Sisteminė raudonoji vilkligė: kaip ji pasireiškia, ar gali sukelti negalią?

Sisteminė raudonoji vilkligė yra lėtinė uždegiminė ir autoimuninė liga. Tai imuninės sistemos sutrikimas, sukeliantis pažeidimus visame organizme.

Sisteminė raudonoji vilkligė, sisteminė raudonoji vilkligė.

Pavadinimas lėtinė reiškia, kad liga trunka ilgai ir visą gyvenimą.

Autoimuninė, nes sergant šia liga dalyvauja paties organizmo gynybiniai mechanizmai (imunitetas), nukreipti prieš savo paties ląsteles, audinius, organus ir visą organizmą.

Be to, kad pažeidžia odą, sąnarius, problemos paveikia širdies ir kraujagyslių sistemą, kraują, inkstus, plaučius, taip pat nervų sistemą ir kt.

Šia liga sergantiems žmonėms yra didesnė komplikacijų rizika. Problemos vystosi priklausomai nuo atitinkamo organo ar organų sistemos pažeidimo paplitimo.

Jų būna įvairių - nuo širdies, kraujagyslių, kraujo, inkstų, odos, sąnarių ir kitų problemų.

Dėl plataus pažeidimo spektro kiekvienam žmogui ji gali pasireikšti skirtingai.
eiga ir sunkumas taip pat yra individualūs ir skirtingi.

Todėl neįmanoma nurodyti aiškaus simptomo ir eigos.
Dėl to kartais būna sunku ją diagnozuoti.

Žinoma, kai kurie tipiški simptomai pasireiškia ir sergant vilklige.

Jai taip pat būdingi pakaitomis pasikartojantys ramybės ir sveikatos sutrikimų paūmėjimo laikotarpiai.

Įdomūs faktai apie ligą:
Dažniau ja serga moterys nei vyrai, net 9 iš 10 pacientų yra moterys.
Ja gali sirgti vaikai, suaugusieji ir pagyvenę žmonės.
Paprastai ji išsivysto tarp 15 ir 45 metų, dažniausiai - tarp 20 ir 30 metų.
Naujų susirgimų dažnumas yra maždaug 10 žmonių 100 000 gyventojų.

Autoimuninis pagrindas...

Autoimuninė liga - tai procesas, kurio metu tam tikri imuninės sistemos komponentai reaguoja į organizmo ląsteles, audinius ir struktūras.

Šis procesas juos pažeidžia. Dėl to atsiranda įvairių simptomų ir problemų, priklausomai, pavyzdžiui, nuo pažeisto organo ir pažeidimo masto.

Imuniteto komponentai atakuoja paties organizmo antigenus.

Taip pat sutrinka autotolerancijos procesas (gebėjimas toleruoti šiuos savo paties antigenus).

Tiksli priežastis nėra žinoma. Manoma, kad sąveikauja keli veiksniai, pradedant genetika, hormonų reguliacija ir baigiant išorinės aplinkos poveikiu, pavyzdžiui, UV spinduliais, cheminėmis medžiagomis ar infekcija.

Žinoma daug autoimuninių ligų ir sutrikimų, susijusių su šiuo ligos procesu.

Pavyzdžiui, psoriazė, tirotoksikozė, I tipo diabetas, išsėtinė sklerozė, reumatoidinis artritas, sklerodermija ir kt.

Norite sužinoti daugiau apie vilkligę?
Kaip ji atsiranda ir pasireiškia?
Pagrindinė informacija apie jos gydymą?
Skaitykite toliau kartu su mumis.

Kas yra vilkligė

Sisteminė vilkligė yra sunki lėtinė autoimuninė liga. Ji yra daugiaorganinė ir taip pat pažeidžia gyvybiškai svarbius organus, tokius kaip širdis, smegenys ir inkstai.

Ligos pradžiai būdinga pernelyg didelė autoantikūnų gamyba, palyginti su viduląsteliniais antigenais.

