Osteoporozė, osteogenezė vaikams? Kodėl ji atsiranda, kaip pasireiškia, kaip gydoma

Vaikų osteoporozė pasitaiko retai, beveik nepasitaiko. Tai greičiau vyresnio amžiaus žmonių liga. Tačiau osteogenesis imprefecta labiau būdinga vaikystei. Ji mažiau žinoma ir taip pat reta.

Vadinamąja tyliąja kaulų vagyste serga apie 5-7 % visų žmonių.

Nedidelis paplitimo padidėjimas pastebėtas ir tarp mūsų atžalų. Nepaisant to, apie šią ligą vis dar labai atsargiai kalbama kalbant apie pačius mažiausius vaikus, ypač esant pasikartojantiems kaulų lūžiams su netinkamu sužalojimo mechanizmu.

Jų gali pasitaikyti ir osteogenesis imperfecta - visuomenei beveik nežinomos ligos atveju. Ji dažnai diagnozuojama nėštumo metu arba netrukus po gimdymo. Ką turėtume žinoti apie šias dvi sunkias ligas?

Iš ko sudarytas kaulinis audinys?

Skeletas yra pagrindinis raumenų ir kaulų sistemos ramstis. Jis sudaro savotišką atramą mūsų kūno minkštosioms dalims (kauliniam skeletui) ir apsaugo jas nuo pažeidimų. Jį sudaro kaulai, kurie veikia kaip svertai ir, padedami raumenų bei nervų, leidžia judėti.

Kaulas (lot. os) sudarytas iš kaulinių ląstelių, kurias vadiname osteocitais. Erdves tarp jų užpildo organinis tarpląstelinis komponentas osteoidas, kolagenas ir elastinės skaidulos. Kaulinis audinys (matriksas) priklauso jungiamajam audiniui ir yra labai mineralizuotas (kalcio, fosforo, magnio ir natrio junginiai). Kaulo architektūriniai vienetai yra kaulinės plokštelės ir kaulinės sijos.

Pagrindinė kaulo struktūra

1. Periostas - viršutinė kaulo dalis. Jį dar galima vadinti tam tikru kietu jungiamuoju audiniu. Jis yra kiekvieno kaulo, išskyrus sąnarių galus, paviršiuje. Jame yra gausiai aprūpintas kraujagyslėmis, kurios užtikrina kaulo maitinamąją funkciją. Jame taip pat yra daugybė jutiminių nervų, kurie atsakingi už kankinantį kaulų lūžių skausmą. Pats kaulas neturi nervinių galūnių ir neskauda.
2. Kaulinis audinys (sutankėjimas, spongiozė) - sudaro patį kaulą. Paviršiuje sutankėjimas yra šiurkštus ir panašus į plokštelę. Viduje, be ertmių, yra kempininis kaulinis audinys (spongiozė).
3. Kaulų čiulpai (medulla ossium) - Jį sudaro jungiamosios ląstelės ir skaidulos bei kraujagyslės. Jis užpildo kaulų čiulpų ertmes. Žinome raudonuosius ir geltonuosius kaulų čiulpus. Raudonieji kaulų čiulpai atlieka svarbų vaidmenį, ypač vaikystėje, nes yra svarbus kraujodaros organas.

Kaulų sandaros ypatumai vaikystėje

Vaiko ir suaugusiojo kaulų sandara labai skiriasi keliais lygmenimis. Naujagimio kaulas dar nesubrendęs. Nesusiformavusi plokštelinė kaulo struktūra, kuri yra pagrindinis statybinis vienetas. Taip pat ilgųjų kaulų vamzdinės dalys sudarytos tik iš raiščių, tarp kurių osteocitai išsibarstę netaisyklingai. Be to, kaulų čiulpai yra tarp skaidulų ir raiščių, o kaulų čiulpų ertmių beveik nėra. Todėl kaulą saugo periostas, kuris yra labai stiprus.

Tačiau stiprus ir tvirtas periostas būdingas ne tik naujagimių laikotarpiui. Nepaisant pažengusios kaulinio audinio remodeliacijos, jo tvirtumas nepakinta. Dėl šios priežasties vaikams galime pastebėti kaulų lūžių su nepažeistu periostu, kuris taip pat sudaro savotišką atramą lūžiui.

