smegenų naviko simptomus, tačiau vaizdiniai tyrimai nerodo jokio ekspansinio proceso smegenyse.

Pseudotumor cerebri gali pasireikšti vaikams ir suaugusiesiems, tačiau dažniausiai - nutukusioms vaisingo amžiaus moterims.

Liga pasireiškia galvos skausmu, regos nervo papilvės patinimu (su susijusiu regos sutrikimu) arba pulsuojančiu spengimu ausyse.

Pseudotumor cerebri yra senesnis neurologinės ligos, vadinamos idiopatine intrakranijine hipertenzija (IIH), pavadinimas.

Tai klinikinė būklė, kuriai būdingas intrakranijinio spaudimo padidėjimas nesant jokio nustatomo priežastinio veiksnio.

Tai reiškia, kad atitinkamais tyrimais reikia atmesti bet kokią medicininę būklę, venų anomaliją arba vaistų vartojimą ar jų poveikį, kurie galėtų sukelti antrinį intrakranijinės hipertenzijos išsivystymą.

Tuomet galima diagnozuoti pseudotumor cerebri.

Vakarų šalių gyventojų sergamumas šia liga yra maždaug 0,9/100 000 gyventojų per metus. Jei atsižvelgsime tik į 15-44 metų amžiaus moterų populiaciją, sergamumas padidės iki 3,5 atvejo 100 000 gyventojų per metus.

Dar didesnis skaičius gaunamas, jei atsižvelgsime tik į tas 20-44 metų amžiaus moteris, kurios viršija savo idealų svorį daugiau kaip 20 %. 100 000 gyventojų per metus tenka iki 19 tokių moterų, sergančių intrakranijine hipertenzija.

Azijos šalyse paplitimas yra mažesnis (0,03/100 000 gyventojų per metus). Taip yra dėl skirtingo nutukimo paplitimo pasaulyje. Pavyzdžiui, JAV nutukusių žmonių yra dešimt kartų daugiau nei Azijos šalyse.

Šie duomenys rodo, kad moteriška lytis ir nutukimas yra glaudžiai susiję su sergamumu pseudotumor cerebri.

Vyrai sudaro tik 9 % diagnozuotų atvejų, o tai rodo, kad lytiniai hormonai gali būti reprodukcinio amžiaus moterų ligos priežastis.

Kaip ir moterys, IIH sergantys vyrai dažniausiai būna nutukę. Jiems liga išsivysto vėliau, vidutiniškai sulaukus 37 m. Moterims - jau 28 m.

Labai retai liga diagnozuojama pagyvenusiems žmonėms ir jaunesniems nei 3 metų vaikams.

Šios ligos vystymuisi įtakos turi smegenų skysčio (CSF) dinamikos sutrikimai, tačiau tikslus mechanizmas vis dar nežinomas.

Su tuo susijusi perteklinė smegenų skysčio gamyba, sumažėjusi reabsorbcija ir nenormalūs slėgio gradientai smegenų venose.

Kalbant apie nutukimą, didėjančios kūno masės indekso (KMI) reikšmės tiesiogiai susijusios su intrakranijinės hipertenzijos rizika ir sunkesne eiga.

Netgi padidėjęs KMI po IIH išgydymo yra jos pasikartojimo rizikos veiksnys.

Yra daug hipotezių, kaip nutukimas prisideda prie pseudotumor cerebri išsivystymo. Viena iš jų - centrinis kūno riebalų pasiskirstymas aplink pilvą, dėl kurio padidėja veninis spaudimas, o tai savo ruožtu slopina skysčių reabsorbciją smegenyse.

Pagal kitą teoriją atsižvelgiama į padidėjusį mikrotrombų susidarymą kraujagyslėse, ypač nutukusiems pacientams, dėl to nutrūksta veninė kraujotaka ir vėl sutrinka skysčių recirkuliacija.

Be to, nutukusiems pacientams, sergantiems IIH, nustatytas padidėjęs fbrinogeno, D-dimerio, krešėjimo faktorių ir leptino, kurie reguliuoja skysčio gamybą, sekreciją ir reabsorbciją smegenyse dėl įvairių sudėtingų organizmo reakcijų, kiekis.

Kadangi IIH dažniausiai diagnozuojama nutukusioms vaisingo amžiaus moterims, galima daryti prielaidą apie moteriškų steroidinių hormonų įtaką.

Kita liga, kuri yra pseudotumor cerebri išsivystymo rizikos veiksnys, yra vadinamoji obstrukcinė miego apnėja. Ji labai dažnai pasitaiko nutukusiems žmonėms, ypač vyrams.

