Sarkoidozė: kas yra sarkoidozė ir kokios jos priežastys ir simptomai? Plaučių ir ekstrapulmoninės formos

Sarkoidozė yra autoimuninė liga, pažeidžianti įvairius organus ir kūno dalis. Ji pasireiškia mažų uždegiminių mazgelių susidarymu. Dažniausiai pažeidžiama plaučių sritis, tačiau liga gali pažeisti bet kurį organą.

Apie sarkoidozės etiologiją, jos simptomus, gydymo galimybes ir daug įdomios informacijos rasite šiame straipsnyje.

Kas yra sarkoidozė?

Liga, kurios metu organuose susidaro granuliomos (maži uždegiminių ląstelių mazgeliai). Dažniausiai pažeidžiami organai yra plaučiai ir kvėpavimo sistema.

Ši daugiasistemė liga yra reta. Ja dažniausiai susergama tarp 30 ir 40 m. amžiaus. Dažniau serga moteriškos lyties atstovės.

Sarkoidozė dar vadinama Besnier-Boeck liga. Pagal simptomų pasireiškimo trukmę ir intensyvumą sarkoidozė skirstoma į ūminę ir lėtinę formas.

Susidaro paties organizmo imuninės sistemos ląstelių sankaupos ir uždegiminiai židiniai. Dėl šio autoimuninio sutrikimo organizmas reaguoja naikindamas savo paties ląsteles.

Sergant sarkoidoze vyksta netinkama paties organizmo imuninės sistemos reakcija ir dėl to pažeidžiami organizmo organų audiniai.

Imuninės ląstelės puola pačių organų audinius. Pažeistuose audiniuose jos sudaro telkinius, vadinamus židiniais. Tai yra granulomatozinė ligos forma.

Be plaučių, sarkoidoze dažnai pažeidžiami limfmazgiai, kepenys, širdis, kasa, inkstai, oda, kaulai ir akių sritis. Kai kuriais atvejais gali būti pažeidžiamos seilių liaukos, nervų sistema ir kitos kūno sritys.

Dažniausi sarkoidozės požymiai yra padidėjusi kūno temperatūra, karščiavimas, padidėję limfmazgiai ir svorio kritimas. Dėl dažno plaučių pažeidimo padidėja dusulys ir atsiranda sausas kosulys.

Sarkoidozės visiškai išgydyti neįmanoma, tačiau klinikinius jos simptomus galima gerokai sumažinti.

Sarkoidozė yra autoimuninių ligų grupė, kai imuninė sistema puola savo pačios ląsteles.

Tiksli ligos priežastis nežinoma.

Tiksli sarkoidozės priežastis dar nenustatyta, nes tai yra autoimuninė liga.

Liga dažniausiai pasireiškia jaunesnio ir vidutinio amžiaus žmonėms, moterims ir rūkaliams. Liga gali būti sunkesnė juodaodžiams ir Amerikos indėnams. Tačiau ji dažniau pasitaiko europiečiams.

Sarkoidozės rizikos veiksniai daugiausia yra ligos šeimoje, sunkesnės bakterinių ir virusinių infekcijų formos(Laimo liga, tuberkuliozė ir kt.). Rizikos veiksnys taip pat yra sunkiųjų metalų, pvz.

Tačiau kol kas nėra galutinai patvirtintas ar paneigtas joks mikroorganizmas ar aplinkos veiksnys.

Dėl ligos patofiziologijos sarkoidozė pasireiškia įvairiai.

Tačiau paprastai galima tikėtis padidėjusių limfmazgių (bet kurioje kūno vietoje), svorio kritimo, padidėjusio nuovargio ir karščiavimo.

Dažniausias simptomas yra plaučių pažeidimas, sukeliantis sausą kosulį, krūtinės skausmą ir dusulį. Kai kuriais atvejais pasitaiko kosulys su krauju.

Kai pažeidžiama oda, atsiranda specifinis rausvai rudas bėrimas, eritema ir paraudimas.

Sarkoidozė gali paveikti akių sritį (uveitas, regėjimo sutrikimai, fotofobija, paraudimas, skausmingumas ir kita).

Širdies puolimas dažniausiai pasireiškia krūtinės skausmu, aritmija (nereguliarus širdies ritmas), širdies plakimu iki kardiomiopatijos arba širdies veiklos sutrikimo.