Sisteminė = pažeidžianti kelias sistemas.
Lupus = lotyniškai vilkas, būdingi odos požymiai, primenantys vilko dėmes.
Erythematodes = raudoni odos požymiai.

Lupus = vilkas.

Manoma, kad gydytojams praeityje tai priminė odos pažeidimus ant vilko veido. Bet ir todėl, kad jie priminė vilko įkandimo žymes.

Arba taip pat...

Iš prancūziško žodžio masque loup, arba skrebutis. Mat moterys skrebutėmis dengdavo odos dėmes ant veido.

Anksčiau taip pat dažniau sirgo moterys - santykis 9:1. Pasitaiko ir vaikystėje. Tačiau pagrindinis vystymosi laikotarpis yra nuo 20 iki 45 metų.

Minėti hormoniniai pokyčiai yra būtina šio amžiaus tarpsnio sąlyga.

Kodėl atsiranda vilkligė? Užuominą pateikia dalis priežasčių...

Autoimuninių ligų priežastys gali būti įvairios. Tas pats pasakytina ir apie vilkligę.

Tiksli priežastis dar nėra žinoma.
Ja serga apie 5 mln. žmonių visame pasaulyje.
0,5 mln. žmonių Europoje.

Daroma prielaida apie daugiafaktorinį pagrindą ir įvairių veiksnių veikimą.

Išryškėja genetinis polinkis, hormonų kontrolė ir aplinkos poveikis, būtent UV spinduliuotė, cheminės medžiagos iki infekcinio pagrindo.

Ligos išsivystymui priskiriamas autoimuninis atsakas, kai B ląstelės puola paties organizmo antigenus. Nenormali B ląstelių aktyvacija, nukreipta į paties organizmo audinius ir organus, sukelia jų pažeidimus ir sutrikimus.

= sutrikęs savęs toleravimas ir imunitetas.
Genetinis polinkis + hormoninis komponentas + egzogeninis veiksnys + amžius = sisteminė raudonoji vilkligė.

Kai kurie rizikos veiksniai, susiję su vilklige:

• Amžius
• genetinis pagrindas, HLA, HLA-DR3 arba HLA-DR2 sutrikimas
• iš dalies šeiminis polinkis
• hormoniniai pokyčiai, lytinis brendimas, nėštumas, hormoninė kontracepcija, estrogenų ir prolaktino arba androgenų kiekis
• išoriniai veiksniai
  • UV spinduliuotė ir saulės poveikis
  • cheminės medžiagos (hidrazinai, dažikliai, aromatiniai aminai, silikonas, asbestas, vinilchloridas)
  • tam tikri vaistai (izoniazidas, prokainamidas, antikonvulsantai)
  • infekcijos, ypač virusinės infekcijos
  • tam tikros maisto sudedamosios dalys, pavyzdžiui, grybai, psoralenai, rūkalai
  • stresas ir pernelyg didelė protinė įtampa
  • rūkymas
  • ilgalaikis fizinis stresas
  • poilsio trūkumas

Sisteminė raudonoji vilkligė nėra infekcinė ir užkrečiamoji liga.

Sisteminės raudonosios vilkligės simptomai yra įvairūs ir skirtingi. Pagrindinė priežastis yra ta, kad tai yra kelių organų liga, pažeidžianti daugelį struktūrų, organų ir organų sistemų, netgi vienu metu.

Pažeidžiama oda, sąnariai, širdis, plaučiai, inkstai, smegenys ar virškinimo sistema. Atskirų organų sutrikimą lydi bendrieji simptomai.

Sisteminė raudonoji vilkligė vėliau pagal vyraujančius nusiskundimus skirstoma į keletą formų, pavyzdžiui, lėtinę odos, su mažiau sunkiu organų pažeidimu (poūmė) ir su sunkiu organų pažeidimu (ūminė).