Vitaminas A ir retinoidai - tai veiksniai, kurie taip pat susiję su padidėjusia šios ligos rizika. Tai daugiausia lemia per didelis vitamino A vartojimas arba, atvirkščiai, ilgalaikės mažos jo dozės.

Likvoro reabsorbciją taip pat apsunkina dėl venų obstrukcijos pakitęs veninis nutekėjimas. Likvoro reabsorbciją užtikrina vadinamosios arachnoidinės granuliacijos, išsikišusios į smegenų veninį sinusą.

Jų funkcija sutrinka, jei veninis sinusas susiaurėja, t. y. susiaurėja.

Kitos ligos, susijusios su antrine intrakranijine hipertenzija:

• Adisono liga
• Anemija
• Kraujo krešėjimo sutrikimai
• Inkstų ligos
• Vilkligė
• Policistinių kiaušidžių sindromas
• Miego apnėja
• Paratiroidinis nepakankamumas

Nebuvo patvirtintas IIH ryšys su nėštumu, skydliaukės ligomis, geležies stokos anemija ir antibiotikų vartojimu.

Kalbant apie hormoninę kontracepciją, poveikis padidėjusios IH išsivystymui dar nėra žinomas.

Galvos skausmas

Iki 84 % pacientų, sergančių šia liga, apibūdina galvos skausmą. Tai dažniausias pirmasis simptomas, dėl kurio pacientas atvyksta į apžiūrą.

Jam būdinga kasdien palaipsniui stiprėjanti eiga. Tai nuolatinis, nepulsuojantis skausmas, kuris stiprėja kosint arba atliekant Valsalvos manevrą (iškvėpimas užsikimšus nosį ir užčiaupus burną).

Dažniausiai jis būna abipusis, dažniausiai jaučiamas už kaktos ir akių. Jis panašus į įtampos galvos skausmą ar migrenos priepuolį.

Jei patiriamas kaip migrena, jaučiamas vienpusis skausmas, netoleruojama šviesa, triukšmas, pykinimas ir vėmimas.

Regos sutrikimai

Antras pagal dažnumą simptomas yra regos sutrikimai.

Pacientai kenčia nuo regos lauko sutrikimų iki regėjimo netekimo. Sunkumai gali būti ne visą laiką, jie yra kintamo pobūdžio. Tačiau ligai progresuojant simptomai stiprėja.

Dažniausiai pacientai praranda periferinį regos lauką išorinėse šoninėse pusėse. Rečiau regos praradimas pradeda ryškėti regos lauko šonuose link nosies.

Tai trumpalaikiai "regos aptemimai", trumpalaikiai vienpusio arba abipusio regėjimo praradimo epizodai dėl dalinės regos nervo taikinio (regos nervo išėjimo iš tinklainės vietos) išemijos. Aptemimą sukelia padidėjęs audinių spaudimas.

Priepuoliai paprastai trunka trumpiau nei minutę ir juos dažnai sukelia padėties pasikeitimas. Ilgainiui regėjimas visiškai atsistato.

Regėjimo aštrumas būna normalus iki 2/3 atvejų, išskyrus pacientus, kuriems labai sutrinka regėjimas arba sutrinka regėjimas papilomos srityje, kuri yra aštriausio regėjimo vieta akyje.

Maždaug penktadalis pacientų kenčia nuo dvigubo matymo, vadinamosios diplopijos, kurią sukelia šeštojo galvinio nervo, inervuojančio akių raumenis, paralyžius.

Papiloedema

Papiloedema yra specifiškiausias intrakranijinės hipertenzijos simptomas. Ją galima pastebėti apžiūrint akių foną.

Tai regos nervo papilos (ant tinklainės susisukusios nervo dalies) patinimas dėl padidėjusio regos nervą veikiančio slėgio.

Papiloedema gali būti keturių laipsnių:

• ankstyvoji
• visiškai išsivysčiusi
• lėtinė
• atrofinė papiloedema

Klinikinėje praktikoje papiloedemai įvertinti naudojama vadinamoji Friseno skalė.

Tačiau tam tikros dalies pacientų vienos akies patinimas būna asimetriškas arba, remiantis Friseno skale, vienos akies patinimas būna blogesnis nei priešingos akies.

Papiloedema paprastai vystosi greitai ir iki 10 % atvejų dėl jos visam laikui prarandamas regėjimas.

Klausos sutrikimas

Spengimas ausyse - tai nemalonaus švilpimo, dūzgimo, skambėjimo ir kitų garsų suvokimas be išorinio dirgiklio. Dažniausiai jis būna abipusis, pulsuojantis ir sinchroniškas su širdies ritmu. Jo dažnis gali būti įvairus - nuo kasdienio iki mėnesinio.

