Pūslelinė: kas yra pūslelinė, kodėl ji pasireiškia ir kokie yra jos simptomai?

Pūslelinė pūslelinė priklauso lėtinių pūslinių odos ligų (pūslinių dermatozių) grupei.

Pūslelinė pažeidžia odą ir gleivines. Daugeliu atvejų jos priežastis nežinoma.

Pagal pūslelinių odos ligų vietą ir pūslių susidarymo eigą skiriamos šios pūslelinių odos ligų grupės:

1. pūslelinės grupė
2. pemfigoidų grupė
3. epidermolysis bullosa hereditaria grupė

Pempės tipo ligoms priskiriamos gyvybei pavojingos odos ligos. Negydomos sunkios pūslelinės formos gali būti mirtinos. Pūslelinė yra labai reta liga.

Manoma, kad pagrindinis pūslelinės simptomas yra pūslės. Pūslės susidaro, kai atsipalaiduoja gretimų ląstelių sukibimas. Vėliau atsipalaidavusioje vietoje kaupiasi skystis.

Autoantikūnai yra nukreipti prieš epidermio sukibimo molekules. Tiksliniai antigenai praranda savo sukibimo funkciją. Dėl to susidaro pūslės.

Pūslelinės grupei priklauso:

• paprastoji pūslelinė (pemphigus vulgaris)
• pemphigus vegetans
• pemfigus herpetiformis
• pemphigus foliaceus
• pemphigus eritematosus
• paraneoplastinė pūslelinė

Manoma, kad pūslelinės priežastis gali būti virusas arba toksiniai ir medžiagų apykaitos sutrikimai.

Atrodo, kad visas šios ligos procesas prasideda ten, kur sutrinka arba visiškai išnyksta tarpląsteliniai tilteliai tarp odos ląstelių.

Sergantiesiems pūsleline įrodyti autoantikūnai, turintys specifinį giminingumą tarpląsteliniams epidermio komponentams. Šie autoantikūnai sutrikdo tarpląstelinių jungčių tvirtumą ir taip sukelia pūslelių susidarymą.

Rizikos veiksniai yra...

Geografinė kilmė

Pūslelinė paplitusi visame pasaulyje. Didžiausias sergamumas pūsleline registruojamas Artimuosiuose ir Vidurio Rytuose, Vakarų Europoje ir Šiaurės Amerikoje.

Įdomu tai, kad pemphigus foliaceus daugiausia aptinkama Brazilijos ir Tuniso kaimo vietovėse.

Etninės grupės

Pūslelinė gali pasireikšti visose etninėse grupėse. Tačiau žydų kilmės pacientai yra labiau linkę sirgti šia liga.

Lytis ir amžius

Paprastai pūslelinė pasireiškia abiejų lyčių atstovams. Kai kuriomis formomis dažniau serga moterys. Pūslelinė paprastai pasireiškia tarp 30 ir 60 m. Kartais ji gali pasireikšti ir vaikystėje ar senatvėje.

Genetinis polinkis

Didesnę tikimybę susirgti pūsleline kai kurioms žmonių grupėms iš dalies gali lemti genetinis polinkis.

Įvairūs rizikos veiksniai (vaistai, UV spinduliuotė, mityba, virusai) gali sukelti pūslelinę. Tačiau šie veiksniai pūslelinę sukelia tik tiems žmonėms, kurie turi genetinį polinkį sirgti šia liga.

Vaistai

Pūslelinę gali sukelti vaistai, kurių sudėtyje yra vaistų ibuprofeno, indometacino, fenilbutazono, propranololio.

Ar žinojote, kad...

Kai kurių tyrimų rezultatai rodo, kad tam tikrais atvejais rūkymas gali turėti apsauginį poveikį nuo pūslelinės.

Pagrindinis pūslelinės simptomas yra pūslių susidarymas. Jų gali atsirasti ant odos arba gleivinių (burnos, nosies, gerklės, lyties organų). Ligos simptomai gali skirtis esant skirtingoms pūslelinės formoms.