Vaikui augant nesubrendęs kaulinis audinys palaipsniui atsistato. Formuojasi kaulų architektūrinė struktūra (plokštelės, plaštakos). Apie 5-ąjį gyvenimo mėnesį susiformuoja Haverso plokštelės, o likusios plokštelės susiformuoja iki vienerių metų amžiaus.

Apie vienerius metus padidėja kaulų čiulpų ertmės ir susiformuoja pilnos bei kraujo ląstelės.

Galutinė kaulo struktūros remodeliacija baigiasi apie antruosius gyvenimo metus. Kaulas įgauna galutinę formą ir iš esmės tik minimaliai skiriasi nuo suaugusio kaulo struktūros. 12 metų amžiaus pasikeičia tik galinės dalys, sausgyslių ataugos ir sąnarių galvutės bei kapsulės.

Kokie pagrindiniai skirtumai tarp osteoporozės ir osteogenesis imperfecta?

Osteoporozė yra sisteminė kaulų medžiagų apykaitos liga. Sutrinka medžiagų apykaita kauliniame audinyje. Dėl to nyksta ir retėja kaulai (mažėja kaulų tankis - kaulų tankis). Dėl kaulų retėjimo jie tampa trapūs ir padidėja trapumas. Vaikų osteoporozė vadinama juveniline. Vaikai dažniau nei jų bendraamžiai (net jei nebuvo trauminio įvykio) skundžiasi nugaros ir galūnių skausmais. Žmonės klaidingai mano, kad osteoporozė yra kaulų suminkštėjimas. Tai klaidinga nuomonė.

Pirminė osteoporozė dėl mineralinių medžiagų trūkumo kauliniame audinyje vaikams nepasitaiko. Ji būdinga vyresniam amžiui. Suaugusiųjų osteoporozės priežastys turi pagrindą vaikystėje. Literatūroje osteogenesis imperfecta dažnai priskiriama antrinei osteoporozės rūšiai (atsiradusiai dėl pirminės ligos). Galima teigti, kad tai yra osteoporozės pakategorė.

Osteogenesis imperfecta yra genetinė jungiamojo audinio liga. Jai būdingas kaulų trapumas, kaip ir osteoporozei. Jie deformuoti, trapūs, lengvai lūžta, dažnai pasitaiko išvaržų. Ne išimtis ir klausos sutrikimas dėl klausos kauliukų deformacijos bei trapūs dantys, kurie kartu su akių skleromis turi šiai ligai būdingą melsvą atspalvį.

Neretai šios ligos metu gimdoje ir dar dažniau gimdymo metu įvyksta lūžiai. Sunkių ligos formų atveju sonografiniu būdu ją galima nustatyti jau apie 16 nėštumo savaitę. Atlikus DNR (choriono vilnų) tyrimą ir vėlesnę analizę, diagnozę galima pagreitinti iki 13-14 nėštumo savaitės.

Priežastys, eiga ir žinoma rizika

- Osteoporozę sukelia mineralų apykaitos kauluose sutrikimai. Kadangi kaulų medžiagų apykaita yra labai aktyvi, tokie sutrikimai pasitaiko retai. Kai jie atsiranda, gali labai pablogėti kaulų tankis, taigi ir struktūra, ir tai tęsiasi visą gyvenimą (suaugus sulėtėja, bet neišnyksta). Jie tampa plonesni, trapesni ir silpnesni, dažnai deformuojasi, skauda ir lūžta. Osteoporozė labai paveikia paciento gyvenimo kokybę.

Jos dažnumas didėja su amžiumi - tai vadinamoji senatvinė osteoporozė. Pirminės osteoporozės pagrindinė priežastis - mineralinių medžiagų trūkumas. Antrinės osteoporozės atsiradimo priežastis yra kokia nors pirminė liga (uždegimas, navikai, endokrininės ligos, genetika, kai kurių vaistų, alkoholio, cigarečių poveikis). Jaunatvinė ar net vaikiška osteoporozės rūšis yra labai reta. Taip yra todėl, kad naujos kaulinės masės formavimasis iki lytinio brendimo vyrauja prieš jos irimą.