Pagrindiniai vilkligės simptomai ir būdingi įspėjamieji požymiai yra šie:

• drugelio egzantema - bėrimas, primenantis drugelį
  • veido paraudimas abiejų skruostų srityje, jungiantis prie nosies šaknies
• jautrumas šviesai - "alergija saulei"
  • oda audringai reaguoja į saulę
  • po drabužiais uždengta oda nereaguoja
• burnos ir nosies gleivinės defektai
• sąnarių uždegimas + patinimas ir skausmas, ypač smulkiųjų sąnarių
• inkstų pažeidimas ir sutrikusi funkcija
• neurologiniai sutrikimai, pavyzdžiui, galvos skausmas, nuotaikos, atminties ir dėmesio koncentracijos sutrikimai, depresija, net traukuliai
• kraujagyslių ir širdies pažeidimai
  • Reino sindromas = violetinės galūnės, šalti pirštai
  • Aterosklerozė
  • mažakraujystė
  • kraujagyslių uždegimas
  • išsiplėtusios smulkiosios kraujagyslės
• plaučių problemos
• virškinamojo trakto pažeidimai
• regos sutrikimai, pvz., akių draskymas ir dirginimas, uždegimas
• bendrieji simptomai
  • nuovargis
  • išsekimas
  • kūno temperatūros padidėjimas
  • apetito stoka
  • svorio kritimas

Lentelėje išvardyti galimi sisteminės vilkligės simptomai

Diagnozei nustatyti svarbi anamnezė. Žmogus aprašo savo sunkumus, dėl kurių diagnozuojama autoimuninė liga. Prie to pridedamas paciento ištyrimas.

Taip pat svarbūs laboratoriniai kraujo tyrimai. Tiksliau, kraujo tyrimas, kuris leidžia susidaryti vaizdą apie kraujo komponentų arba nuosėdų nusėdimo greitį ir CRP kiekį. Pridedami autoantikūnų įrodymai.

Diagnozei nustatyti buvo sukurti šie sisteminės raudonosios vilkligės klasifikavimo kriterijai.

Diagnozės kriterijai = simptomų buvimas:

1. drugelio egzantema - veido ir nosies šaknies paraudimas.
2. diskoidinė egzantema
   • žiediniai odos pokyčiai
   • apskritimo formos plaukų slinkimas
   • veidas, plaukuotoji dalis, kaklas, pečiai, rankos, viršutinė krūtinės dalis
3. jautrumas šviesai - jautrumas šviesai ir perdėta reakcija į odos apšvietimą
4. burnos ir nosies ertmių defektai, maži iškilimai ant burnos ir nosies gleivinės
5. sąnarių uždegimas
   • smulkiųjų sąnarių patinimas ir skausmas
   • plaštakų ir pirštų, riešų, alkūnių, kelių, kulkšnių
   • be deformacijų, kaip sergant reumatu
6. serozitas = pleuros ir perikardo uždegimas
7. inkstų pažeidimas - dažniausia komplikacija
   • sutrikusi funkcija, susijusi su aukštu kraujospūdžiu
   • apatinių galūnių, akių vokų patinimas
   • kraujas ir baltymai šlapime
8. neurologiniai sutrikimai - galvos skausmas, atminties ir koncentracijos sutrikimai, nuotaikos pokyčiai, depresija ir kiti psichikos sutrikimai
9. hematologinės problemos
   • hemolizinė anemija - raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas
   • leukopenija - baltųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas
   • trombocitopenija - trombocitų skaičiaus sumažėjimas, su tuo susijusios mėlynės ir kraujavimas iš virškinamojo trakto, šlapimo ir kt.
10. imuniteto sutrikimas
11. antikūnų vertės

Ligos eiga skiriasi ne tik pagal sunkumą, bet ir pagal sunkumų sąsajas. Nėra vienos tipinės eigos, pagal kurią būtų galima įvertinti ligą.

Būtent todėl dėl kintančių ir nevienodų simptomų dažnos diagnostikos klaidos ir ilgos tinkamos ligos paieškos.