Uoslės sutrikimas

Kai kurie pacientai taip pat aprašo kvapo pojūčio pokyčius ar net visišką kvapo pojūčio praradimą, vadinamą anosmija.

Otolikvorea arba rinolikvorea

Tai yra likvoro nutekėjimas iš kaukolės erdvės, kai likvoras išteka pro ausį arba nosį. Tai palyginti retas simptomas.

Jį sukelia chroniškai padidėjęs intrakranijinis spaudimas, dėl kurio vyksta kaukolės pamato remodeliacija ir susidaro komunikacijos tarp vidinės aplinkos ir sinusų.

Pseudotumor cerebri taip pat gali pasireikšti intrakranijinės hipotenzijos, t. y. sumažėjusio intrakranijinio spaudimo, simptomai, kurie yra priešingi šiai ligai.

Neuropsichiatrinė būklė

Sergant pseudotumor cerebri, paciento psichikos būklė paprastai būna normali. Tačiau gali būti neigiamai paveiktos neuropsichologinės funkcijos, pavyzdžiui, mąstymo greitis, dėmesys ir vizualinis-erdvinis apdorojimas.

Pacientams, kuriems yra intrakranijinės hipertenzijos požymių ir simptomų, diagnozuojama neurografija, atliekama juosmeninė punkcija su slėgio įvertinimu ir biochemine skysčio analize, oftalmoskopija, regėjimo aštrumo ir perimetro apžiūra, atliekamas pilnas kraujo tyrimas.

Neurovaizdavimas

Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) su venografija (MRV) yra pageidaujamas vaizdinimo būdas. Jis naudojamas siekiant atmesti kitas antrines intrakranijinės hipertenzijos priežastis.

Tyrimo metu gerai matoma smegenų parenchima ir skilveliai.

Kiti MRT radiniai, kurie gali padėti nustatyti pseudotumor cerebri diagnozę (tačiau nėra 100 % diagnostiniai), yra skersinio sinuso stenozė (veninio nutekėjimo susiaurėjimas), užpakalinis skleralinis rezginys, perioptinės subarachnoidinės erdvės išsiplėtimas, tuščia sella (trūksta hipofizės) ir regos nervo anomalijos.

Kompiuterinė tomografija (KT) atliekama, jei būtina ūmiai pašalinti smegenų išemiją ar naviką arba jei pacientas turi kontraindikacijų MRT. Tačiau šis metodas yra mažiau jautrus ir specifinis nei MRT.

Juosmeninė punkcija

Naudingas tyrimas yra limfos skysčio ir jo slėgio tyrimas atliekant juosmeninę punkciją.

Didesnis nei 25 cm H2O slėgis suaugusiesiems ir didesnis nei 28 cm H2O vaikams nuo 1 iki 18 metų, esant neigiamiems neurologinių tyrimų rezultatams, patvirtina pseudotumour cerebri diagnozę.

Laboratorinė likvoro analizė apima ląstelių skaičių ir diferencinę analizę, gliukozės ir baltymų kiekį, Gramo dažymą ir mikrobiologinę kultūrą.

Oftalmologinis tyrimas

Oftalmoskopijos metu nustatomas regos nervo disko drumstumas, papiloedema.

Regėjimo aštrumo tyrimu įvertinamas dėl ligos prarasto regėjimo laipsnis.

Perimetro tyrimas suteiks informacijos apie periferinio regėjimo pablogėjimą.

Bendras kraujo tyrimas

Atliekamas siekiant atmesti anemiją arba limfoproliferacinę ligą kaip regos nervo papilos edemos priežastį.

Ligos eiga priklauso nuo keleto veiksnių. Pirmasis yra simptomų atsiradimo greitis. Kuo greičiau prasideda, tuo agresyvesnio gydymo liga reikalauja.

Taip pat svarbus regos netekimo mastas pirmojo susirgimo metu ir papiloedemos laipsnis. Didelis regos netekimas ir blogesnis papiloedemos laipsnis diagnozės nustatymo metu reiškia didesnę nuolatinio regos netekimo riziką.

Pacientai, sergantys pseudotumour cerebri, kenčia nuo šios ligos simptomų, kurie labai apsunkina jų gyvenimą mėnesiais ar metais, net jei gydymas pradedamas anksti.

Kai kurie pacientai patiria nuolatines pasekmes, tokias kaip nuolatinė papilinė edema, padidėjęs intrakranijinis spaudimas ir nuolatinis regėjimo lauko praradimas.