Osteoporozė dažnai būna besimptomė. Pirmą kartą apie ją pagalvojama, kai kaulas lūžta dėl mažo intensyvumo trauminio mechanizmo. Dažniausiai lūžta ilgieji dilbio kaulai, sukeliantys intensyvų skausmą, ir slanksteliai (apatiniai krūtinės ląstos slanksteliai ir viršutiniai kryžkaulio slanksteliai). Jų pažeidimas gali būti nepastebėtas dėl mažesnio skausmo intensyvumo ir nesikreipimo į gydytoją.

Dėl nediagnozuotų stuburo slankstelių lūžių ir deformacijų palaipsniui mažėja vaiko ūgis arba atsiranda kupra. Sutrinka judrumas, pusiausvyra arba atsiranda kvėpavimo sunkumų. Kai kuriems vaikams osteoporozė pasireiškia tik nedideliais nugaros, skausmais tarp menčių ar galūnių skausmais, kuriems tėvai retai teikia didelę reikšmę.

- Osteogenesis imperfecta yra išimtinai genetinė liga, kurią sukelia 1 tipo kolageną koduojančio geno mutacija (daugiau kaip 90 % atvejų). Kolageno gali susidaryti pakankamas kiekis, bet prastos kokybės. Antroji galimybė - mažesnis kiekis ir gera kokybė. Trečioji galimybė - mažas kiekis ir taip pat prasta kokybė. Dėl to atsiranda jungiamojo audinio defektas arba vaikas pacientas visiškai nesugeba suformuoti šio jungiamojo audinio.

Sergant šia liga labai dažni lūžiai jau intrauterininiu vaisiaus vystymosi laikotarpiu. Yra rizika, kad vaisiaus išstūmimo fazėje gali įvykti sunki gimdymo eiga su daugybiniais kaulų lūžiais. Todėl pirmenybė teikiama sekcijai. Anksti diagnozavus šią ligą, kai kurios moterys pasirenka abortą.

Vaikai, gimę su šia klastinga diagnoze, taip pat turi sunkių kaulų deformacijų, padidėjusį sąnarių judrumą, klausos sutrikimų dėl klausos kaulų deformacijos ir kvėpavimo sutrikimų, nes dėl deformacijų sunkiai plečiasi plaučių audinys. Pieniniai dantys ir akių baltymai paprastai būna mėlynos spalvos.

Šios ligos rizika - daugybiniai lūžiai, kartais su mirtinomis pasekmėmis, kvėpavimo sutrikimai, prasta gyvenimo kokybė ir ankstyva mirtis. Esant nepakankamam kolageno kiekiui ir kokybei, vaikai negyvena ilgiau kaip vienerius metus.

Kokios yra gydymo galimybės?

Sergant osteoporoze, labai svarbus yra ligos progresavimas. Gydant osteoporozę svarbų vaidmenį atlieka reguliari mankšta, reabilitacija ir tinkama mityba su pakankamu kiekiu kalcio ir vitamino D, kuris svarbus tinkamai kaulų funkcijai.

Vartojamas lašišos kalcitoninas, alendronatas, II kartos bisfosfonatas, kalcitriolis, fluoro druskos.

Osteogenesis imperfecta gydymas yra ilgalaikis (kelerius metus) ir reikalauja kelių specialistų. Būtina informuoti tėvus apie ligą, riziką ir nepalankią prognozę. Svarbu, kad tėvai atsargiai elgtųsi su vaiku ir vengtų tempimo. Vaiką reikia dažnai guldyti, kad nebūtų labiau apkraunami tam tikri kaulai. Būtina keisti mitybą (mineralai, vitaminas D) ir reabilitacija.

Iš medikamentinio gydymo geriausiai pasiteisino bisfosfonatai arba pamidronatas.

Abi ligos vaikams reikalauja padidinto dėmesio ir atsargumo, nes yra lūžių rizika. Riziką didina tai, kad vaikai yra neramūs ir visada bando ką nors nauja. Osteoporozės gydymas yra palankesnis nei osteogenesis imperfecta. Tačiau daug kas priklauso nuo gydytojo, tėvų požiūrio, kantrybės ir, svarbiausia, nuo ligos stadijos.

Net ir žemesnių stadijų osteogenesis imperfecta leidžia vaikui gyventi beveik normalų gyvenimą su tam tikrais apribojimais.