Dažni lydintys simptomai yra padidėjęs kalio kiekis (hiperkalcemija) kraujyje ir, atvirkščiai, anemija (mažakraujystė).

Sarkoidozė iš pradžių gali būti besimptomė. Didėjant limfmazgiams, prasideda ir kvėpavimo sutrikimai, tokie kaip dusulys, pasunkėjęs kvėpavimas, krūtinės skausmas ir sausas kosulys. Būdingas kalcio kiekio kraujyje padidėjimas.

Jei sarkoidozė pasireiškia ūmine forma, ji turi klinikinių infekcinės ligos požymių. Atsiranda karščiavimas, gerklės skausmas, raumenų ir sąnarių skausmas, patinusios kulkšnys ir odos paraudimas arba specifinis nelygumų bėrimas.

Esant lėtinei ligos formai, ilgainiui ypač pasireiškia padidėjęs nuovargis, svorio kritimas kartu su nevalyvumu.

Dažnai pasitaiko viso kūno limfmazgių padidėjimas, sąnarių skausmas, regėjimo sutrikimai, krūtinės skausmas, kvėpavimo ar širdies veiklos sutrikimai.

Galimi sarkoidozės požymiai ir simptomai:

• Padidėję limfmazgiai
• Kvėpavimo sunkumai
• Krūtinės skausmas
• Sausas kosulys
• Raudonas specifinis bėrimas
• Sąnarių skausmas ir patinimas
• Padidėjęs nuovargis
• Svorio mažėjimas
• Nereguliarus širdies plakimas
• Akių skausmas ir pablogėjęs regėjimas

Sarkoidozės diagnozė yra gana sudėtinga. Šiuo metu nėra specifinio šios ligos tyrimo ar diagnostikos metodo.

Diagnozė paprastai nustatoma tik atlikus kelis pažeistų organų ir vidaus sistemų tyrimus. Tiksli jos eiga priklauso nuo klinikinių paciento simptomų.

Diagnozuojant atliekami kraujo tyrimai, skirti pirmiausia anemijai ir padidėjusiam kalcio kiekiui serume atmesti. Sarkoidozė yra uždegiminė liga. Todėl ūminės fazės metu kraujo mėginyje padidėja eritrocitų nusėdimo greitis ir CRP.

Imunologiniai tyrimai, kvėpavimo takų tyrimai, bronchoskopija, kepenų ir inkstų tyrimai ar elektrokardiografija atliekami individualiai pagal gydytojo indikacijas ir paciento klinikinius simptomus.

Indikuojami instrumentiniai vaizdinimo metodai, tokie kaip rentgeno, magnetinio rezonanso, kompiuterinės tomografijos, PET ar ultragarso tyrimai. Taip pat gali būti atliekama pažeisto organo audinių biopsija.

Sarkoidozė dažniausiai diagnozuojama atlikus krūtinės ląstos rentgenogramą, kurioje matomi padidėję limfmazgiai ir plaučių pažeidimas. Tačiau jautriausiai sarkoidozę diagnozuoja kompiuterinė tomografija (KT).

Biopsija su histologiniu tyrimu skiriama ypač tada, kai yra diagnostinių neaiškumų, pavyzdžiui, neaiškūs odos procesai. Atliekant biopsinį tyrimą, į pažeistą sritį įvedama speciali plona adata. Paimamas nedidelis audinio mėginys ir tada nustatoma laboratorinė diagnozė.

Sarkoidozę galima patvirtinti specialiu kraujo tyrimu, vadinamu SACE. Tai fermentas, kurio koncentracija serume labai dažnai naudojama kaip sarkoidozės aktyvumo rodiklis.

Sarkoidozės prognozė

Didelei daliai pacientų klinikiniai simptomai būna lengvi. Sunkesni atvejai gerai reaguoja į nustatytą gydymą ir paprastai išnyksta per kelerius metus.

Daugeliu sarkoidozės atvejų gyvenimo kokybė reikšmingai nesumažėja ir pacientai gali gyventi visavertį gyvenimą. Tačiau pacientams kyla rizika, kad klinikiniai simptomai gali atsinaujinti, t. y. liga gali pasikartoti. Todėl būtina reguliariai stebėti pacientus pas gydytoją.

Mirtingumas nuo sarkoidozės yra palyginti nedidelis - maždaug 5 %.