Sisteminei raudonajai vilkligei būdingi ramybės periodai (remisija), kurie kaitaliojasi su ūmių problemų pasireiškimu (paūmėjimu).

Be tipiškų simptomų, pradedant bendru silpnumu ir nuovargiu, baigiant odos požymiais, būna susijusių medicininių komplikacijų, atsirandančių dėl tam tikro organo ar organų sistemos pažeidimo.

Kaip nurodyta simptomų lentelėje, simptomai gali būti susiję su bet kurio organo ar organų sistemos pažeidimu.

Galimi keli simptomai ir jų deriniai.
Odos ir sąnarių pažeidimas yra susijęs su organų pažeidimu.

Simptomai gali pasireikšti palaipsniui arba net visi iš karto. Kartais tai būna lengvesnė eiga, kuri neriboja kasdienės žmogaus veiklos. Kitais atvejais sisteminė raudonoji vilkligė sukelia neįgalumą ir labai pablogina sergančiojo gyvenimo kokybę.

Eigą gali pasunkinti fizinis krūvis, stresas ir psichinė įtampa, taip pat sunki ir netinkama mityba.

Šia liga dažniausiai serga moterys, tačiau vyrams ji gali turėti šiek tiek kitokių požymių.

Pastebėta, kad vyrams ligos eiga gali būti sunkesnė. Vyrų prognozė taip pat blogesnė. Vidutiniškai liga diagnozuojama sulaukus 30 metų amžiaus, tačiau moterims ji dažniausiai diagnozuojama iki 30 metų.

Todėl bendra prognozė priklauso nuo organų pažeidimo ir sutrikdytos organų funkcijos.
Pavyzdžiai: sunkus insultas arba širdies priepuolis, taip pat inkstų pažeidimas, susijęs su inkstų nepakankamumu ir aukštu kraujospūdžiu.

Inkstai yra vienas iš kelių kraujospūdžio reguliatorių žmogaus organizme.

Sisteminė vilkligė ir nėštumas

Vilkligė paprastai išsivysto jaunoms moterims vaisinguoju laikotarpiu. Tai susiję su prielaida, kad jaunoms moterims dažnai pasireiškia kartu su hormonų įtaka.

Tuo atveju, jei moteriai pavyksta pastoti, nėštumas turi būti laikomas rizikingu nėštumu.

Apvaisinimas paprastai įvyksta ligos nuosmukio laikotarpiu, nesant ūmių problemų.

Problema yra ta, kad pirmiausia pats nėštumas ir hormoniniai pokyčiai gali sukelti ligos paūmėjimą (problemos paūmėjimą).

Paūmėjimas (atkrytis) reiškia, kad liga iš ramybės fazės be simptomų (remisijos) pereina į simptominę fazę su esamais simptomais.

Tuo metu gali kilti grėsmė nėštumui.

Antrasis komponentas yra tai, kad liga gali neigiamai paveikti nėštumo eigą. Rizika yra preeklampsijos išsivystymas iki persileidimo.

Pranešama, kad persileidimo rizika yra 20-30 %.
+ Sisteminė raudonoji vilkligė sukelia nevaisingumą ir negalėjimą išnešioti vaisiaus.

Manoma, kad pagrindinis mechanizmas yra vaisiaus kraujagyslių trombozė. Dėl to atsiranda vaisiaus anemija. Anemiškam vaisiui trūksta deguonies ir maisto medžiagų, todėl jis žūsta.

Nėštumo metu profilaktiškai vartojami kraują skystinantys vaistai, kad būtų išvengta kraujo krešėjimo ir trombų susidarymo.

Moterims, sergančioms antifosfolipidiniu sindromu, rizika padidėja dar iki nėštumo.

Vaisiui gresia vilkligės neonatorum išsivystymas.

Apskritai...
Nors ligos visiškai išgydyti neįmanoma, jos gydymas yra veiksmingas mažinant komplikacijų skaičių ir pailginant sistemine raudonąja vilklige sergančių žmonių gyvenimo trukmę.