1. Paprastoji pūslelinė

Paprastoji pūslelinė (Pemphigus vulgaris) nėra dažna liga. Ji yra labiausiai paplitusi iš pūslelinių grupės (80 %).

Ji pasireiškia tarp 30 ir 60 metų amžiaus. Kai kuriais atvejais gali pasireikšti ir vaikams.

Dažniausiai ja serga žydai ir žmonės, gyvenantys prie Viduržemio jūros.

Paprastoji pūslelinė prasideda nepastebimai. Simptomai gali pasireikšti bet kurioje odos vietoje. Pirmiausia atsiranda mažų pūslelių, kurios po kurio laiko sprogsta.

Maždaug 50 % pacientų pirmieji simptomai pasireiškia burnos ertmėje. Simptomai šioje srityje apima aftinį stomatitą.

Taip pat žr:

Kas juos sukelia? Kaip jie pasireiškia? + Kas padeda

Ligos apraiškos daugeliu atvejų neskauda. Tipiški ligos simptomai yra skausmingos apraiškos, įtrūkimai, kraujavimas, plutelės ir antrinių infekcijų atsiradimas.

Pūslelinei būdingos besiplečiančios pūslelės, kurios palaipsniui plinta į aplinkinę sritį. Spaudžiant ir traukiant pirštu normalią odą, odos paviršius atsiskiria ir pasislenka.

Dėl minėtų priežasčių pūslės formuojasi spaudimo ir trinties veikiamose vietose (nugaroje, keliuose, alkūnėse).

Pūslelinę gali lydėti bendrieji simptomai. Bendrieji simptomai: apetito stoka ir progresuojantis išsekimas. Paskutinėse stadijose pakilusi temperatūra gali būti sepsinė.

Taip pat žr:

Kas yra kraujo užkrėtimas (sepsis), kokie jo požymiai ir kaip jis progresuoja?

2. Pemphigus vegetans

Viena iš paprastosios pūslelinės formų yra pemphigus vegetans. Ji pasireiškia maždaug trečdalyje paprastosios pūslelinės atvejų. Didžiausias sergamumas šia liga yra tarp 50 ir 70 metų amžiaus.

Skiriami 2 tipai:

• Neumanno tipas

Neumanno tipas išsivysto vykstant pemphigus vulgaris. Pagrindinis ligos požymis yra gležnos pūslelės, kurios greitai plyšta. Jos dažniausiai atsiranda ant lūpų, nosiaryklės grioveliuose arba ant vulvos.

• Hallopeau tipas

Ligos simptomai dažniausiai pasireiškia tarpuplaučio srityse (pažastyse, išangės srityje). Pirminis pasireiškimas yra geltonos spalvos pūslelė. Jai plyšus, atsiranda patinimas ir nemalonus kvapas.

Tokios patinusios ligos apraiškos sukelia skausmą. Problema yra antrinės bakterinės ar mikotinės infekcijos atsiradimas.

Simptomai dažniausiai pasireiškia šiose srityse:

• perigenitalinėje ir perianalinėje srityse
• pažastų
• poodinė
• burnos kampučiuose
• burnos ir nosies ertmėse
• gerklose ir ryklėje

3. Herpetiforminė pūslelinė (Pemphigus herpetiformis)

Ligos simptomai yra įvairaus dydžio pūslės. Pacientai jaučia stiprų niežulį ir deginimą. Pūslės susidaro ant alkūnių, kelių, pečių ir kryžkaulio srityje.

4. Pemphigus foliaceus

Šis pūslelinės tipas yra labai retas.

Ja dažniausiai serga suaugusieji nuo 50 iki 60 m. Suaugusiems pacientams ji yra lėtinė. Retkarčiais ji gali pasireikšti vaikams. Įdomu tai, kad vaikams ji gali savaime užgyti.

Ligą gali sukelti saulės spinduliai arba vaistai. Ligos simptomai dažniausiai pasireiškia seborėjinėse kūno dalyse (galvos odoje, veide, krūtinėje, nugaroje). Šios pūslelinės formos simptomai niekada nepasireiškia ant gleivinių.

Šiam pūslelinės tipui būdinga tai, kad susidaro plokščios, gležnos pūslelės, kurios plyšta. Kartu susidaro lapų formos plutelės ir sluoksniuotos žvynelinės. Vėliau formuojasi patinusios, lipnios ir drėgnos apraiškos, kurioms būdingas nemalonus kvapas.

Ligos eigoje gali pasireikšti karščiavimas, antrinės infekcijos, viduriavimas, sumažėjęs šlapimo išsiskyrimas ir inkstų nepakankamumas.

5. Eriteminė pūslelinė (pemphigus seborrhoicus, Senear-Usher sindromas)

Šis pūslelinės tipas yra labai retas. Jis dažniausiai pasireiškia moterims.

Ligos požymiai dažniausiai pasireiškia saulės spindulių veikiamose vietose.

Simptomai pasireiškia daugiausia seborėjinėse vietose. Iš čia ir kilo pavadinimas pemphigus seborrhoicus. Daugiausia pasireiškia ant veido, galvos, krūtinės ir nugaros.

Ant veido pasireiškiantys simptomai primena seborėjinį dermatitą. Ligos simptomai yra pleiskanojančios pūslelės. Ligos eiga gali būti ribota. Tačiau kai kuriais atvejais ji gali išsivystyti į pemphigus foliaceus.

Užgijus pūslelėms, lieka hiperpigmentacija.

6. Pemphigus paraneoplasticus

Ligos simptomai yra skausmingos erozijos burnos ertmėje. Jų taip pat gali atsirasti ant ryklės, gerklų, stemplės, nosies ir lytinių organų gleivinės. Paraneoplastinė pūslelinė dažnai diagnozuojama kartu su naviku.

Kai kuriais atvejais ji atsiranda anksčiau nei navikas. Ji dažnai siejama su Hodžkino liga ir lėtine limfocitine leukemija.

Teisingą pūslelinės diagnozę galima nustatyti remiantis anamneze, klinikiniu vaizdu, histologiniu tyrimu, imunofluorescenciniu tyrimu ir cirkuliuojančių antikūnų nustatymu.

Kiti įprastiniai tyrimai: kraujo tyrimas, biocheminis tyrimas, vėžio patikra, plaučių rentgenograma ir bakteriologiniai tepinėliai.

Daugeliu atvejų diagnozė nėra sudėtinga. Gydytojas turi atmesti gretutines lėtines pūslines odos ligas (pūslines ligas).

Toliau pateiktoje lentelėje išvardyti įvairių pūslinių ligų būdingi požymiai

Ligos eiga yra ilga.

Pradiniai pūslelinės simptomai yra nepastebimi. Jie atsiranda bet kurioje normalios, nenudegusios odos vietoje, susidarius pūslėms su skaidriu turiniu.

Plyšus pūslelių dangalui, atsiranda raudona erozija, suformuojanti plutą. Išorinis pūslelių kraštas gali išplisti į aplinkinę sritį.

Ligai progresuojant, pūslelių išsiveržimas tęsiasi. Aplink senesnes pūsleles gali susiformuoti uždegiminis apvadas. Dėl plono pūslelių dangalo ir jo laipsniško plitimo į aplinkinę sritį susidaro plačios erozijos.

Susidaro daugiau pūslių ir liga plinta toliau.

Kaip galime užkirsti kelią blogėjančiam ligos progresavimui?

• nevalgyti aštraus maisto, kuris gali dirginti burnos gleivinę
• gerti daug skysčių
• vengti gerti kavą, alkoholį ir saldžius gėrimus
• nerūkykite
• valgyti maistą, kuriame gausu kalorijų ir baltymų
• užtikrinti didesnį vitaminų suvartojimą
• naudokite švelnų muilą
• venkite saulės.
• laikykitės gydytojo nurodymų